Glomerulonefrite rapidamente progressiva

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Crescentic glomerulonephritis (2).jpg
Immagine istopatologica della Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Codici di classificazione
ICD-10 (EN) N00-N08
Sinonimi
Glomerulonefrite a semilune

La glomerulonefrite rapidamente progressiva, denominata anche glomerulonefrite a semilune, è una patologia infiammatoria dei glomeruli caratterizzata da rapido deterioramento della funzione renale (notevole incremento della creatinina plasmatica con oliguria o anuria) e dal frequente reperto, alla biopsia renale, di caratteristiche immagini a semiluna all'interno della capsula di Bowman.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Colpisce prevalentemente le persone di età adulta (20-50 anni), uomini e donne in ugual misura.
Numerose malattie possono provocare una glomerulonefrite rapidamente progressiva. Esse si possono suddividere in tre gruppi:

Anatomia Patologica[modifica | modifica wikitesto]

Al microscopio ottico, la malattia è caratterizzata dalla presenza delle semilune, che si formano in seguito alla proliferazione dell'epitelio parietale del glomerulo e alla flogosi concomitante, che porta a un infiltrato di cellule infiammatorie (soprattutto monociti e macrofagi) nello spazio di Bowman. In alcuni casi è possibile osservare proliferazione dell'endotelio o del mesangio. Al microscopio elettronico si osservano spesso depositi immuni tra l'epitelio e la membrana basale, che in tutti i casi appare colpita da distruzioni focali. All'immunofluorescenza si possono trovare aspetti diversi a seconda dell'eziologia: nei casi postinfettivi si osservano depositi immuni granulari, nelle forme da anticorpi anti-MBG (sindrome di Goodpasture) i depositi sono lineari, mentre nei casi idiopatici o associati a vasculite i depositi sono spesso assenti.[1]
Con il tempo le cellule che formano le semilune tendono ad essere sostituite da tessuto fibroso.

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

  • Nel gruppo I sono spesso presenti una riduzione della quantità di urine prodotte (fino alla sua scomparsa, detta anuria, nei casi più gravi) e lieve aumento della pressione arteriosa; l'esordio può essere preceduto da un episodio simil-influenzale con febbre, dolori muscolari e articolari. L'eventuale comparsa di emorragie polmonari è diagnostica per la sindrome di Goodpasture, che comunque deve essere sempre esclusa mediante radiografia del torace ed esame dell'espettorato.
  • Nel gruppo II, che interessa soprattutto adulti e anziani, si osservano spesso febbre, ipertensione e malessere generale, oltre ai segni e sintomi della malattia di base.
  • Nel gruppo III sono frequenti febbre, dolori addominali, dolori articolari e dimagrimento.

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

In tutti i casi si osserva un rapido peggioramento della funzione renale con oliguria (produzione di urine inferiore a 500 ml/24 h) o anuria (produzione di urine assente o inferiore a 100 ml/24 h). A questa si associa inevitabilmente un rapido incremento della creatinina sierica, che indica una grave compromissione nella funzione di filtrazione del rene. Altri reperti differiscono a seconda della patologia di base:

  • Nel I gruppo si ha sempre positività degli anticorpi anti-MBG; ad essa si associa la presenza di microematuria e proteinuria di entità variabile.
  • Nel II gruppo si possono riscontrare nel siero immunocomplessi, crioglobuline, anticorpi antistreptolisina o anti-dsDNA, riduzione delle frazioni del complemento (C4 e C3), talvolta piastrinopenia e segni di anemia emolitica microangiopatica.
  • Nel III gruppo, nel 70-80% dei casi, si riscontrano anticorpi ANCA.

Per la diagnosi di certezza è però necessaria la biopsia renale.

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Vista la rapida evoluzione della malattia, è necessario iniziare tempestivamente la terapia. I farmaci più utilizzati sono i corticosteroidi (in particolare metilprednisolone) somministrati per via endovenosa e farmaci immunosoppressori come ciclofosfamide, azatioprina e micofenolato mofetile.

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

In assenza di terapia, il decorso clinico è caratterizzato da un rapido peggioramento dell'insufficienza renale. Alcuni reperti istologici, come la presenza di semilune a circonferenza, la fibrosi dei glomeruli e gli infiltrati tubulo-interstiziali sono associati ad una prognosi peggiore, così come la persistenza dell'oligo-anuria. Alcuni autori, comunque, descrivono un miglioramento della prognosi della malattia rispetto al passato, dovuto soprattutto alla tempestività della terapia.[2] La maggiore mortalità si riscontra nella forma pauciimmune (gruppo III): alcuni autori riportano una mortalità del 33% a 4 anni dall'esordio.[3]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG. Nomenclature of systemic vasculitides: the proposal of an International Consensus Conference. Arthritis Rheum. 1994;37:187–192.
  2. ^ Erwig LP, Rees AJ., Rapidly progressive glomerulonephritis. in J Nephrol., luglio-agosto 1999.
  3. ^ Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione Pag 2119, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
  • Robbins&Cotran "Le basi Patologiche delle malattie" 7a edizione ISBN 8885675530
  • F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, ISBN 978-88-386-2397-4.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina