Poliarterite nodosa

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Poliarterite nodosa
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RG0030
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 446.0
ICD-10 (EN) M30.0
Sinonimi
Malattia di Kussmaul-Maier
Periarterite nodosa

La poliarterite nodosa, anche chiamata malattia di Kussmaul-Maier, è una malattia del giovane-adulto caratterizzata da infiammazione transmurale, segmentale e necrotizzante delle arterie di piccolo e medio calibro. Può coinvolgere i vasi di qualunque organo, con preferenza per le arterie renali ed eccezione di quelle polmonari.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

La malattia è tre volte più frequente negli uomini che nelle donne. L'età media di insorgenza è fra i 40 e i 50 anni e nel 10-30% dei casi è associata a positività per l'HbsAg o per l'epatite C. È anche sospettato il ruolo della leucemia a cellule capellute e sono stati registrati casi sporadici in seguito a vaccinazioni e infezioni.

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

Nel 70% dei casi la patologia si manifesta sotto forma di malessere generale, nel 60% dei casi si notano ipertensione e insufficienza renale cronica. Si rilevano anche dolore ischemico, claudicatio intermittens, nevriti monolaterali multiple (nel 10% dei casi è colpito il sistema nervoso centrale. Hanno come causa l'ischemia o l'emorragia), dolori mesenterici,e nel 50% dei casi è colpita la pelle con ulcere e livedo reticularis.

Si riscontra inoltre febbre, malessere generale, perdita di peso, ipertensione rapidamente progressiva.

Anatomia Patologica[modifica | modifica wikitesto]

Microscopicamente si può notare in fase acuta l'infiltrato infiammatorio che coinvolge a tutto spessore la parete arteriosa (pan = tutto). Inizialmente l'infiltrato è costituito da monociti-macrofagi con accumulo in particolare nella avventizia del vaso associato a necrosi fibrinoide che coinvolge solo una parte della circonferenza vasale. Successivamente questo viene riassorbito, lasciando un ispessimento fibroso della parete arteriosa. Il processo infiammatorio può causare occlusione del vaso per trombosi o degenerazione della parete arteriosa, predisponendo il vaso a dilatazioni aneurismatiche. Tutte le fasi dell'infiammazione possono essere trovate anche all'interno dello stesso vaso. La lesione si trova particolarmente sui punti di biforcazione arteriosa.

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

Perché sia corretta è necessaria la presenza di almeno 3 dei criteri sottoriportati:

Esami di laboratorio[modifica | modifica wikitesto]

Non esistono esami specifici per la panarterite nodosa ma il laboratorio è comunque utile per valutare il coinvolgimento dei vari organi da parte della patologia, nella valutazione dello stato infiammatorio del paziente attraverso gli indici di flogosi (VES e Proteina C Reattiva) e anche definendo le caratteristiche della malattia tramite esami sierologici che comprendono la ricerca di:

Evoluzione e prognosi[modifica | modifica wikitesto]

La malattia ha un esito cicatrizzante per le zone colpite e questo provoca:

  • restringimento del lume vasale
  • aneurismi
  • trombosi per aumentata turbolenza del flusso e alterazioni dell'endotelio

È raro il coinvolgimento di cuore e polmoni

Le principali cause di morte sono l'infarto del miocardio e l'insufficienza renale acuta La prognosi è definibile usando il Five Factor Score calcolato valutando i seguenti criteri:

  • creatinemia >1,5 mg/dL
  • proteinuria >1g/24h
  • presenza di cardiomiopatia
  • interessamento del SNC
  • interessamento dell'apparato gastroenterico

Se nessun fattore è positivo la prognosi stimata è del 98% se almeno 2 lo sono va da 0 a 65%

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

È immunosoppressiva. Se la malattia è lieve si usano gli steroidi che vanno combinati con la ciclofosfamide orale o endovena nei casi gravi.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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