Sindrome di Goodpasture

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Sindrome di Goodpasture
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RG0060
Codici di classificazione

La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune a eziologia idiopatica caratterizzata da una glomerulonefrite e da emorragie interstiziali polmonari a rapida evoluzione. Le lesioni, rinvenute nel 90% della popolazione affetta, sono provocate da auto-anticorpi diretti contro proteine non tipo collagene IV della membrana basale dei glomeruli renali e degli alveoli polmonari. Rientra nell'elenco delle malattie rare definito dall'Istituto Superiore di Sanità (codice RG0060).

Aspetto[modifica | modifica sorgente]

Il polmone presenta diffuse emorragie alveolari con aree rosse più consistenti per la presenza di sangue e microscopicamente si nota necrosi, ispessimento delle pareti e presenza di emosiderina. La presenza di immunocomplessi è il punto fermo per la diagnosi.

Nel rene si possono evidenziare in immunofluorescenza i depositi di immunocomplessi nella membrana basale dell'endotelio glomerulare.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Si attua tramite plasmaferesi e immunosoppressione farmacologica e se la malattia ha colpito pesantemente il rene col suo trapianto.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

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