Tricoleucemia
| Tricoleucemia | |
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| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 202.4 |
| ICD-10 | (EN) C91.4 |
La tricoleucemia o leucemia a cellule capellute (in inglese hairy cell leukemia o HCL) è un tipo di leucemia linfatica cronica.
La prima conseguenza della malattia è la presenza nel sangue (ma anche nella milza, nel midollo osseo, nel fegato, e a volte nei linfonodi) di un accumulo di linfociti proliferanti che, all'osservazione microscopica, presentano delle caratteristiche propaggini filamentose del citoplasma. Queste propaggini sono così sottili da essere simili a capelli. Le cellule neoplastiche sono tipicamente positive per il CD11c, per il CD55 e il CD103.
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Epidemiologia ed eziologia [modifica]
La patologia colpisce maggiormente i maschi adulti. Gruppi di casistiche riportano che precedenti esposizioni a radiazioni ionizzanti o sostanze chimiche organiche sul posto di lavoro, aumentano l'incidenza della malattia. Non sono state descritte, del resto, anomalie citogenetiche di sorta. Sono noti anche dei casi familiari, ma quanto il fattore genetico od ambientale conti al riguardo non è conosciuto.
Sintomi [modifica]
La manifestazione clinica più frequente è un evidente ingrossamento della milza (splenomegalia), ma può capitare un ingrossamento del fegato (epatomegalia), una perdita di peso, astenia o una dispnea da sforzo. Altre manifestazioni sono diretta conseguenza della pancitopenia, con emorragie, anemia e infezioni opportuniste e recidivanti. Tra queste ultime sono di particolare riscontro quelle sostenute da Mycobacterium avium complex (deficit di monociti).
Terapia [modifica]
La terapia principale della HCL fino agli anni '60-70 era la splenectomia (rimozione della milza), la radioterapia palliativa e agenti alchilanti come il clorambucile.
Oggi si contempla la somministrazione di interferone-alfa 2 in combinazione a chemioterapici altamente selettivi per la patologia e noti sin dal 1990, quali la pentostatina (2-desossi-coformicina) e la cladribina (cloro-2-desossiadenosina).
Entrambi possono portare ad un forte miglioramento dei sintomi e remissione dalla malattia, che molto spesso non si raggiunge neppure con l'associazione di interferone alfa 2 e basse dosi di clorambucile.
Voci correlate [modifica]
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