Sindrome di Goodpasture
| Sindrome di Goodpasture | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Codici di esenzione | |
| SSN italiano | RG0060 |
| Classificazione e risorse esterne | |
La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune a eziologia idiopatica caratterizzata da una glomerulonefrite e da emorragie interstiziali polmonari a rapida evoluzione. Le lesioni, rinvenute nel 90% della popolazione affetta, sono provocate da auto-anticorpi diretti contro proteine non tipo collagene della membrana basale dei glomeruli renali e degli alveoli polmonari. Rientra nell'elenco delle malattie rare definito dall'Istituto Superiore di Sanità (codice RG0060).
Aspetto[modifica]
Il polmone presenta diffuse emorragie alveolari con aree rosse più consistenti per la presenza di sangue e microscopicamente si nota necrosi, ispessimento delle pareti e presenza di emosiderina. La presenza di immunocomplessi è il punto fermo per la diagnosi.
Nel rene si possono evidenziare in immunofluorescenza i depositi di immunocomplessi nella membrana basale dell'endotelio glomerulare.
Terapia[modifica]
Si attua tramite plasmaferesi e immunosoppressione farmacologica e se la malattia ha colpito pesantemente il rene col suo trapianto.
Bibliografia[modifica]
- Robbins: Basic Pathology ISBN 1416029737
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