Cirrosi epatica

Cirrosi epatica
Cirrosi epatica
Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM	(EN) 571
ICD-10	(EN) K70.3, K71.7, K74

La cirrosi epatica è una malattia del fegato, caratterizzata dalla presenza a livello epatico di necrosi, fibrosi e noduli di rigenerazione.

Patogenesi e Anatomia Patologica

Lo stimolo infiammatorio di lunga durata a carico del fegato porta le cellule infiammatorie, le cellule di Kuppfer (ovvero i macrofagi residenti a livello epatico) e le piastrine a produrre particolari citochine (IL2, IL6, TNF alfa, PDGF, TGF beta) che a loro volta determinano la trasformazione della cellule di Ito (le cellule lipofile presenti a livello epatico che normalmente hanno lo scopo di accumulare lipidi e vitamina A) in miofibroblasti, ovvero cellule contrattili (grazie all'actina) che producono collagene di tipo I e III, fibronectina e proteoglicani. Tali prodotti si depositano inizialmente solo a livello dello spazio di Disse (tra epatociti e sinusoidi), rendendosi in tal modo responsabili della "capillarizzazione" dei sinusoidi epatici, e poi a ponte fra gli spazi porto portali e porto cavali, formando i noduli di rigenerazione.

Cause

In passato, non conoscendo ancora l'importanza dei virus dell'epatite B e C, si pensava che la causa più comune fosse l'alcolismo cronico (cirrosi alcolica). Ora sappiamo che l'alcolismo può portare alla cirrosi alcolica, ma ancora più frequentemente è una concausa aggravante di preesistenti (spesso non conosciute) epatiti virali croniche B o C. Infatti l'abuso di alcol è capace di dimezzare il tempo di insorgenza della cirrosi in un paziente già affetto da epatite virale cronica (da circa 20-30 anni a 10-15 anni). In particolare per quanto riguarda l'alcol, si considera potenzialmente dannosa un'assunzione di più di 50 g di alcol al giorno per più anni. L'introito di alcol si misura in grammi considerando che una birra (da 33 cl), un bicchiere di vino o un bicchierino di superalcolico hanno all'incirca lo stesso contenuto di alcool (10 g).

Cause principali sono in Italia (90% circa):

• l'epatite virale cronica, (HBV +/- HDV e HCV);
• l'alcool.

Meno frequenti invece:

• malattie autoimmuni, che colpiscano direttamente il fegato (epatiti autoimmuni) o le vie biliari (cirrosi biliare primitiva);
• malattie metaboliche quali l'emocromatosi, il morbo di Wilson;
• malattie vascolari, come la cirrosi che si origina dal fegato da stasi, che si instaura quando si ha ipertensione a livello della vena cava inferiore dovuta ad esempio ad uno scompenso cardiaco destro, oppure ad una stenosi o insufficienza valvolare del cuore di destra
• l'esposizione ad agenti tossici o la reazione avversa a farmaci;

Parte delle cirrosi restano tuttavia ad eziologia ignota, cosiddetta cirrosi criptogenetica. Per queste ultime, le ipotesi attualmente prese in considerazione riguardano la possibilità che la cirrosi sia il quadro terminale di disordini metabolici di lunga durata, quali ipercolesterolemia e intolleranza glucidica, che rientrano nel quadro della sindrome metabolica. Infatti in questi disordini si riscontra spesso un quadro istologico di steatosi non alcolica (abbreviata in NAFLD, da Non-Alcoholic Fatty Liver Disease), dal quale si può passare alla steatoepatite non alcolica (abbreviata in NASH, da Non-Alcoholic SteatoHepatitis), ed eventualmente alla cirrosi.

Sintomi

Durante lo stadio iniziale della malattia, la cirrosi è asintomatica, si parla infatti di cirrosi compensata. È possibile che passino diversi anni senza accorgersi dei danni che il fegato sta subendo. Ciò è dovuto al fatto che la pressione sanguigna della vena porta non è ancora eccessivamente alta e al fatto che esista ancora un buon numero di epatociti capaci di svolgere le loro funzioni in modo adeguato. Se durante questo periodo non viene iniziata alcuna terapia e non viene eliminata la causa della malattia, la pressione della vena porta continua ad aumentare e sempre un minor numero di epatociti potrà sopperire a quelli inizialmente già distrutti. I primi sintomi avvertibili dopo una continua degenerazione epatica sono: perdita di appetito, di peso e di massa muscolare. Negli stadi avanzati della malattia, durante la cosiddetta cirrosi scompensata, compaiono ittero, aumento di volume dell'addome (ascite), edemi agli arti inferiori, prurito, piastrinopenia con alterazioni della coagulazione e facili sanguinamenti (ecchimosi e petecchie).
Possibili sono anche problemi alla cute (eritemi palmari, angiomi) spider naevi, ginecomastia nell'uomo, rarefazione dei peli.

