Glomerulopatia a lesioni minime

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Glomerulopatia a lesioni minime
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 581.3
ICD-10 (EN) N00.0-N08.0
Sinonimi
Minimal change disease

La glomerulopatia a lesioni minime (o minimal change disease, MCD) è una patologia idiopatica del rene, frequente in età pediatrica, che causa sindrome nefrosica selettiva.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

La MCD è responsabile del 70-90% dei casi di sindrome nefrosica in età pediatrica e del 10-15% dei casi in età adulta.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

La patogenesi è probabilmente immunologica, dovuta forse ad una citochina secreta dai linfociti T ciò è confermato dal fatto che spesso la malattia segue a vaccinazioni, allergie, uso di FANS o al linfoma di Hodgkin e che la remissione è spesso indotta all'uso di steroidi. Esiste anche una causa genetica associata alla mutazione della nefrina; un recettore glomerulare per le immunoglobuline situato sul cromosoma 19, da cui deriva una forma congenita della malattia conosciuta come tipo finlandese.

Anatomia Patologica[modifica | modifica sorgente]

Al microscopio ottico i glomeruli appaiono normali e anche in immunofluorescenza non si riscontrano anomalie se non occasionalmente IgM nel mesangio. La microscopia elettronica consente di riscontrare una perdita dei pedicelli dei podociti e dunque un indebolimento della membrana glomerulare. Le cellule dei tubuli prossimali invece appaiono vacuolate per via dell'aumentato assorbimento di lipoproteine che sono state precedentemente perse dal glomerulo; da qui il nome nefrosi lipoidea.

Sintomi e segni[modifica | modifica sorgente]

I pazienti con MCD presentano edema, ipoalbuminemia, proteinuria selettiva (quasi esclusivamente albumina) e sedimenti urinari acellulari. Possono essere presenti ipertensione, sintomi allergici, microematuria, leggera o moderata riduzione della velocità di filtrazione glomerulare.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

La patologia risponde bene ai corticosteroidi (soprattutto prednisone e prednisolone). Nel bambino la risposta al trattamento steroideo costituisce un importante criterio di diagnosi differenziale: in un bambino con sindrome nefrosica che non regredisce dopo 8 settimane di trattamento, molti autori consigliano di eseguire una biopsia renale per escludere la possibilità di altre glomerulonefriti responsabili del quadro clinico.[1]
Gli adulti nella maggior parte dei casi necessitano di un trattamento di 24 settimane per ottenere la remissione. I pazienti pediatrici hanno una più alta probabilità di andare incontro a recidive rispetto agli adulti, le cui recidive sono però più resistenti alla terapia. In alcuni casi, tuttavia, anche nella glomerulopatia a lesioni minime può rendersi necessario l'uso di immunosoppressori come la ciclofosfamide, il clorambucile o il tacrolimus. In una piccola percentuale di pazienti questa malattia può evolvere in glomerulosclerosi segmentaria focale, patologia a prognosi meno favorevole, spesso associata a progressiva insufficienza renale.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, ISBN 978-88-386-2397-4.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Robbins & Cotran, Le basi Patologiche delle malattie, 7a edizione. ISBN 8885675530

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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