Splenomegalia

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Splenomegalia
Splenomegalie bei CLL.jpg
Immagine TC che mostra un paziente affetto da splenomegalia
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 759.0 789.2
ICD-10 (EN) Q89.0 R16.1

Il termine splenomegalia indica un aumento di volume della milza, che va oltre le normali dimensioni. La milza è normalmente localizzata nel quadrante superiore sinistro dell'addome umano. Molto spesso la splenomegalia si associa ad una condizione nota come ipersplenismo. La splenomegalia in questo caso viene a costituire uno dei quattro segni cardine dell'ipersplenismo (gli altri tre segni sono: una diminuzione dei globuli rossi, dei globuli bianchi (leucopenia) o delle piastrine (piastrinopenia), in qualsiasi combinazione; una risposta proliferativa compensatoria nel midollo osseo; la risoluzione di questi sintomi con l'esecuzione di una splenectomia). La splenomegalia può anche associarsi ad una iperattività, ovvero ad una iperfunzionalità della milza stessa, ma può presentarsi anche in modo isolato, senza essere associata ad alcun sintomo.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

La splenomegalia può essere osservata nel corso di numerosissime malattie. Le cause più comuni di splenomegalia nei paesi sviluppati sono la mononucleosi infettiva, l'infiltrazione della milza da parte di cellule tumorali in corso di una leucemia o tumore ematologico, e l'ipertensione portale (di solito secondaria a malattie del fegato e sarcoidosi). La splenomegalia può anche essere dovuta ad infezioni batteriche, come la sifilide oppure un'endocardite.

Cause di splenomegalia sulla base del meccanismo patogenetico
Aumento della funzione Anormale flusso di sangue Infiltrazione
Rimozione di globuli rossi difettosi

Iperplasia Immune

Risposta alle infezioni (virali, batteriche, micotiche, parassitarie)

Disordini dell'immunoregolazione

Ematopoiesi extramidollare

Insufficienza d'organo

Vascolare

Infezioni

Malattie metaboliche

"Infiltrazioni" benigne e maligne

Classificazione[modifica | modifica sorgente]

  • Moderata: splenomegalia in cui le dimensioni della milza sono comprese tra 11 e 20 cm
  • Grave: splenomegalia in cui la dimensione della milza è maggiore di 20 centimetri.

Le dimensioni della milza possono essere determinate in modo accurato con la semplice esecuzione di una ecografia addominale.

Clinica[modifica | modifica sorgente]

Una splenomegalia può essere valutata clinicamente attraverso la palpazione oppure attraverso la percussione.[25] Quest'ultima può essere eseguita nella cosiddetta area di Traube. I riscontri di una attenta percussione migliorano l'accuratezza della palpazione e la combinazione di percussione e palpazione ha dimostrato un'alta specificità, pari a circa il 90%. La sensibilità dei metodi è, sfortunatamente, molto inferiore, ed è fortemente influenzata dal grado di splenomegalia e dalla magrezza del paziente. I sintomi manifestati dal paziente possono includere dolore addominale, dolore toracico, dolore toracico di tipo pleuritico (in particolare in concomitanza di ripienezza di stomaco, vescica o intestino, mal di schiena, senso di sazietà precoce, oppure i sintomi propri dell'anemia (dovuti alla concomitante citopenia). I segni di splenomegalia possono includere una massa palpabile nel quadrante addominale superiore sinistro o sfregamento della milza. Può essere rilevata all'esame fisico utilizzando il segno di Castell o identificando l'area di Traube. L'ecotomografia addominale può essere utilizzata per confermare la diagnosi. In pazienti in cui la probabilità di splenomegalia è elevata, l'esame fisico non è sufficientemente sensibile per rilevare il disturbo. In questi pazienti è indicato ricorrere all'imaging addominale.

