Kernittero

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Kernittero
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RP0060
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 773.4, 774.7
ICD-10 (EN) P57
Sinonimi
Encefalopatia bilirubinica
Ittero nucleare

Con Encefalopatia bilirubinica detta anche Kernittero o Kernitterus o Kernicterus, si indica un ittero neonatale patologico con deposito di bilirubina libera nel tessuto cerebrale. Più in dettaglio: si determina un'infiltrazione di bilirubina in parti del cervello del neonato, specialmente i gangli della base e l'ippocampo. Le persone affette da questa encefalopatia sono soprattutto infanti.

Questa penetrazione avviene attraverso la barriera emato-encefalica, e nei bambini più grandi diventa maggiormente permeabile.

Durante la vita intrauterina l'elevata bilirubina prodotta viene invece trasferita alla madre attraverso la placenta ed escreta dal fegato materno.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

La presenza del kernittero comporta quasi sempre la presenza di una qualche malattia emolitica Rh del neonato, specialmente quando la madre dell’infante ha un sistema immunitario assente di RhD (tipico di feti Rh positivi con madri Rh negative). Il possibile contatto tra il sangue materno e quello del bambino, spesso presente al momento del parto, causa la produzione da parte della madre di anticorpi contro gli eritrociti del bambino, anticorpi che attraversano la placenta e emolizzano gli eritrociti del neonato. Nei neonati il Kernittero può essere dovuto anche alla somministrazione di ceftriaxone, che si lega all'albumina, proteina che ha tra le sue funzioni anche il trasporto della bilirubina al fegato.

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

Se i valori sierici della bilirubina nell’individuo sono maggiori di 20 mg/dl si può assistere al kernittero.

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

Elementi caratteristici sono ittero grave, epatosplenomegalia e danni cerebrali, come paralisi cerebrale coreoatetosica, ritardo mentale, letargia, ipotonia (es.: paresi dello sguardo) e spasmi.

Cause di morte[modifica | modifica sorgente]

Il Kernittero si rivela spesso fatale per la persona affetta da tale male, il decorso comporta ipertonia, letargia, apnea, convulsioni, a chi invece sopravvive i danni permanenti si riscontrano in paralisi cerebrale, displasia dentale, perdita dell’udito.

Prevenzione[modifica | modifica sorgente]

Per prevenire questa malattia si ricorre alla fototerapia con luce blu (gli ultravioletti allontanano la bilirubina) e nei casi più gravi all'exsanguinotrasfusione.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3.
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