Porpora di Schönlein-Henoch

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Porpora di Schönlein-Henoch
Purpura.jpg
Un esempio di porpora
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RD0030
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 287.0
Eponimi
Johann Lukas Schönlein
Eduard Heinrich Henoch

La porpora di Schönlein-Henoch (PSH), anche nota come porpora anafilattoide o Sindrome della porpora, è una forma acquisita di vasculite dei piccoli vasi caratterizzata dall’accumulo di IgA.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Colpisce prevalentemente i bambini maschi al di sotto dei dieci anni di età,[1] con un'incidenza di 20 casi su 100.000 bambini per anno, diventando in tal modo la vasculite più comune nell'infanzia.[2] Tuttavia, colpisce con minore incidenza anche neonati e adulti.

Patogenesi[modifica | modifica wikitesto]

La porpora di Schönlein-Henoch è una vasculite da deposizione di immunocomplessi che possono generarsi in seguito all'esposizione a farmaci, ad alimenti, a patogeni che sostengono infezioni delle vie aeree, a punture d'insetto o a immunizzazione. Questa infiammazione colpisce solitamente i piccoli vasi sanguigni della cute, dell’intestino e dei reni. La PSH prende il nome dai dottori Schoenlein e Henoch che hanno descritto la malattia più di 100 anni fa.

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

Dolore addominale, presenza di maculopapule, glomerulonefrite, porpora, artrite sono fra i sintomi più classici della malattia[3].Il rash purpurico maculare o maculopapulare è molto spesso limitato agli arti inferiori o alle natiche. Il dolore addominale si accompagna ad un impegno più o meno grave del tratto gastrointestinale, con nausea, vomito, diarrea o stipsi. Fra i sintomi nel 33% dei casi si riscontra anche l’ emorragia gastrointestinale [4]. Non è raro il riscontro di intussuscezione. La glomerulonefrite si manifesta con la presenza di proteinuria nel range nefritico, ematuria e cilindri eritrocitari nel sedimento urinario. Nei casi più gravi e recidivanti, la glomerulonefrite può evolvere in glomerulonefrite rapidamente progressiva in un contesto di sindrome nefrosica.

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

L'anamnesi e l'esame obiettivo sono elementi sufficienti per porre diagnosi. Le analisi di laboratorio mostrano una lieve leucocitosi (con occasionale eosinofilia) e un normale numero di piastrine (questo reperto differenzia questa porpora dalle lesioni petecchiali emorragiche che si hanno in corso di piastrinopenia). La biopsia cutanea conferma (tramite immunofluorescenza) il quadro di vasculite leucocitoclastica (frammenti di leucociti nell'interstizio perivascolare) e i depositi di IgA e di C3.

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

Il trattamento è a base farmacologica con somministrazione di steroidi, eventualmente Azatioprina ed Immunoglobuline endovena.

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

Si sono registrati episodi di ricorrenza (10-40%) specialmente in età infantile, ma la malattia generalmente dopo un'evoluzione di quattro settimane tende a guarire spontaneamente.[1]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ a b Saulsbury FT, Henoch-Schönlein purpura in Curr Opin Rheumatol, vol. 13, nº 1, 2001, pp. 35–40, PMID 11148713.
  2. ^ Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR, Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins in Lancet, vol. 360, nº 9341, 2002, pp. 1197–202, PMID 12401245.
  3. ^ Kraft DM, Mckee D, Scott C, Henoch-Schönlein purpura: a review in Am Fam Physician, vol. 58, nº 2, 1998, pp. 405–8, 411, PMID 9713395.
  4. ^ Saulsbury FT, Henoch-Schönlein purpura in children. Report of 100 patients and review of the literature in Medicine (Baltimore), vol. 78, nº 6, 1999, pp. 395–409, PMID 10575422.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.

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