Sindrome di Dubin-Johnson

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Sindrome di Dubin-Johnson
Malattia rara
Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM (EN) 277.4
ICD-10 (EN) E80.6

La sindrome di Dubin-Johnson è una malattia ereditaria caratterizzata da alterata escrezione attraverso la membrana canalicolare epatocitaria della bilirubina coniugata e di altri anioni organici.

Anatomia patologica [modifica]

Il fegato si presenta macroscopicamente nerastro e all'esame microscopico si possono notare accumuli intracitoplasmatici (nei lisosomi) di pigmento la cui origine non è certa, trattasi forse di cataboliti dell'adrenalina.

Clinica [modifica]

Clinicamente il paziente è asintomatico, talvolta può presentarsi ittero, ovviamente da classificarsi come ittero epatico da iperbilirubinemia coniugata.

Collegamenti esterni [modifica]

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