Linfoma di Hodgkin

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Linfoma di Hodgkin
Immagine istopatologica del linfoma
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano {{{RaraIT}}}
Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM (EN) 201
ICD-10 (EN) C81
Sinonimi
Malattia di Hodgkin
Eponimi
Thomas Hodgkin


Il linfoma di Hodgkin è un tipo di linfoma maligno, descritto per la prima volta da Thomas Hodgkin nel 1832. Caratteristica è la proliferazione di determinate cellule (chiamate con il nome di Hodgkin e Reed-Sternberg) nell'organismo.

Indice

[modifica] Epidemiologia

Si manifestano 7500-8000 nuovi casi all'anno, la cui incidenza si attesta su 3 casi su 100.000 nei paesi occidentali. Nei soli USA rappresenta lo 0,7% di tutte le forme tumorali maligne presenti, arrivando a livello mondiale a raggiungere l'1%. Rispettò all'età anagrafica l'incidenza aumenta sia intorno alla sesta decade di età, che in precedenza verso la seconda-terza decade. Infine è stata valutata una maggiore preponderanza verso l'uomo rispetto alla donna per quanto riguarda tale manifestazione.

Thomas Hodgkin: Colui che ha scoperto la malattia
Thomas Hodgkin: Colui che ha scoperto la malattia

[modifica] Fattori di rischio

Esistono fattori genetici e fattori infettivi che predispongono alla nascita di tale neoplasia, mentre in precedenza si credeva potesse essere collegato anche ad attività svolte dall'individuo:

  • I fattori genetici riguardano l'aumento della possibilità di contrazione della neoplasia se presente un membro familiare con tale tumore
  • I fattori infettivi riguardano alcuni tipi di virus come l'Epstein-Barr, di cui il rapporto con il linfoma di Hodgkin attualmente è oggetto di studi. Altra infezione riguarda i pazienti con HIV[1].

[modifica] Tipologia

La WHO, l'organizzazione mondiale per la salute, ha posto una classificazione secondo cui esistono tre forme:

  • Linfoma di Hodgkin con prevalenza linfocitaria modulare.
  • Linfoma di Hodgkin classico, ovvero rientrano in tale definizione le altre tre forme del tumore.
  • Linfoma di Hodgkin inclassificabile (che non rientra con certezza in una delle altre classificazioni).

Rye invece propone una classificazione soltanto per quanto riguarda i quadri possibili:

  • Predominanza linfocitaria.
  • Sclerosi nodulare.
  • Cellularità mista.
  • Deplezione linfocitaria.

[modifica] Stadiazione

  1. Stadio I, il tumore in questa fase si ritrova solo in un unica sede linfatica;
  2. Stadio II, la massa tumorale invade due o anche più regioni linfatiche riguardanti lo stesso diaframma. Possono essere interessate altre sedi linfonodali;
  3. Stadio III, la neoplasia ha raggiunto entrambe le parti rispetto al diaframma. In tale fase possono essere coinvolti alcuni organi fra cui la milza, il più esposto. Tale stadio viene suddiviso in IIIa1, IIIa2, IIIe e IIIs
  4. Stadio IV, tumore diffuso

Nell'evoluzione della massa tumorale possiamo anche notare l'assenza di sintomi.

[modifica] Sintomatologia

Fra i sintomi e i segni clinici che si possono riscontrare ritroviamo la comparsa di una linfoadenopatia superficiale, febbre, nelle forme continua, remittente o ciclica (la cosiddetta febbre di Pel-Ebstein) che in questo caso è la più diffusa. Recentemente si è dimostrato che questo segno si manifesta soprattutto nella fase avanzata della malattia. Inoltre si assistono a prurito, calo ponderale, astenia, sudorazione soprattutto durante la notte che porta la persona a svegliarsi durante il sonno. Dolore diffuso per colpa della vasodilatazione che porta al rilascio di istamina. Nella forma nodulare tipica è la tosse. Il quadro sintomatico inoltre cambia a seconda dell'età della persona.

[modifica] Terapia

Negli ultimi anni si sono effettuati studi che hanno portato a nuove conoscenze mediche, e nel 1970 si è data una nuova impostazione della combinazione polichemioterapica MOPP. Per prassi comune si effettuava in passato la radioterapia per quanto riguarda gli stadi I, II, e IIIa mentre per gli altri stadi si usava la chemioterapia, ma questo avveniva dopo procedure diagnostiche invasive, per evitarle si è deciso di utilizzare la chemioterapia anche per gli altri stadi. Inoltre si stanno provando altre strade con studi scientifici:

Radioterapia 
Il linfoma di Hodgkin ben risponde all'uso della radioterapia, essa prevede: l'uso della radioterapia con acceleratori lineari (pratica introdotta nel 1962) o in alternativa la telecobaltoterapia tramite irradiazione dai campi sovrapposti, dopo che si sono protetti gli organi vitali. Le dosi sono di 40-45 Gy.
Chemioterapia
In special modo si utilizzano le ABV, ABVD e MOPP in alternanza che come trattamento ibrido, infatti la monochemioterapia non viene utilizzata perché non fornisce risultati soddisfacenti. Recentemente si sta raffrontando l'uso delle forme conosciute con la Stanford V[2].
Trapianto con cellule staminali
Attualmente sotto sperimentazioni cliniche, si utilizza solo se la chemioterapia non ha portato a risultati soddisfacenti, comporta per il momento un'elevata tossicità.
Altre terapie
Sono ancora in decorso l'esatto inquadramento di anticorpi anti-CD20

[modifica] Prognosi

Per valutare una corretta prognosi bisogna valutare alcuni aspetti fra cui la presenza di determinati sintomi e presenza contemporanea di altre malattie, anche l'età svolge un ruolo importante dove in caso che sia avanzata mostra una prognosi più infausta. In totale nel 1998, sono stati valutati 7 criteri che variano la prognosi[3]. In generale si considera una malattia con ottime probabilità di sopravvivenza (85% dei casi circa).

[modifica] Voci correlate

[modifica] Note

  1. ^ Biggar RJ, Jaffe ES, Goedert JJ, Chaturvedi A, Pfeiffer R, Engels EA (2006). Hodgkin lymphoma and immunodeficiency in persons with HIV/AIDS. Blood 108 (12): 3786-91. DOI:10.1182/blood-2006-05-024109.
  2. ^ Gobbi PG, Levis A, Chisesi T, et al (2005). ABVD versus modified stanford V versus MOPPEBVCAD with optional and limited radiotherapy in intermediate- and advanced-stage Hodgkin's lymphoma: final results of a multicenter randomized trial by the Intergruppo Italiano Linfomi. J. Clin. Oncol. 23 (36): 9198-207. DOI:10.1200/JCO.2005.02.907.
  3. ^ Hasenclever D, Diehl V (19-11-1998). A Prognostic Score for Advanced Hodgkin's Disease. New England Journal of Medicine 339 (21): 1506-14.

[modifica] Bibliografia

  • Joseph C. Segen. Concise Dictionary of Modern Medicine. New York, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3
  • Harrison. Principi di Medicina Interna (il manuale - 16a edizione). New York - Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-2459-3
  • Angelo Raffaele Bianco. Malattie di oncologia clinica (4a edizione). Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-2395-0
  • Gianluigi Castoldi; Liso Vincenzo. Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione. Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-2394-3
Estratto da "http://it.wikipedia.org/wiki/Linfoma_di_Hodgkin"
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