Sindrome di Churg-Strauss
| Sindrome di Churg-Strauss | |
| Malattia rara | |
| Codici di esenzione | |
| SSN italiano | RG0050 |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 446.4 |
| ICD-10 | (EN) M30.1 |
| Sinonimi | |
| Granulomatosi allergica | |
| Eponimi | |
| Jacob Churg | |
| Lotte Strauss | |
Per sindrome di Churg-Strauss si intende un tipo di vasculite sistemica, dei piccoli vasi. Tale malattia è così chiamata in onore dei primi medici che descrissero le manifestazioni del morbo, Jacob Churg e Lotte Strauss, nel 1951.[1]
Indice |
[modifica] Epidemiologia
Colpisce prevalentemente i maschi nella fascia di età compresa fra la terza e la sesta decade.
[modifica] Sintomatologia
I sintomi e i segni clinici presentano sinusopatia, asma bronchiale, angioite allergica, necrosi eosinofila, eosinofilia.
[modifica] Cause di morte
Il gruppo francese posto a capo dello studio delle vasculiti ha scoperto cinque fattori di rischio che possono portare alla morte della persona affetta da tale patologia:[2]
- Riduzione della funzione renale
- Emorragia gastrointestinale
- Cardiomiopatia
- Coinvolgimento del sistema nervoso centrale
- Proteinuria
La sola presenza di uno di questi fattori porta ad una mortalità che si attesta sul 12% che si alza drasticamente con la presenza di un altro dei fattori citati.
[modifica] Terapia
Il trattamento, come per molte forme di vasculiti, avviene tramite somministrazione di farmaci quali immunodepressori e corticosteroidi.
[modifica] Voci correlate
[modifica] Link Utili
Scheda Informativa sulla Sindrome di Churg-Strauss - Centro di Coordinamento per le Malattie Rare - Regione Lombardia
[modifica] Note
- ^ Churg J, Strauss L (1951). Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am. J. Pathol 27: 277-301 (in en).
- ^ Guillevin L, Lhote F, Gayraud M (1996). Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore) 75: 17–28 (in en).
[modifica] Bibliografia
- Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3
- Giovanni Bonsignore; Bellia Vincenzo, Malattie dell’apparato respiratorio terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-2390-5
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