Trattamento[modifica | modifica sorgente]

Per i casi di splenomegalia severa il trattamento d'elezione è chirurgico: il paziente viene sottoposto a splenectomia onde evitare rotture spontanee o provocate del viscere ed alleviare la dolenzia che talvolta può affliggerlo. Questo è particolarmente vero se alla base della splenomegalia vi è una situazione di ipersplenismo. Anche in questo caso una splenectomia è indicata e correggerà l'ipersplenismo stesso. Tuttavia, la causa di fondo dell'ipersplenismo rimane e pertanto è indicato eseguire un completo iter diagnostico che potrà mettere in evidenza una leucemia, o linfoma oppure altri gravi disturbi. Di rilevante importanza clinica sarà la maggiore suscettibilità del paziente splenectomizzato ad infezioni prevalentemente di Haemophilus influenzae, pneumococco, meningococco e parvovirus, che richiederanno gli opportuni presidi vaccinali oltre che un monitoraggio attento e capace per il resto della vita (soprattutto in caso di nuovi ricoveri da parte del paziente, che lo esporrebbero al rilevante rischio di infezione nosocomiale).

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ O. Rudolphi, P. Hörnsten, [Hereditary spherocytosis is more common than expected. Hemolysis, anemia and splenomegaly are among the symptoms]. in Lakartidningen, vol. 93, nº 18, Mag 1996, pp. 1745-8, PMID 8667793.
  2. ^ MA. Machado, JR. da Rocha; C. Bove; P. Herman; MC. Machado, [Video laparoscopic splenectomy in a patient with splenomegaly due to hereditary spherocytosis: report of two cases]. in Rev Hosp Clin Fac Med Sao Paulo, vol. 52, nº 5, pp. 276-8, PMID 9595784.
  3. ^ JC. Yee, MO. Akpata, Laparoscopic splenectomy for congenital spherocytosis with splenomegaly: a case report. in Can J Surg, vol. 38, nº 1, febbraio 1995, pp. 73-6, PMID 7882214.
  4. ^ RJ. Watson, HC. Lichtman; HD. Shapiro, Splenomegaly in sickle cell anemia. in Am J Med, vol. 20, nº 2, febbraio 1956, pp. 196-206, PMID 13282940.
  5. ^ LO. Sproat, L. Pantanowitz; CM. Lu; BJ. Dezube, Human immunodeficiency virus-associated hemophagocytosis with iron-deficiency anemia and massive splenomegaly. in Clin Infect Dis, vol. 37, nº 11, dicembre 2003, pp. e170-3, DOI:10.1086/379613, PMID 14614691.
  6. ^ HA. Mashaal, Splenomegaly in malaria. in Indian J Malariol, vol. 23, nº 1, Giu 1986, pp. 1-18, PMID 3530829.
  7. ^ M. Baldus, T. Schleiffer; H. Brass, [Visceral leishmaniasis (kala-azar). A rare differential diagnosis of splenomegaly and pancytopenia]. in Dtsch Med Wochenschr, vol. 114, nº 48, Dic 1989, pp. 1876-81, DOI:10.1055/s-2008-1066842, PMID 2555125.
  8. ^ A. Prata, Clinical and epidemiological aspects of Chagas disease. in Lancet Infect Dis, vol. 1, nº 2, Set 2001, pp. 92-100, DOI:10.1016/S1473-3099(01)00065-2, PMID 11871482.
  9. ^ AD. Friedman, GK. Daniel; WA. Qureshi, Systemic ehrlichiosis presenting as progressive hepatosplenomegaly. in South Med J, vol. 90, nº 6, giugno 1997, pp. 656-60, PMID 9191748.
  10. ^ JJ. Sheth, CM. Ankleshwaria; MA. Mistri; N. Nanavaty; SJ. Mehta, Splenomegaly, cardiomegaly, and osteoporosis in a child with Gaucher disease. in Case Rep Pediatr, vol. 2011, 2011, p. 564868, DOI:10.1155/2011/564868, PMID 22606518.
