Sindrome di Sjögren

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Sindrome di Sjögren
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 710.2
ICD-10 (EN) M35.0
Eponimi
Henrik Sjögren

La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla distruzione di ghiandole esocrine (ghiandole salivari minori, ghiandole lacrimali, parotidi) mediata dai linfociti T. C'è inoltre un'eccessiva attivazione dei linfociti B con produzione di autoanticorpi quali fattore reumatoide (FR), anti SS-A/Ro e anti SS-B/La.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

Ha una frequenza pari all'1% e colpisce soprattutto le donne (8:1) a partire dai 40 anni. Quindi non può essere definita una malattia rara.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

Sembra essere associata a una predisposizione genetica legata ai geni HLA-DRw52 (che aumenta di 20 volte il rischio di sviluppare la malattia) e HLA-DR3, nonché probabilmente all'infezione virale da EBV e da HTLV-1.

Aspetti clinici[modifica | modifica sorgente]

Sintomi e segni caratteristici sono:

  • Secchezza della mucosa orale (xerostomia) che porta a disfagia e ad infezioni del cavo orale
  • Secchezza oculare (xeroftalmia) caratterizzata da cheratocongiuntivite
  • Secchezza delle vie aeree (xerotrachea) con bronchiti ricorrenti, inoltre l'infiltrazione linfocitaria del polmone può evolvere in fibrosi polmonare
  • Secchezza vaginale
  • Tumefazione delle ghiandole salivari maggiori
  • Poliartrite non erosiva
  • Fenomeno di Raynaud
  • Porpora cutanea per vasculite
  • Problemi Gastrointestinali (gastrite Atrofica e deficit Pancreatico che porta a dispepsia, anoressia e meteorismo)
  • Pericardite
  • frequente associazione con la Cirrosi biliare primitiva
  • Aumento di 40 volte del rischio di neoplasie linfatiche (linfomi non Hodgkin a cellule B), in particolare a carico delle Parotidi

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

  • Test di Schirmer (positivo se la carta bibula messa nel fornice congiuntivale inferiore per 5 minuti si imbibisce per meno di 5 mm)
  • Test del Rosa Bengala o con verde di lissamina (che colora le aree di congiuntivite)
  • Scialografia, ScialoTC e Scintigrafia con Tecnezio Pertenectato
  • Presenza nel Siero di FR, ENA (anticorpi anti antigeni nucleari estraibili) come gli SSa/Ro e SSb/La e ipergammaglobulinemia all'elettroforesi delle proteine sieriche (nel 90% dei casi)
  • Biopsia del labbro inferiore (dove sono presenti ghiandole salivari minori)

Decorso[modifica | modifica sorgente]

La malattia è caratterizzata da periodi di stasi alternati ad altri di riacutizzazione, specialmente in occasione di stress fisici e psichici.

Può essere anche il primum movens a distanza di anni di una malattia immunitaria più grave, spesso dell'artrite reumatoide.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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