Sindrome di Guillain-Barré
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| Sindrome di Guillain-Barré | |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-10 | (EN) G61.0 |
| Sinonimi | |
| Paralisi di Landry | |
| Sindrome di Kussmaul-Landry | |
| Sindrome di Guillain-Barré-Strohl | |
| Sindrome di Landry-Guillain-Barré | |
| Sindrome di Landry-Kussmaul | |
| Sindrome di Glanzmann-Saland | |
| Eponimi | |
| Jean-Alexandre Barré | |
| Charles Miller Fisher | |
| Eduard Glanzmann | |
| Georges Charles Guillain | |
| Adolf Kussmaul | |
| Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat | |
| S. Saland | |
| André Strohl | |
La sindrome di Guillain-Barré (pronuncia [ɡi'lɛ̃ baˈre]) è una radicolo-polinevrite acuta che si manifesta con paralisi progressiva agli arti (di solito prima le gambe e poi le braccia). Nelle forme iperacute si arriva a una paralisi totale in 24 ore.
Indice |
[modifica] Epidemiologia
La malattia ha un'incidenza di 1-2 casi su 100.000 all'anno in entrambi i sessi. Può colpire giovani adulti e anziani e non è dimostrata una predisposizione genetica per la malattia.
[modifica] Eziologia
La malattia è di solito causata da un'infezione di origine batterica o virale (Campylobacter Jejuni, virus di Epstein-Barr). La risposta immunitaria che ne consegue -cioe' la produzione di anticorpi- investe il sistema nervoso periferico dell'ospite, causando una paralisi progressiva e ascendente, dagli arti inferiori a quelli superiori.
[modifica] Sintomatologia
La malattia ha un esordio acuto. L'acme si raggiunge in 1-2 ore o giorni e massimo in 1-2 settimane e si manifesta con tetraplegia e insufficienza respiratoria. I sintomi precoci sono parestesie e bruciori alle dita di mani e piedi, ipostenia simmetrica progressiva prima distale poi prossimale (paralisi ascendente di Landry), dolori muscolari, deficit della sensibilità discriminativa profonda (pressione, vibrazione). Ci sono anche deficit dei nervi cranici: paralisi facciale, deficit degli oculomotori, sindrome bulbare. La malattia è preceduta 1-2 settimane prima da un'infezione delle vie aeree superiori o da una diarrea da Campylobacter Jejuni, infezioni virali da EBV, CMV, HIV. I riflessi osteotendinei sono alterati nella prima settimana nel 30% dei casi e nella terza nel 70% dei casi. Esiste una variante della sindrome di Guillan Barrè: la sindrome di Miller-Fisher. Quest'ultima è caratterizzata da oftalmoplegia acuta, atassia sensitiva, iporiflessia. Nel 90% c'è positività per gli anticorpi anti GQ1b, ganglioside presente sulle fibre dei nervi oculomotori e sulle fibre sensitive di grosso calibro.
[modifica] Esami
La diagnosi si effettua efficacemente con la rachicentesi (puntura lombare) con la quale si evidenzia un aumento delle proteine nel liquido spinale (ma non delle cellule).
La diagnosi dopo 5-6 giorni dall'esordio si dimostra con l'aumento dei tempi di conduzione, riduzione dei potenziali d'azione muscolare, le latenze distali sono prolungate così come l'onda F (interessamento porzioni prossimali del nervo) e onde H ritardate o assenti (perdita riflessi achillei). L'esame del liquor dimostra proteinorrachia non associata a pleiocitosi (dissociazione albumino-citologica).
[modifica] Diagnosi differenziale
Miastenia gravis e polimiosite. Queste si distinguono per la flogosi e i riflessi osteotendinei nella norma.
[modifica] Terapia
La sindrome di Guillain-Barré viene efficacemente curata con la plasmaferesi e nella gran maggioranza dei casi regredisce senza lasciare strascichi o menomazioni. Circa il 5-10% dei pazienti deve essere intubato a causa dell'insufficienza respiratoria; in tali pazienti, inoltre, sono spesso presenti alterazioni neurovegetative (come fluttuazioni della PA), anomalie della secrezione di ADH, aritmie cardiache, modificazioni pupillari. La paralisi respiratoria e le modificazioni neurovegetative possono esporre il paziente a pericolo di vita. Circa il 5% dei pazienti muore.
Un ciclo di fisioterapia, di solito, è utile per recuperare appieno la funzionalità degli arti.
La terapia della Sindrome di Guillan Barrè risponde alla plasmaferesi e somministrazioni di immunoglobuline endovena (0,4 g/Kg per 5 giorni).
