Malattia di Degos

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Malattia di Degos
Degos-disease.jpg
Lesioni alla pelle di una persona con malattia di Degos
Malattia rara
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 447.8

La malattia di Degos (anche conosciuta come malattia di Köhlmeier-Degos o papulosi maligna atropica) è una vasculopatia estremamente rara che interessa la tonaca vasale di arterie e vene di piccole e medie dimensioni.

Cenni storici[modifica | modifica sorgente]

La malattia prende il nome da Robert Degos che la identificò come entità clinica nel 1942, dopo che fu descritta da Kohlmeier nel 1941.[1][2]

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

È stato suggerito che non sia una patologia separata, ma il risultato finale di molti disordini vascolari sistemici.[3][4]

Clinica[modifica | modifica sorgente]

I vasi interessati sono nella maggior parte dei casi quelli che irrorano la pelle, il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso centrale, incluso il cervello. Ciò può provocare ischemia intestinale (ischemia mesenterica o colite ischemica), lesioni cutanee croniche, lesioni oculari, ictus, lesioni spinali, mononeurite multipla, epilessia, mal di testa o disturbi cognitivi. Sono stati riportati anche versamenti pleurici o pericardico.[5]

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

L'esito della malattia può essere fatale, benché si conoscano casi che appaiono "benigni", nei quali la malattia agisce soltanto a livello cutaneo. Ci sono meno di 50 pazienti conosciuti viventi attualmente nel mondo.[5]

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ (EN) Ole Daniel Enersen, Malattia di Degos in Who Named It?.
  2. ^ Degos R., Delort J., Tricot R., Dermatite papulosquameuse atrophiante in Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales, vol. 49, 1942, pp. 148–150.
  3. ^ High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI, Is Degos' disease a clinical and histological end point rather than a specific disease? in J. Am. Acad. Dermatol., vol. 50, n. 6, giugno 2004, pp. 895–9. DOI:10.1016/j.jaad.2003.11.063, PMID 15153891.
  4. ^ Ball E, Newburger A, Ackerman AB, Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se in Am J Dermatopathol, vol. 25, n. 4, agosto 2003, pp. 308–20. DOI:10.1097/00000372-200308000-00005, PMID 12876488.
  5. ^ a b De Breucker S, Vandergheynst F, Decaux G, Inefficacy of intravenous immunoglobulins and infliximab in Degos' disease in Acta Clin Belg, vol. 63, n. 2, 2008, pp. 99–102. PMID 18575050.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. Clinical & Experimental Dermatology. September 2007;5:483-487.

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Collegamenti esterni[modifica | modifica sorgente]

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