Arterite di Takayasu

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni qui riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. Questa voce ha solo scopo illustrativo e non sostituisce il parere di un medico: leggi le avvertenze.
Arterite di Takayasu
Takayasu Arteritis.jpg
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RG0090
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 446.7
ICD-10 (EN) M31.4
Sinonimi
Malattia senza polso
Sindrome dell'arco aortico
Eponimi
Mikito Takayasu

Per arterite di Takayasu chiamata anche la malattia senza polso, in campo medico, vasculite a carattere granulomatoso dei grandi rami arteriosi. L'infiammazione interessa l'aorta, le sue maggiori diramazioni e l'arteria polmonare.[1] Ne esistono 5 tipi diversi a seconda del tratto aortico interessato.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

Colpisce prevalentemente le giovani donne asiatiche di età inferiore ai 40 anni.[2] Spesso si riconosce la presenza della malattia soltanto durante l'autopsia, (in Giappone durante l'esame si riscontra l'arterite un caso ogni 3.000).

Cenni storici[modifica | modifica sorgente]

Il primo caso di tale arterite è stato descritto nel 1908 dal medico Mikito Takayasu.[3]

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

I sintomi che si manifestano sono di origine infiammatoria e ischemica. Si riscontrano febbre, artrite, artralgie, linfoadenopatia, dolore toracico e addominale. Il nome di "malattia senza polso" lo si deve al fatto che durante l'esame obiettivo i polsi arteriosi delle estremità superiori possono anche risultare assenti[4] a causa dell'obliterazione dei vasi dell'arco aortico, uno dei quali si dirama dando l'arteria radiale. Inoltre si può assistere ad un interessamento cardiaco con manifesta insufficienza aortica. Dopo i sintomi iniziali sistemici si presentano più tardivamente i sintomi vascolari: - claudicatio intermittens - disturbi visivi - infarto, angina - ipertensione polmonare - dolori addominali

Esami[modifica | modifica sorgente]

Si riscontra in laboratorio un marcato aumento degli indici aspecifici di flogosi come la VES. L'esame diagnostico maggiormente utile risulta essere l'angiografia.

Patologie correlate[modifica | modifica sorgente]

In letteratura si è osservata una coesistenza della malattia di Crohn, che fa sospettare di avere in comune la stessa patogenesi ancora sconosciuta nel caso dell'arterite.[5]

Terapie[modifica | modifica sorgente]

L'obiettivo del trattamento è quello di fermare l’infiammazione delle arterie e ciò è generalmente possibile utilizzando alte dosi di farmaci immunosoppressori. Quasi la metà delle persone con tale arterite trae benefici con i corticosteroidi (esempio il prednisone). Dopo una buona risposta iniziale, la malattia può tuttavia riaccendersi e molti pazienti devono assumere cortisone a lungo per evitare la progressione del danno e controllare i sintomi più disturbanti come la febbre, la stanchezza, i dolori. Quando il cortisone da solo non basta, si aggiungono ad esso farmaci detti citotossici/immunosoppressori. Nei periodi di quiescenza possono essere eseguiti interventi per la correzione delle anomalie vascolari permanenti nei pazienti a rischio per lesioni d'organo. La rivascolarizzazione può essere chirurgica o condotta con tecniche di angioplastica intraluminale percutanea. Una particolare indicazione al trattamento è rappresentata dalla presenza di ipertensione nefrovascolare. Un'adeguata terapia immunosoppressiva e la correzione selettiva dei danni vascolari hanno molto migliorato negli ultimi anni la prognosi della malattia di Takayasu. Attualmente si stanno ottenendo ottimi risultati con l'assunzione di micofenolato mofetile, farmaco già utilizzato per la prevenzione del rigetto nei trapianti d'organo.

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

Generalmente la prognosi è buona con bassa mortalità.

Link Utili[modifica | modifica sorgente]

Scheda Informativa sulla Malattia di Takayasu - Centro di Coordinamento per le Malattie Rare - Regione Lombardia

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Koening CL, Langford CA., Takayasu's Arteritis. in Curr Treat Options Cardiovasc Med., vol. 10, aprile 2008, pp. 164-172..
  2. ^ O'Connor MB, Murphy E, O'Donovan N, Murphy M, Phelan MJ, Regan MJ., Takayasu's Arteritis presenting as a dissecting aortic aneurysm history: a case report. in Cases J., vol. 21, 2008, p. 52.
  3. ^ M. Takayasu. A case with peculiar changes of the central retinal vessels. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
  4. ^ Michael H Crawford, Diagnosi e terapia in cardiologia Pag 30, Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-3915-9.
  5. ^ Farrant MA, Mason JC, Wong NA, Longman RJ., Takayasu's arteritis following Crohn's disease in a young woman: Any evidence for a common pathogenesis? in World J Gastroenterol., vol. 14, luglio 2008, pp. 4087-4090.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill. ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-2459-3.
  • Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2987-3.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina