Sarcoidosi
| Sarcoidosi | |
|---|---|
_CD68.jpg) Sarcoidosi: come si presenta |
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| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 135 |
| ICD-10 | (EN) D86 |
La sarcoidosi è una malattia idiopatica multisistemica, con caratteristici granulomi non necrotizzanti e non caseosi composti da un'alta percentuale di tessuto fibrotico indotto dall'azione del TGF-β.
Indice |
Epidemiologia [modifica]
Colpisce prevalentemente donne di etnia nera[1], l'età a rischio si rivela essere quella tra i 30 e i 40 anni, anche se la terza decade è quella con la più alta incidenza[2]. Tra le categorie a rischio vi sono: pompieri, guardie forestali e operatori nella manutenzione navale-aerea.
Eziologia [modifica]
Tra le possibili cause di sarcoidosi potrebbe esserci l’esposizione a silice cristallina, che viene usata come componente di alcune compresse nella forma anidra colloidale ( SiO2 ). Alcuni medici spagnoli, osservando le reazioni dell’organismo di un loro paziente alla somministrazione di antipertensivi, hanno ipotizzato che la silice contenuta nei medicinali possa essere causa di reazioni avverse anche gravi. L’unico elemento comune tra i vari farmaci somministrati al paziente era la silice colloidale anidra nelle compresse. L’associazione tra questa componente e la sarcoidosi è dimostrata dalla comparsa e scomparsa dei sintomi in tre diverse occasioni con tre diversi farmaci.
La reazione probabilmente è dovuta ad una risposta immune e infiammatoria alla silice a livello intestinale che ha causato una reazione abnorme in un soggetto evidentemente predisposto alla sarcoidosi. Di fronte a sintomi di sarcoidosi, è pertanto opportuno valutare sempre la terapia non solo analizzando il tipo di farmaco usato ma anche le eventuali componenti in silice[3].
Clinica [modifica]
Segni e sintomi [modifica]
I sintomi più comuni sono tosse, emottisi, dispnea e presenza di protuberanze endobronchiali, del tratto respiratorio e quello della laringe, anomalie dovute a granulomi murali in diminuzione della salivazione.
I polmoni sono coinvolti in quasi la totalità dei casi (più del 90%), e altri coinvolgimenti li troviamo nei linfonodi, cute, fegato, occhi, milza, ossa, cuore e muscoli.
La sarcoidosi polmonare cronica può essere responsabile di insufficienza ventricolare destra.
Più raramente si osservano anche anomalie visive quali occhi rossi, fotofobia e visione offuscata
La sarcoidosi del sistema nervoso è una possibile complicanza della sarcoidosi semplice, caratterizzata da infiammazione e depositi anomali di amiloide nel tessuto nervoso, cui può conseguire una paralisi improvvisa e transitoria del VII nervo cranico.
Esami di laboratorio e strumentali [modifica]
La sarcoidosi può essere diagnosticata inaspettatamente su radiografie del torace di routine sotto forma di adenopatia ilare bilaterale o presentarsi con linfoadenopatia periferica. L'esame radiologico dimostra che:
- Nel 10% circa delle persone coinvolte risulta avere una radiografia normale,
- Nel 15% si riscontra infiltrati polmonari senza presenza di linfoadenopatia,
- Nel 40% mostra la linfoadenopatia dell'ilo,
- Nel 30-50% dei casi si ha la combinazione di linfoadenopatia e infiltrati, la più grave.
Trattamento [modifica]
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Il trattamento della malattia non è strettamente necessario[1]. La somministrazione di corticosteroidi, in particolar modo di prednisone, con lo scopo di ridurre la risposta infiammatoria rappresenta l'approccio terapeutico d'elezione. Il ricorso a farmaci diversi, quali il metotrexate, l'azatioprina, melatonina, l'idrossiclorochina e la ciclosporina, è giustificato nei pazienti con sarcoidosi sistemica che non rispondono alla terapia steroidea o che necessitano di dosi di mantenimento troppo elevate. In alcuni casi si ricorre all'associazione dell'immunosoppressore e dello steroide per migliorare il controllo della malattia. Scopo della terapia con corticosteroidi e farmaci citotossici è la riduzione del processo infiammatorio e della formazione di granulomi.
L'uso dell'ACE vale solo come test orientativo, ma non è in alcun modo specifico.
Note [modifica]
- ^ a b Judson MA, Boan AD, Lackland DT (ottobre 2012). The clinical course of sarcoidosis: presentation, diagnosis, and treatment in a large white and black cohort in the United States. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 29 (2): 119–27.
- ^ Baughman RP, Lower EE, du Bois RM (marzo 2003). Sarcoidosis. Lancet 361 (9363): 1111–8. DOI:10.1016/S0140-6736(03)12888-7.
- ^ (Xagena2009) - Solà R, Montserrat B, et al. Silica in oral drugs as a possible sarcoidosis-inducing agent, Lancet 2009; 373: 1943 - Fonte: Reazioni – AIFA, 2009.
Bibliografia [modifica]
- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3
Voci correlate [modifica]
Altri progetti [modifica]
Commons contiene immagini o altri file su Sarcoidosi
Collegamenti esterni [modifica]
- (IT) Associazione Amici Contro la Sarcoidosi Italia
- (EN) The Foundation for Sarcoidosis Research
- (EN) Pathology Images of Sarcoidosis and Other Granulomatous Diseases
- (EN) WASOG World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders
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