Colangite sclerosante primitiva

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Colangite sclerosante primitiva
PSC.jpg
Colangiogramma di colangite sclerosante primitiva.
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RI0050
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 576.1
ICD-10 (EN) K83.0
Sinonimi
PSC

Per colangite sclerosante primitiva (o idiopatica) in campo medico, si intende un complesso di disturbi che riguarda i dotti biliari, con fibrosi e stenosi degli stessi.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

Colpisce prevalentemente i maschi in età adulta (70% dei casi) intorno alla quarta decade.

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

Spesso non mostra sintomi di rilievo per interi anni, le prime manifestazioni della persona possono essere la comparsa della triade di Charcot, senso di affaticamento e nei casi più gravi cirrosi, e colestasi cronica. La stenosi si mostra nel 20% dei casi.

Complicanze[modifica | modifica sorgente]

Le stime indicano che circa il 50% dei pazienti affetti da colangite sclerosante primitiva soffrano di patologie infiammatorie croniche enteriche (talvolta persino di malattia di Crohn conclamato); il meccanismo secondo il quale si presenti questo abbinamento non è noto. I pazienti sono inoltre notevolmente più esposti allo sviluppo di colangiocarcinoma, il che richiede un monitoraggio bioptico ben organizzato per il resto della vita.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

La causa che comporta tale sindrome rimane sconosciuta, si sospetta una predisposizione genetica per la sua predisposizione familiare.

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

La colangiografia è l'esame diagnostico di scelta, anche se la risonanza magnetica specialistica fornisce un quadro più dettagliato.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Vengono trattate le varie malattie che si possono mostrare durante l'evoluzione della sindrome, come terapia risolutiva rimane il trapianto di fegato.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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