  11. ^ M. Singla, K. Arivarasan; V. Dhir; P. Sharma; A. Sharma; S. Sharma; S. Singh, Medical image. an unusual cause of massive splenomegaly in an adult. Gaucher's disease. in N Z Med J, vol. 125, nº 1361, 2012, pp. 98-101, PMID 22960721.
  12. ^ J. Imrie, JE. Wraith, Isolated splenomegaly as the presenting feature of Niemann-Pick disease type C. in Arch Dis Child, vol. 84, nº 5, maggio 2001, pp. 427-9, PMID 11316691.
  13. ^ LP. Omarini, SE. Frank-Burkhardt; TA. Seemayer; G. Mentha; F. Terrier, Niemann-Pick disease type C: nodular splenomegaly. in Abdom Imaging, vol. 20, nº 2, Mar-Apr 1995, pp. 157-60, PMID 7787722.
  14. ^ E. Kansu, A. Uner; JR. McArthur, A 5-year-old boy with hepatosplenomegaly. in Hematology, vol. 9, nº 1, febbraio 2004, pp. 79-80, DOI:10.1080/10245330310001638992, PMID 14965873.
  15. ^ Neufeld EF, Muenzer J., "The mucopolysaccharidoses". In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The metabolic and molecular bases of inherited disease. 7th ed. Vol. 2., McGraw-Hill, New York, 1995, pp. 2465-94.
  16. ^ RS. Chan, YF. Abdul Aziz; P. Chandran; EK. Ng, Splenic amyloidosis: a rare cause of spontaneous splenic rupture. in Singapore Med J, vol. 52, nº 11, novembre 2011, pp. e232-5, PMID 22173263.
  17. ^ G. Assmann, [Tangier-disease (author's transl)]. in Klin Wochenschr, vol. 57, nº 2, gennaio 1979, pp. 53-61, PMID 216846.
  18. ^ EC. Christiansen, M. Ellwein; JP. Neglia, Splenomegaly unresponsive to standard and salvage chemotherapy in Langerhans cell histiocytosis: a case of extramedullary hematopoiesis. in Pediatr Blood Cancer, vol. 58, nº 6, giugno 2012, pp. 998-9, DOI:10.1002/pbc.23313, PMID 21922646.
  19. ^ L. Corbeel, E. Eggermont; J. Desmyter; I. Surmont; R. De Vos; C. De Wolf-Peeters; C. Cobbaert; A. Eykens, Spontaneous healing of Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X). in Eur J Pediatr, vol. 148, nº 1, ottobre 1988, pp. 32-3, PMID 3264242.
  20. ^ G. Santagati, A. Cardona; G. Paladini; E. Nicolini; E. Ascari, [Hamartoma of the spleen with hypersplenism]. in Haematologica, vol. 59, nº 4, dicembre 1974, pp. 480-8, PMID 4219005.
  21. ^ N. Suvajdzić, V. Cemerikić-Martinović; D. Saranović; M. Petrović; M. Popović; V. Artiko; M. Cupić; I. Elezović, Littoral-cell angioma as a rare cause of splenomegaly. in Clin Lab Haematol, vol. 28, nº 5, Ott 2006, pp. 317-20, DOI:10.1111/j.1365-2257.2006.00801.x, PMID 16999722.
  22. ^ JD. Floyd, PA. Kaplan; ER. Sauter; MC. Perry; DC. Doll, Patients with unusual bladder malignancies and a rare cause of splenomegaly. Case 3. Littoral cell angioma of the spleen in a patient with previous lymphoma. in J Clin Oncol, vol. 23, nº 19, Lug 2005, pp. 4460-2, DOI:10.1200/JCO.2005.05.066, PMID 15994157.
  23. ^ CM. Dascalescu, D. Wendum; NC. Gorin, Littoral-cell angioma as a cause of splenomegaly. in N Engl J Med, vol. 345, nº 10, Set 2001, pp. 772-3, DOI:10.1056/NEJM200109063451016, PMID 11547761.
  24. ^ C. Ziske, M. Meybehm; T. Sauerbruch; IG. Schmidt-Wolf, Littoral cell angioma as a rare cause of splenomegaly. in Ann Hematol, vol. 80, nº 1, gennaio 2001, pp. 45-8, PMID 11233776.
  25. ^ MH. Godfried, E. Briët, [Physical diagnosis--percussion and palpation of the spleen]. in Ned Tijdschr Geneeskd, vol. 144, nº 5, gennaio 2000, pp. 216-9, PMID 10682648.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina