Colangite sclerosante primitiva
| Colangite sclerosante primitiva | |
|---|---|
 | |
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RI0050 |
| Specialità | gastroenterologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 576.1 |
| OMIM | 613806 |
| MeSH | C536419 |
| MedlinePlus | 000285 |
| eMedicine | 187724 |
| Sinonimi | |
| PSC | |
Per colangite sclerosante primitiva (o idiopatica) in campo medico, si intende un complesso di disturbi ad eziologia autoimmune che riguarda i dotti biliari, con fibrosi e stenosi degli stessi.
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]
Colpisce prevalentemente i maschi in età adulta (70% dei casi) intorno alla quarta decade.
Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]
Spesso non mostra sintomi di rilievo per interi anni, le prime manifestazioni della persona possono essere la comparsa della triade di Charcot (ittero, febbre con brividi e segno di Murphy positivo), senso di affaticamento e nei casi più gravi cirrosi, e colestasi cronica. La stenosi si mostra nel 20% dei casi.
Complicanze[modifica | modifica wikitesto]
Le stime indicano che circa il 50-70% dei pazienti affetti da colangite sclerosante primitiva soffrano di patologie infiammatorie croniche enteriche (specialmente colite ulcerosa e talvolta malattia di Crohn); il meccanismo secondo il quale si presenti questo abbinamento non è noto. I pazienti sono inoltre notevolmente più esposti allo sviluppo di colangiocarcinoma, il che richiede un monitoraggio radiologico ben organizzato per il resto della vita.
Eziologia[modifica | modifica wikitesto]
La causa che comporta tale sindrome rimane sconosciuta, si sospetta una predisposizione genetica per la sua predisposizione familiare.
Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]
La colangiografia è l'esame diagnostico di scelta, anche se la risonanza magnetica specialistica fornisce un quadro più dettagliato. Frequentemente si ritrova positività agli anticorpi ANCA.
Terapia[modifica | modifica wikitesto]
Vengono trattate le varie malattie che si possono mostrare durante l'evoluzione della sindrome, come terapia risolutiva rimane il trapianto di fegato.
Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]
- Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]
Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]
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