Sindrome di Budd-Chiari

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Sindrome di Budd-Chiari
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La sindrome di Budd-Chiari secondaria al cancro, si noti il coagulo nella vena cava inferiore e la metastasi nel fegato. Immagine ottenuta tramite TC
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RG0110
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 453.0
ICD-10 (EN) I82.0
Eponimi
George Budd
Hans Chiari

La Sindrome di Budd-Chiari è un quadro clinico caratterizzato da ittero, epatomegalia e splenomegalia, ascite e ipertensione portale, causati da una occlusione della vena epatica. Il quadro clinico dei pazienti può progredire nel tempo in cirrosi. Durante tale sindrome si ha un'ipertrofia compensatoria del I segmento del fegato che drena indipendentemente nella vena cava inferiore.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

Il procedimento di diagnosi si avvale del quadro clinico a cui aggiungere esami di laboratorio ed esami strumentali. Gli esami di laboratorio possono comprendere l'analisi degli enzimi epatici (ALT, AST) nel sangue, che suggeriscono un danno al fegato. Lo studio con ecografia addominale, ed in particolare con l'ecocolor Doppler, ha un ruolo importante per la possibilità di visualizzare il blocco del flusso nelle vene sovraepatiche e l'inversione del flusso di sangue nella vena porta. Gli altri campi di diagnostica per immagini hanno, invece, un ruolo secondario. La biopsia potrebbe essere utilizzata per differenziare cause di ingrossamento del fegato ed ascite.

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