Linfoma di Hodgkin
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| Linfoma di Hodgkin | |
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|---|---|
| Immagine istopatologica del linfoma | |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 201 |
| ICD-10 | (EN) C81 |
| Sinonimi | |
| Malattia di Hodgkin | |
| Eponimi | |
| Thomas Hodgkin | |
Il linfoma di Hodgkin è un tipo di linfoma maligno, descritto per la prima volta da Thomas Hodgkin nel 1832. Caratteristica è la proliferazione di determinate cellule (chiamate con il nome di Reed-Sternberg) nell'organismo.
Indice |
[modifica] Epidemiologia
Si manifestano 7500-8000 nuovi casi all'anno, la cui incidenza si attesta su 3 casi su 100.000 nei paesi occidentali. Nei soli USA rappresenta lo 0,7% di tutte le forme tumorali maligne presenti, arrivando a livello mondiale a raggiungere l'1%. Rispetto all'età anagrafica l'incidenza è bassa se si considerano persone troppo giovani (minori di 10 anni) o anziani (maggiori di 60 anni) mentre il picco di manifestazioni la si ritrova verso la seconda-quarta decade,[1] ed è stata valutata una maggiore preponderanza verso l'uomo rispetto alla donna per quanto riguarda tale manifestazione. Fattori socio-economici incidono molto in quanto nei paesi in via di sviluppo l'età di maggiore incidenza diminuisce notevolmente, portandosi ad uno sviluppo anche prima dei venti anni
Per quanto riguarda la mortalità calcolata per anno è di circa 0,4 per ogni 100.000 donne e leggermente più alta negli uomini 0,6 sempre per ogni 100.000 uomini
[modifica] Fattori di rischio
Esistono fattori genetici e fattori infettivi che predispongono alla nascita di tale neoplasia, mentre in precedenza si credeva potesse essere collegato anche ad attività svolte dall'individuo:
- I fattori genetici riguardano l'aumento della possibilità di contrazione della neoplasia se presente un membro familiare con tale tumore
- I fattori infettivi riguardano alcuni tipi di virus come l'Epstein-Barr, di cui il rapporto con il linfoma di Hodgkin attualmente è oggetto di studi. Altra infezione riguarda i pazienti con HIV[2].
[modifica] Tipologia
La prima suddivisione del linfoma è stato effettuato nel 1944 da Jackson e Parker, suddividendolo in tre forme (granuloma, sarcoma e paragranuloma), sviluppata poi nel 1966 da altri studiosi, Lukes, Butler e Hicks.[3]
La WHO, l'organizzazione mondiale per la salute, ha posto una classificazione secondo cui esistono tre forme:[4]
- Linfoma di Hodgkin con prevalenza linfocitaria nodulare
- Linfoma di Hodgkin classico, ovvero rientrano in tale definizione le altre quattro forme del tumore (deplezione linfocitaria, cellularità mista, sclerosi nodulare e varietà ricca di linfociti[5])
- Linfoma di Hodgkin inclassificabile (che non rientra con certezza in una delle altre classificazioni.)
Rye, invece propose una classificazione, in voga per molto tempo, soltanto per quanto riguarda i quadri possibili:
- Predominanza linfocitaria (nodulare e diffusa)
- Sclerosi nodulare
- Cellularità mista
- Deplezione linfocitaria
[modifica] Stadiazione
- Stadio I, il tumore in questa fase si ritrova solo in un'unica sede linfatica;
- Stadio II, la massa tumorale invade due o anche più regioni linfatiche riguardanti lo stesso lato del diaframma. Possono essere interessate altre sedi linfonodali;
- Stadio III, la neoplasia ha raggiunto entrambe le parti rispetto al diaframma. In tale fase possono essere coinvolti alcuni organi fra cui la milza, il più esposto. Tale stadio viene suddiviso in IIIa1, IIIa2, IIIe e IIIs
- Stadio IV, tumore diffuso
Nell'evoluzione della massa tumorale possiamo anche notare l'assenza di sintomi. Ogni stadio è sottoclassificato in A se senza sintomi o B se accompagnato dalla triade, sudorazione notturna, calo di peso di almeno il 10% e febbre di Pel-Ebstein.
[modifica] Eziologia
Dopo molti anni di studio e anche l'ottima prognosi nella maggior parte dei casi non si è compreso come in realtà possa manifestarsi tale male, mentre osservando il quadro biologico si pensa ad un'anomalia derivante del sistema immunitario osservando invece la situazione epidemiologica si consta una natura virale.
