Sindrome di Guillain-Barré

Sindrome di Guillain-Barré
Classificazione e risorse esterne
ICD-10	(EN) G61.0
Sinonimi
Paralisi di Landry
Sindrome di Kussmaul-Landry
Sindrome di Guillain-Barré-Strohl
Sindrome di Landry-Guillain-Barré
Sindrome di Landry-Kussmaul
Sindrome di Glanzmann-Saland
Eponimi
Jean-Alexandre Barré
Charles Miller Fisher
Eduard Glanzmann
Georges Charles Guillain
Adolf Kussmaul
Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat
S. Saland
André Strohl

La sindrome di Guillain-Barré (pronuncia [ɡi'lɛ̃ baˈre]) è una radicolo-polinevrite acuta che si manifesta con paralisi progressiva agli arti con andamento disto-prossimale (di solito prima le gambe e poi le braccia). Nelle forme iperacute si arriva a una paralisi totale in 24 ore.

Epidemiologia

La malattia ha un'incidenza su scala mondiale di 1-2 casi su 100.000 all'anno in entrambi i sessi. Può colpire giovani adulti e anziani ma soprattutto tra 50 e 74 anni e non è dimostrata una predisposizione genetica per la malattia anche se esistono fattori predisponenti. Può colpire anche le donne in gravidanza.

Eziologia

Sconosciuta, tuttavia si ipotizza una genesi infettiva e che l'agente infettivo possa presentare componenti della mielina o simili ad essa e attivare un processo di autoimmunizzazione contro di essa. In pratica l'agente infettivo potrebbe rivestirsi di componenti della mielina e il sistema immunitario riconoscerebbe erroneamente antigeni della mielina come estranei, attaccando contemporaneamente l'agente eziologico e la mielina dei nervi periferici.

Esordio

L'esordio della malattia è preceduto nel 60% dei casi da un processo infiammatorio, risalente a qualche giorno o qualche settimana prima, a carico dell'apparato respiratorio o gastrointestinale e conseguente di solito ad un'infezione, di origine batterica nel 30% dei casi(Campylobacter jejuni), o virale (virus di Epstein-Barr),virus del gruppo Herpes,CMV (Citomegalovirus),virus della parotite, morbillo e mononucleosi infettiva. Nel 10% dei casi è preceduto da interventi chirurgici e molto raramente è post-vaccinica (vaccino anti-influenzale). Quest'ultima correlazione (post-vaccinica) non è stata dimostrata, mentre allo stato attuale ci sono evidenze di una correlazione tra sindrome di Guillain Barrè e diverse infezioni, compresa l'influenza. La risposta immunitaria che ne consegue — cioè la produzione di anticorpi — investe il sistema nervoso periferico dell'ospite, causando una paralisi progressiva e ascendente, dagli arti inferiori a quelli superiori. Qualche caso è preceduto da neoplasie viscerali, linfomi o infezione da HIV

Sintomatologia

La malattia ha un esordio acuto. L'acme si raggiunge in 1-2 ore o giorni e massimo in 1-2 settimane e si manifesta con tetraplegia e insufficienza respiratoria. I sintomi precoci sono parestesie e bruciori alle dita di mani e piedi, ipostenia simmetrica progressiva prima distale poi prossimale (paralisi ascendente di Landry), dolori muscolari, deficit della sensibilità discriminativa profonda (pressione, vibrazione). Ci sono anche deficit dei nervi cranici: paralisi facciale, deficit degli oculomotori, sindrome bulbare. La malattia è preceduta 1-2 settimane prima da un'infezione delle vie aeree superiori o da una diarrea da Campylobacter jejuni, infezioni virali da EBV, CMV, HIV. I riflessi osteotendinei sono alterati nella prima settimana nel 30% dei casi e nella terza nel 70% dei casi. Sono possibili delle gravi sequele e delle recidive. Esiste una variante della sindrome di Guillan Barrè: la sindrome di Miller-Fisher. Quest'ultima osservata nel 5% dei casi è caratterizzata da oftalmoplegia acuta, atassia sensitiva, iporeflessia. Nel 90% c'è positività per gli anticorpi anti GQ1b, ganglioside presente sulle fibre dei nervi oculomotori e sulle fibre sensitive di grosso calibro.

Esami

La diagnosi si effettua efficacemente con la rachicentesi (puntura lombare) con la quale si evidenzia un aumento delle proteine nel liquido spinale e delle cellule a differenza di quanto si verifica nella poliomielite..

La diagnosi dopo 5-6 giorni dall'esordio si dimostra con l'aumento dei tempi di conduzione, riduzione dei potenziali d'azione muscolare, le latenze distali sono prolungate così come l'onda F (interessamento porzioni prossimali del nervo) e onde H ritardate o assenti (perdita riflessi achillei). L'esame del liquor dimostra proteinorrachia non associata ad aumento delle cellule nel liquor pleiocitosi (dissociazione albumino-citologica). All'istologia ritroviamo a livello del nervo periferico di tutto il SNP ma soprattutto in fibre motorie e radici ,infiltrati infiammatori costituiti da linfociti,monociti e macrofagi.

Diagnosi differenziale

Miastenia gravis e polimiosite. Queste si distinguono per la flogosi la distribuzione e la risposta alla terapia.

Terapia

La sindrome di Guillain-Barré viene efficacemente curata con la plasmaferesi e nella gran maggioranza dei casi regredisce senza lasciare strascichi o menomazioni. Circa il 5-10% dei pazienti deve essere intubato a causa dell'insufficienza respiratoria; in tali pazienti, inoltre, sono spesso presenti alterazioni neurovegetative (come fluttuazioni della PA), anomalie della secrezione di ADH, aritmie cardiache, modificazioni pupillari. La paralisi respiratoria e le modificazioni neurovegetative possono esporre il paziente a pericolo di vita. Circa il 5% dei pazienti muore.

Un ciclo di fisioterapia, di solito, è utile per recuperare appieno la funzionalità degli arti.

Solitamente è utile anche un ciclo di terapia occupazionale per velocizzare il recupero delle autonomie nelle attività di vita.

La terapia della Sindrome di Guillain Barrè risponde alla plasmaferesi e a somministrazioni di immunoglobuline endovena (0,4 g/kg per 5 giorni).

Voci correlate

• Sindrome di Miller-Fisher

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