Sindrome di Sjögren
| Sindrome di Sjögren | |
|---|---|
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 710.2 |
| ICD-10 | (EN) M35.0 |
| Eponimi | |
| Henrik Sjögren | |
La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla distruzione di ghiandole esocrine (ghiandole salivari minori, ghiandole lacrimali, parotidi) mediata dai linfociti T. C'è inoltre un'eccessiva attivazione dei linfociti B con produzione di autoanticorpi quali fattore reumatoide (FR), anti SS-A/Ro e anti SS-B/La.
Indice |
Epidemiologia [modifica]
Ha una frequenza pari all'1% e colpisce soprattutto le donne (8:1) a partire dai 40 anni.Quindi non può essere definita una malattia rara.
Eziologia [modifica]
Sembra essere associata a una predisposizione genetica legata ai geni HLA-DRw52 (che aumenta di 20 volte il rischio di sviluppare la malattia) e HLA-DR3, nonché probabilmente all'infezione virale da EBV e da HTLV-1.
Aspetti clinici [modifica]
Sintomi e segni caratteristici sono:
- Secchezza della mucosa orale (xerostomia) che porta a disfagia e ad infezioni del cavo orale
- Secchezza oculare (xeroftalmia) caratterizzata da cheratocongiuntivite
- Secchezza delle vie aeree (xerotrachea) con bronchiti ricorrenti, inoltre l'infiltrazione linfocitaria del polmone può evolvere in fibrosi polmonare
- Secchezza vaginale
- Tumefazione delle ghiandole salivari maggiori
- Poliartrite non erosiva
- Fenomeno di Raynaud
- Porpora cutanea per vasculite
- Problemi Gastrointestinali (gastrite Atrofica e deficit Pancreatico che porta a dispepsia, anoressia e meteorismo)
- Pericardite
- frequente associazione con la Cirrosi biliare primitiva
- Aumento di 40 volte del rischio di neoplasie linfatiche (linfomi non Hodgkin a cellule B), in particolare a carico delle Parotidi
Diagnosi [modifica]
- Test di Schirmer (positivo se la carta bibula messa nel fornice congiuntivale inferiore per 5 minuti si imbibisce per meno di 5 mm)
- Test del Rosa Bengala o con verde di lissamina(che colora le aree di congiuntivite)
- Scialografia, ScialoTC e Scintigrafia con Tecnezio Pertenectato
- Presenza nel Siero di FR, ENA (anticorpi anti antigeni nucleari estraibili) come gli SSa/Ro e SSb/La e ipergammaglobulinemia all'elettroforesi delle proteine sieriche (nel 90% dei casi)
- Biopsia del labbro inferiore (dove sono presenti ghiandole salivari minori)
Decorso [modifica]
La malattia è caratterizzata da periodi di stasi alternati ad altri di riacutizzazione, specialmente in occasione di stress fisici e psichici.
Può essere anche il primum movens a distanza di anni di una malattia immunitaria più grave, spesso dell'artrite reumatoide.
Voci correlate [modifica]
Bibliografia [modifica]
- Robbins. Basic Pathology 7ª edizione. ISBN 1-4160-2973-7
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