Sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg

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Sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg
Microscopia ottica della parete di un'arteria con placca aterosclerotica calcificata visibile in colore viola
Microscopia ottica della parete di un'arteria con placca aterosclerotica calcificata visibile in colore viola
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 440.20
ICD-10 I70.2
Sinonimi
Calcificazione di Mönckeberg
Degenerazione di Mönckeberg
Eponimi
Johann Georg Mönckeberg

La sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg è una forma di arteriosclerosi caratterizzata da depositi di calcio rinvenibili a livello della tonaca media delle arterie. È un esempio di calcificazione distrofica, ma il suo significato clinico e la sua eziologia non sono state ancora comprese, in particolare la sua relazione con l'aterosclerosi e altre forme di calcificazione vascolare[1].

Deve il suo nome a Johann Georg Mönckeberg, il patologo tedesco che per primo la descrisse nel 1903[2][3].

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

La prevalenza della malattia aumenta con l'età ed è più frequente in pazienti affetti da diabete mellito, malattia renale cronica, lupus eritematoso sistemico, malattie infiammatorie croniche, ipervitaminosi D e malattie genetiche rare quale la sindrome di Keutel[1]. Nella popolazione generale la prevalenza è stimata all'1% e si basa sulla presenza di un rapporto tra la pressione arteriosa alla caviglia e quella al braccio superiore a 1,5[4][5][6], sebbene la validità di tale criterio sia ancora oggetto di discussione[6].

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

Nei soggetti anziani è comune rinvenire un certo grado di calcificazione a livello del sistema cardiocircolatorio[7], soprattutto in presenza di alcune già citate malattie. Tali calcificazioni sono depositi di cristalli di idrossiapatite formatisi a causa di anomalie della regolazione del metabolismo del calcio e del fosforo. L'idrossiapatite viene secreta in vescicole che fuoriescono da cellule muscolari lisce della tonaca media delle arterie e da periciti periendoteliali[1]. Il meccanismo con cui avviene la calcificazione vascolare non è stato compreso del tutto, ma probabilmente è dovuta ad alterazioni del fenotipo delle fibrocellule vascolari caratterizzate dalla formazione di nuclei di ossificazione. Tra le varie proteine implicate in questo processo sono state identificate l'osteopontina, l'osteoprotegerina, la fetuina-A, le proteine MGP (matrix gla protein) e TRAIL (TNF-related apoptosis-inducing ligand), il recettore dell'attivatore del NF-κB e il rispettivo ligando[8][9]. Non è ancora stato chiarito se la sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg sia un'entità nosologica distinta o se faccia parte di un ampio spettro di calcificazioni vascolari, tra le quali si ricordano l'aterosclerosi e le calcificazioni della tonaca intima, della lamina elastica interna, delle valvole cardiache e dei tessuti molli[10]. La sua stessa esistenza è stata contestata e alcuni ritengono che possa essere una parte integrante della malattia aterosclerotica[11]: la maggior parte delle placche aterosclerotiche contiene depositi di calcio[12][13] e la calcificazione della lamina elastica interna è un reperto comune nei campioni bioptici e autoptici classificati come calcificazione di Mönckeberg[1]. Tuttavia studi condotti su animali suggeriscono che la calcificazione prevalentemente localizzata alla tonaca media rifletta un meccanismo patogenetico proprio[7] e che, nonostante il coinvolgimento della lamina elastica interna, la sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg sia raramente caratterizzata da una patogenesi infiammatoria[1].

A. Radiografia della pelvi e degli arti inferiori. Sono visibili estese aree di calcificazione a livello delle arterie femorali
B. Aortografia translombare. È visibile l'ostruzione quasi totale di entrambe le arterie femorali.

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

Segni e sintomi[modifica | modifica wikitesto]

Rimane tipicamente asintomatica finché non è associata ad altre malattie, in particolar modo l'aterosclerosi e la calcifilassi[14], portando a un peggioramento della prognosi[15]. Ciò è dovuto probabilmente all'aumento della rigidità della parete arteriosa e della pressione di pulsazione conseguenti alla calcificazione vascolare che portano, in definitiva, a danneggiamento del cuore e dei reni[16].

Esami di laboratorio e strumentali[modifica | modifica wikitesto]

La diagnosi è solitamente incidentale e può avvenire in seguito a una radiografia eseguita per altri motivi, durante l'esame autoptico o durante indagini svolte per diabete mellito o malattia renale cronica. Tipicamente le calcificazioni si osservano nelle arterie degli arti, ma possono essere prenti in numerose altre arterie di medio calibro[14]. Le arterie radiale o ulnare possono presentarsi nella forma detta "a cannello di pipa", in cui il polso è palpabile solamente alla termine dell'area calcifica oppure con completa assenza di polso. Sulla base di studi epidemiologici si è arrivati a definire, come criterio diagnostico per la sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg, la presenza di un indice caviglia-braccio superiore a 1,3 o 1,5 a seconda dello studio preso in considerazione[5][17].

