Sindrome di Kawasaki

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Sindrome di Kawasaki
Kawasaki symptoms B.jpg
Lingua a fragola in un bambino, tipico segno della sindrome di Kawasaki
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RG0040
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 446.1
ICD-10 (EN) M30.3
Sinonimi
Malattia di Kawasaki
Sindrome muco-cutanea dei linfonodi
Sindrome dei linfonodi
Eponimi
Tomisaku Kawasaki

La sindrome di Kawasaki o sindrome muco-cutanea dei linfonodi è una vasculite infantile delle arterie di media e piccola dimensione a eziologia sconosciuta.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

La sindrome di Kawasaki è una patologia che colpisce prevalentemente i bambini d'età inferiore ai 4 anni con un picco al secondo anno. È diffusa in tutto il mondo con andamento endemico e riaccensioni ogni 2-3 anni e picco in inverno e in primavera. È la seconda vasculite più frequente nel bambino dopo la porpora di Schonlein-Henoch.

Eziopatogenesi[modifica | modifica sorgente]

Si suppone una eziologia tossinfettiva e immunomediata che coinvolga superantigeni streptococcici e stafilococcici con successiva attivazione linfocitaria. Spesso la sindrome di Kawasaki esordisce dopo patologie virali non gravi.

Clinica[modifica | modifica sorgente]

Manifestazioni cliniche della sindrome.

La clinica è caratterizzata da tre fasi principali di malattia:

  • Fase acuta febbrile (7-14 giorni)
    Può durare fino a 3-4 settimane nei casi non trattati ed è caratterizzata da febbre elevata, aspetto sofferente, settico, anoressia, irritabilità, una presentazione atipica comprende il versamento pleurico. Dopo 8-10 giorni dall'inizio della febbre compare un rash polimorfo maculopapuloso morbilliforme o scarlattiniforme pruriginoso ed esteso a tutto il corpo. Segue iperemia congiuntivale non essudativa, lesioni della mucosa orale (lesioni crostose, lingua a fragola, eritema), cheiliti, presenza di linfonodi cervicali palpabili o dolenti, edema duro al dorso delle mani e dei piedi, tumefazioni fusiformi delle dita, eritema palmare e plantare rosso porpora.
  • Fase subacuta (2-4 settimane)
    Caratterizzata da desquamazione a larghe lamelle e talvolta, da piastrinosi
  • Fase convalescenziale (3 mesi)
    risoluzione della malattia con scomparsa dei segni clinici, normalizzazione della VES e presenza dei solchi ungueali trasversi caratteristici (linee di Beau).

Non essendo disponibili test di laboratorio specifici, la sindrome di Kawasaki viene diagnosticata in base ai criteri clinici e se presenti, all'osservazione degli aneurismi coronarici mediante ecocardiografia o angiografia coronarica.

Complicanze[modifica | modifica sorgente]

Coronarografia che mostra un aneurisma del ramo discendente anteriore dell'arteria coronaria sinistra.

Generalmente la sindrome si risolve in maniera spontanea. Tuttavia, il 5-10% dei pazienti sviluppa complicanze gravi e l'1% è afflitto da complicanze letali. Nella prima fase si possono osservare miocardite e pericardite. Successivamente, possono comparire infarto del miocardio e rottura di aneurismi delle coronarie. Altre complicanze comprendono: uretrite, artropatie, meningite asettica, ittero ostruttivo.

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

Per fare diagnosi di sindrome di Kawasaki devono essere soddisfatti almeno 5 dei 6 criteri seguenti:

  • febbre (elevata, per più di 5 giorni e che recidiva dopo la sospensione dell'antipiretico)
  • iperemia congiuntivale (bilaterale e senza essudazione)
  • lesioni boccali (arrossamento, secchezza delle labbra, lingua a fragola)
  • rash (polimorfo e pruriginoso)
  • edema, eritema, solchi ungueali alle estremità
  • linfoadenomegalia

Esami di laboratorio[modifica | modifica sorgente]

Diagnosi differenziale[modifica | modifica sorgente]

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

Segni prognostici negativi comprendono:

  • sesso maschile
  • età minore di 1 anno
  • febbre per più di 10 giorni non trattata
  • bassi livelli di albumina ed emoglobina
  • segni clinici di interessamento cardiaco

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Il trattamento consiste in un unico ciclo di immunoglobuline per via endovenosa e aspirina. Se avviato durante la fase acuta della malattia, il trattamento riduce la frequenza delle lesioni alle arterie coronariche a meno del 5%. Alcuni pazienti che non rispondono alla terapia standard possono essere trattati alternativamente con Infliximab.

Ricerche[modifica | modifica sorgente]

Una ricerca scientifica condotta dal Dipartimento di Informatica Biomedica della Columbia University di New York ha consentito di individuare una correlazione statistica significativa tra la sindrome di Kawasaki e l'autismo, utilizzando tecniche di data mining applicate ad un insieme eterogeneo di dati, tra cui oltre alle cartelle cliniche elettroniche erano presenti anche dati testuali come articoli di PubMed e Wikipedia.[1][2]

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ AB. Holmes, A. Hawson; F. Liu; C. Friedman; H. Khiabanian; R. Rabadan, Discovering disease associations by integrating electronic clinical data and medical literature. in PLoS One, vol. 6, nº 6, 2011, pp. e21132, DOI:10.1371/journal.pone.0021132, PMID 21731656.
  2. ^ (EN) PubMed Central, Figure 3: PLoS One. 2011; 6(6): e21132. Published online 2011 June 23. doi: 10.1371/journal.pone.0021132.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.

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