[modifica] Sintomatologia
Fra i sintomi e i segni clinici che si possono riscontrare ritroviamo la comparsa di una linfoadenopatia superficiale con ingrossamenti importanti e persistenti, non riconducibili ad altre cause allergico-infettive, febbre, nelle forme continua, remittente o ciclica (la cosiddetta febbre di Pel-Ebstein) che in questo caso è la più diffusa. Recentemente si è dimostrato che questo segno si manifesta soprattutto nella fase avanzata della malattia. Inoltre si assiste a prurito, calo ponderale, astenia, sudorazione soprattutto durante la notte che porta la persona a svegliarsi durante il sonno. Dolore diffuso per colpa della vasodilatazione che porta al rilascio di istamina. Nella forma nodulare, tipica è la tosse. Il quadro sintomatico inoltre cambia a seconda dell'età della persona.
[modifica] Terapia
Negli ultimi anni si sono effettuati studi che hanno portato a nuove conoscenze mediche, e nel 1970 si è data una nuova impostazione della combinazione polichemioterapica MOPP. Per prassi comune si effettuava in passato la radioterapia per quanto riguarda gli stadi I, II e III, mentre per gli altri stadi si usava la chemioterapia, ma questo avveniva dopo procedure diagnostiche invasive, per evitarle si è deciso di utilizzare la chemioterapia anche per gli altri stadi. Inoltre si stanno provando altre strade con studi scientifici:
- Radioterapia
- Il linfoma di Hodgkin ben risponde all'uso della radioterapia, essa prevede: l'uso della radioterapia con acceleratori lineari (pratica introdotta nel 1962) o in alternativa la telecobaltoterapia tramite irradiazione dai campi sovrapposti, dopo che si sono protetti gli organi vitali. Le dosi sono di 40-45 Gy.
- Chemioterapia
- In special modo si utilizzano le ABV, ABVD e MOPP in alternanza che come trattamento ibrido, infatti la monochemioterapia non viene utilizzata perché non fornisce risultati soddisfacenti. Recentemente si sta raffrontando l'uso delle forme conosciute con la Stanford V[6].
- Trapianto con cellule staminali
- Attualmente sotto sperimentazioni cliniche, si utilizza solo se la chemioterapia non ha portato a risultati soddisfacenti, comporta per il momento un'elevata tossicità.
- Altre terapie
- Sono ancora in decorso l'esatto inquadramento di anticorpi anti-CD20 e l'impiego dell' immunotossina SGN-35.[7]
[modifica] Prognosi
Per valutare una corretta prognosi bisogna valutare alcuni aspetti fra cui la presenza di determinati sintomi e presenza contemporanea di altre malattie, anche l'età svolge un ruolo importante dove in caso che sia avanzata mostra una prognosi più infausta. In totale nel 1998, sono stati valutati 7 criteri che variano la prognosi[8]. In generale si considera una malattia con ottime probabilità di sopravvivenza (85% dei casi circa).
In generale si può affermare che il tipo non classico e la variante a predominanza linfocitaria del classico sono a prognosi migliore. La prognosi gradualmente andando verso la cellularità mista e poi al a deplezione cellulare. La variante a sclerosi nodulare ha prognosi variabile, peggiora tanto maggiore è il numero di cellule di Re
[modifica] Recidive
Ricadute delle persone che erano affetta da tale male si sono avute entro tre anni dalla fine della terapia, le zone colpite sono quelle inizialmente interessate nella quasi totalità dei casi, la percentuale dei casi si aggira intorno al 25%
[modifica] Voci correlate
[modifica] Note
- ^ Gianni Bonadonna; Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8a edizione) pag 381, Milano, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2814-2
- ^ Biggar RJ, Jaffe ES, Goedert JJ, Chaturvedi A, Pfeiffer R, Engels EA (2006). Hodgkin lymphoma and immunodeficiency in persons with HIV/AIDS . Blood 108 (12): 3786-91. DOI:10.1182/blood-2006-05-024109.
- ^ Gianluigi Castoldi; Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione pag 397-398, Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-2394-3
- ^ Gianni Bonadonna; Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8a edizione) pag 1383, Milano, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2814-2
- ^ La varietà ricca di linfociti è stata menzionata per la prima volta nella classificazione REAL
- ^ Gobbi PG, Levis A, Chisesi T, et al (2005). ABVD versus modified stanford V versus MOPPEBVCAD with optional and limited radiotherapy in intermediate- and advanced-stage Hodgkin's lymphoma: final results of a multicenter randomized trial by the Intergruppo Italiano Linfomi . J. Clin. Oncol. 23 (36): 9198-207. DOI:10.1200/JCO.2005.02.907.
- ^ Bartlett NL. (2008). Modern treatment of Hodgkin lymphoma. . Curr Opin Hematol..
- ^ Hasenclever D, Diehl V (19-11-1998). A Prognostic Score for Advanced Hodgkin's Disease . New England Journal of Medicine 339 (21): 1506-14.
[modifica] Bibliografia
- Gianni Bonadonna; Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8a edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2814-2
- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3
- Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16a edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-2459-3
- Angelo Raffaele Bianco, Malattie di oncologia clinica (4a edizione), Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-2395-0
- Gianluigi Castoldi; Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-2394-3