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ a b c d e RG. Micheletti, GA. Fishbein; JS. Currier; EJ. Singer; MC. Fishbein, Calcification of the internal elastic lamina of coronary arteries in Mod Pathol, vol. 21, nº 8, agosto 2008, pp. 1019-28, DOI:10.1038/modpathol.2008.89, PMID 18536656.
  2. ^ JG. Mönckeberg, Über die reine Mediaverkalkung der Extremitätenarterien und ihr Verhalten zur Arteriosklerose in Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie, und für klinische Medicin, vol. 171, nº 1, 1903, pp. 141-167, DOI:10.1007/BF01926946.
  3. ^ (EN) Ole Daniel Enersen, Sclerosi calcifica mediale di Mönckeberg in Who Named It?.
  4. ^ WT. Meijer, AW. Hoes; D. Rutgers; ML. Bots; A. Hofman; DE. Grobbee, Peripheral arterial disease in the elderly: The Rotterdam Study. in Arterioscler Thromb Vasc Biol, vol. 18, nº 2, febbraio 1998, pp. 185-92, PMID 9484982.
  5. ^ a b AB. Newman, DS. Siscovick; TA. Manolio; J. Polak; LP. Fried; NO. Borhani; SK. Wolfson, Ankle-arm index as a marker of atherosclerosis in the Cardiovascular Health Study. Cardiovascular Heart Study (CHS) Collaborative Research Group. in Circulation, vol. 88, nº 3, settembre 1993, pp. 837-45, PMID 8353913.
  6. ^ a b K. Kröger, A. Stang; J. Kondratieva; S. Moebus; E. Beck; A. Schmermund; S. Möhlenkamp; N. Dragano; J. Siegrist; KH. Jöckel; R. Erbel, Prevalence of peripheral arterial disease - results of the Heinz Nixdorf recall study. in Eur J Epidemiol, vol. 21, nº 4, 2006, pp. 279-85, DOI:10.1007/s10654-006-0015-9, PMID 16685578.
  7. ^ a b K. Amann, Media calcification and intima calcification are distinct entities in chronic kidney disease. in Clin J Am Soc Nephrol, vol. 3, nº 6, novembre 2008, pp. 1599-605, DOI:10.2215/CJN.02120508, PMID 18815240.
  8. ^ PA. McCullough, V. Agrawal; E. Danielewicz; GS. Abela, Accelerated atherosclerotic calcification and Monckeberg's sclerosis: a continuum of advanced vascular pathology in chronic kidney disease. in Clin J Am Soc Nephrol, vol. 3, nº 6, novembre 2008, pp. 1585-98, DOI:10.2215/CJN.01930408, PMID 18667741.
  9. ^ Y. Liu, CM. Shanahan, Signalling pathways and vascular calcification. in Front Biosci, vol. 16, 2011, pp. 1302-14, PMID 21196233.
  10. ^ CE. Couri, GA. da Silva; JA. Martinez; Fde A. Pereira; FJ.de Paula, Mönckeberg's sclerosis - is the artery the only target of calcification? in BMC Cardiovasc Disord, vol. 5, 2005, p. 34, DOI:10.1186/1471-2261-5-34, PMID 16343348.
  11. ^ PA. McCullough, V. Agrawal; E. Danielewicz; GS. Abela, Accelerated atherosclerotic calcification and Monckeberg's sclerosis: a continuum of advanced vascular pathology in chronic kidney disease. in Clin J Am Soc Nephrol, vol. 3, nº 6, novembre 2008, pp. 1585-98, DOI:10.2215/CJN.01930408, PMID 18667741.
  12. ^ A. Tanimura, DH. McGregor; HC. Anderson, Calcification in atherosclerosis. I. Human studies. in J Exp Pathol, vol. 2, nº 4, 1986, pp. 261-73, PMID 2946818.
  13. ^ A. Tanimura, DH. McGregor; HC. Anderson, Calcification in atherosclerosis. II. Animal studies. in J Exp Pathol, vol. 2, nº 4, 1986, pp. 275-97, PMID 3783282.
  14. ^ a b Peter M. Royce, Beat Steinmann, Connective tissue and its heritable disorders: molecular, genetic, and medical aspects, New York, Wiley-Liss, 2002, ISBN 0-471-25185-2.
  15. ^ K. Ono, A. Tsuchida; H. Kawai; H. Matsuo; R. Wakamatsu; A. Maezawa; S. Yano; T. Kawada; Y. Nojima, Ankle-brachial blood pressure index predicts all-cause and cardiovascular mortality in hemodialysis patients. in J Am Soc Nephrol, vol. 14, nº 6, giugno 2003, pp. 1591-8, PMID 12761260.
  16. ^ HH. Dao, R. Essalihi; C. Bouvet; P. Moreau, Evolution and modulation of age-related medial elastocalcinosis: impact on large artery stiffness and isolated systolic hypertension. in Cardiovasc Res, vol. 66, nº 2, maggio 2005, pp. 307-17, DOI:10.1016/j.cardiores.2005.01.012, PMID 15820199.
  17. ^ M. Hirschl, M. Francesconi; MM. Hirschl, Moenckeberg media sclerosis: clinical aspects in diabetic patients. in Vasa, vol. 20, nº 3, 1991, pp. 216-21, PMID 1950137.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Robbins & Cotran, La basi patologiche delle malattie, Milano, Elsevier Italia, 2006, ISBN 88-85675-53-0.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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