Complicazioni

L'insorgenza delle complicanze della malattia è quella che definisce la cirrosi epatica "scompensata". Le complicanze più rilevanti sono:

• Ascite. Si manifesta in oltre il 50 % dei pazienti cirrotici in corso di malattia e consiste nell'accumulo di liquido a livello della cavità peritoneale (l'addome) dovuto a presenza di ipertensione portale. Può divenire recidivante (detta anche refrattaria)ovvero che non si risolve o la cui ricomparsa non è prevenuta dai comuni presidi dietetico-comportamentali e dall'impiego di diuretici ad alte dosi.
• Peritonite batterica spontanea. Infezione del liquido ascitico per tralocazione batterica di microrganismi di origine enterica (escherichia coli, enterobacteriaceae).
• Emorragia gastrointestinale. Un'emorragia digestiva può determinarsi nel paziente cirrotico per rottura delle varici esofagee (60% dei casi), ma può anche avere origine da altre sedi come le varici gastriche, la gastropatia congestizia o lesioni erosive o ulcerose gastrointestinali.
• Encefalopatia epatica. E' una sindrome neurologica che si manifesta con confusione mentale e sonnolenza, negli ultimi stadi può condurre fino al coma.
• Sindrome epatorenale. Caratterizzata da un'insufficienza renale che insorge nel paziente cirrotico con ascite in assenza di cause identificabile di danno renale (per esempio in assenza di shock, utilizzo di farmaci nefrotossici e infezioni). Si distinguono due tipi di sindrome epatorenale: il tipo 1, rapidamente progressivo che porta ad insufficienza renale in meno di due settimane, e il tipo 2 con un decorso più lento ( da settimane a mesi).
• Epatocarcinoma. Frequente causa di morte nei soggetti cirrotici.
• Trombosi portale. Può essere parziale o completa e si osserva con discreta frequenza nei pazienti cirrotici e in particolare in quelli con concomitante epatocarcinoma; porta ad un aumento della pressione a livello della vena porta con possibile rottura di varici esofagee e ascite.

Terapia

Nelle fasi iniziali della malattia, la terapia si basa sull'allontanamento dei fattori di rischio e degli agenti eziologici (astensione dall'alcool, terapia anti-virale per i virus B e C) e in una dieta equilibrata che aiuti la rigenerazione del fegato; occorre anche una terapia farmacologica che riduca il rischio di complicanze. Nel caso, ad esempio, di varici secondarie ad ipertensione portale saranno utilizzati farmaci beta-bloccanti, al fine di ridurre la pressione arteriosa splancnica e conseguentemente anche la pressione delle vene della circolazione intestinale e confluenti nella vena porta.

Le complicanze della cirrosi epatica sono trattate con terapie specifiche, farmacologiche e non.

Il paziente affetto da cirrosi epatica scompensata, quando è limitato nella autosufficienza, può essere trattato a domicilio con l'assistenza domiciliare epatologica.

Prognosi

La prognosi della cirrosi è differente in base al fatto che la cirrosi sia in uno stadio scompensato (ovvero in presenza di ascite, encefalopatia portosistemica, emorragia digestiva dovuta a ipertensione portale, peritonite batterica spontanea, sindrome epatorenale, epatocarcinoma), oppure in uno stadio compensato (in assenza delle sopracitate complicanze). Esiste poi un indice prognostico, ovvero il punteggio di Child Pugh, che comprende tre diverse classi A (5, 6 punti), B (7, 8, 9 punti), C (10, 11, 12, 13, 14, 15 punti) a ciascuna delle quali è associata una prognosi più o meno favorevole. I punti per ciascun parametro sono calcolabili facendo la somma dei singoli punteggi associati ai valori o al grado di ognuno dei parametri presi in considerazione.

PARAMETRO	1 punto	2 punti	3 punti
Bilirubina (totale)	< 2,0	2,0 - 3,0	> 3,0 mg/dl
Albumina sierica	> 3,5	2,8 - 3,5	< 2,8 g/dl
Tempo di protrombina (I.N.R.)	< 1,7	1,7- 2,3	> 2,3
Ascite	assente	scarsa	moderata
Encefalopatia epatica	assente	Stadio I - II	Stadio III - IV

La somma dei punti associati ai valori o al grado di ognuno dei singoli parametri, presi in considerazione dal punteggio di Child Pugh, può essere dunque compresa tra 5 e 15 e appartenere a una delle tre diverse classi: A (5, 6), B (7, 8, 9), C (10/15). La classe A ha la prognosi più favorevole.

Collegamenti esterni

• Avere fegato è una questione di cervello
• Associazione Italiana per lo Studio del Fegato, AISF
• Federazione nazionale delle associazioni di volontariato per le malattie epatiche ed il trapianto di fegato, Liver-Pool onlus
• Chirurgia Epatobiliare e Trapianto Epatico - Azienda Ospedaliera Università di Padova
• Chirurgia del Fegato
• Conoscere e prevenire le malattie del fegato
• Fegato e benessere
• Liver-Unit, Unità di Epatologia

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