Sindrome SAPHO

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Sindrome SAPHO
Codici di classificazione

La sindrome SAPHO è un quadro clinico che comprende patologie infiammatorie a carico del sistema osteo-articolare e alcune manifestazioni cutanee.

Classificazione[modifica | modifica wikitesto]

La sindrome SAPHO rientra all'interno del gruppo delle spondiloartriti sieronegative, essendo caratterizzata da sieronegatività per il fattore reumatoide e da coinvolgimento prevalente dello scheletro assiale.

Quadro clinico[modifica | modifica wikitesto]

Non si conosce la prevalenza, data la recente descrizione come entità a sé stante e la notevole difficoltà diagnostica. L'esordio avviene nell'età adulta e non è nota la prevalenza in base al sesso.

L'acronimo SAPHO (inglese, coniato nel 1987) indica

  • Sinovite (Synovitis); infiammazione delle sinovie, artrite
  • Acne (Acne); soprattutto a livello del volto e del collo
  • Pustolosi (Pustulosis); simile a psoriasi e localizzata a livello delle palme delle mani e della pianta dei piedi
  • Iperostosi (Hyperostosis)
  • Osteite (Osteitis); spesso associata ad alterazioni cutanee

Il sospetto diagnostico viene posto dopo visita dermatologica e riscontro di artrite spesso asimmetrica e ad eziologia ignota. Il quadro radiologico (si veda più avanti) risulta di particolare aiuto nella diagnosi. Il riscontro di lesioni ossee sterili, con sinovite e lesioni cutanee ricorrenti è importante per differenziare la sindrome dalla osteomielite batterica.

Obiettività radiologiche[modifica | modifica wikitesto]

  • Gabbia toracica anteriore (sito più comune, 65-90% dei pazienti): iperostosi, sclerosi ed ipertrofia ossea a livello dell'articolazione sterno-clavicolare, con edema e flogosi locale.
  • Colonna vertebrale (33% dei pazienti): coinvolgimento segmentale, soprattutto a livello delle vertebre toraciche. I 5 segni classici sono la spondilite, l'osteosclerosi, l'ossificazione paravertebrale e coinvolgimento dell'articolazione sacro iliaca.
  • Ossa lunghe (30% dei pazienti): soprattutto a livello del femore distale e della tibia prossimale. Può essere confusa con l'osteomielite cronica, che tuttavia si distingue per la presenza di ascessi.
  • Ossa piatte (10% dei pazienti: mandibola ed ileo.
  • Artriti periferica sono descritte nel 92% dei casi
  • Nei bambini, la sindrome SAPHO si manifesta come un processo infiammatorio a carico delle metafisi (parte dell'osso lungo in fase di crescita) del femore, della tibia e del perone. L'infiammazione può estendersi alle clavicole e alla colonna vertebrale.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • UNIREUMA, Reumatologia, Napoli, Idelson-Gnocchi, 2008, ISBN 978-88-7947-451-1.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
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