Bilirubina
| Bilirubina | |
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| Caratteristiche generali | |
| Formula bruta o molecolare | C33H36N4O6 |
| Massa molecolare (u) | 584,66 |
| Numero CAS | [] |
La bilirubina è un pigmento di colore giallo-rossastro, contenuto nella bile ed è un prodotto del catabolismo dell'emoglobina.
La parola deriva dal latino bilis, bile, e ruber, rosso.
[modifica] Fisiologia
La bilirubina si forma per l'80% dalla distruzione di globuli rossi senescenti nel sistema reticolo endoteliale e per il 20% dal catabolismo di emoproteine sieriche (mioglobina, citocromi, perossidasi, catalasi). L'emoglobina contenuta negli eritrociti viene catabolizzata, con rottura del suo caratteristico anello protoporfirinico e l'eme che viene liberato grazie all'eme-ossigenasi viene convertita in biliverdina con distacco del ferro e della globina. La biliverdina a sua volta viene trasformata in bilirubina grazie ad un enzima citosolico detto biliverdina-reduttasi. Questa bilirubina è detta non coniugata (o indiretta) ed è insolubile, quindi per essere trasportata all'interno del sangue deve essere legata ad una proteina sierica prodotta dal fegato, l'albumina. La bilirubina legata all'albumina viene definita bilirubina indiretta o libera, quest'ultima viene inviata al fegato dove passa dai sinusiodi alle cellule epatiche all'interno delle quali si distacca dall'albumina e viene coniugata con acido glucuronico con formazione della bilirubina diretta o coniugata.
Assieme all'albumina, la bilirubina non coniugata raggiunge il fegato dove viene internalizzata grazie alla presenza di una proteina vettrice epatica chiamata ligandina. Il deficit ereditario di questa proteina vettrice si manifesta con un'iperbilirubinemia congenita benigna (Sindrome di Gilbert).
Nel fegato la bilirubina viene coniugata ad una proteina citosolica, glutatione-S-trasferasi (GST). Questo processo è catalizzato da un enzima microsomiale detto uridina difosfoglucuronil transferasi (UDPGT) e ne deriva la bilirubina monoglucuronide e la bilirubina diglucuronide. Il deficit ereditario di questo enzima è la causa della sindrome di Crigler-Najjar, che si manifesta con ittero severo e persistente.
La bilirubina così coniugata è resa solubile e viene quindi escreta dell'epatocita nella bile, e viene riversata nell'intestino, passa nel colon dove viene parzialmente trasformata in urobilinogeno.
La bilirubina e i suoi derivati (Stercobilinogeno) conferiscono alle feci il loro caratteristico colore marrone. L'urobilinogeno viene in parte riassorbito ed espulso dai reni come urobilina: è questa a dare all'urina il suo colore giallo.
[modifica] Patologia
Nelle malattie in cui viene distrutta troppa emoglobina oppure l'eliminazione di questa non funziona bene, la bilirubina si accumula nel sangue e nel corpo.
L'aumento della bilirubina plasmatica oltre il valore di 3-4 mg/dl conferisce alla cute e alle sclere un colorito giallastro, definito ittero. È il caso dell'ittero emolitico, mentre nell'ittero da ritenzione apprezziamo una quantità diminuita di bilirubina.
Questa situazione si verifica inoltre comunemente nei neonati nei primi giorni dopo il parto (ittero neonatale), perché il numero di globuli rossi necessario alla vita indipendente è minore di quello necessario per la vita intrauterina.
Tuttavia anche nei neonati, se il livello di bilirubina nel sangue supera una soglia critica (molto più alta di quella necessaria a colorare la pelle), si possono produrre danni al cervello (oltre i 20mg/dl inizia a depositarsi soprattutto ai gangli della base). Per questo motivo, l'analisi della bilirubina è un'analisi di routine nei primi giorni dopo la nascita.
La terapia consiste nell'esporre il neonato a della luce fluorescente, in modo che la bilirubina si scomponga in sostanze più solubili e eliminabili facilmente.
[modifica] Folclore
La tradizione vuole che coloro che hanno un tasso alto di bilirubina del sangue siano particolarmente nervosi ed irritabili, da ciò la tendenza a considerare di carattere bilioso colui che è particolarmente nervoso.
