Glomerulosclerosi segmentaria e focale

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Glomerulosclerosi segmentaria e focale
GSSF - Glomerulo collassato.jpg
GSSF; si noti la sclerosi del glomerulo (sinistra) e il collasso della matassa capillare (centro).
Malattia rara
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 581.1
ICD-10 (EN) N00-N08 (con suffisso .1)
Sinonimi
Glomerulosclerosi segmentale e focale
FSGS (in inglese) o GSSF (in italiano)

La glomerulosclerosi segmentaria e focale rappresenta una sindrome clinico-patologica carattarezzita da proteinuria massiva tipicamente non selettiva, ipertensione sistemica, insufficienza renale, resistenza agli steroidi e lesioni sclero-ialine glomerulari.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

La malattia colpisce in una fascia di età che va dai 10 ai 25-30 anni. Costituisce la causa di circa il 30% delle sindromi nefrosiche nell'adulto e circa la metà delle sindromi nefrosiche nei soggetti di razza nera. Sono segnalati casi di forme familiari ereditarie. Alcuni autori inoltre ritengono che la malattia sia una rara evoluzione della glomerulopatia a lesioni minime.

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

Nella maggior parte dei casi, la glomerulosclerosi segmentaria e focale (FSGS in inglese o GSSF in italiano) è idiopatica (forme primitive). Tuttavia è noto che in molte glomerulonefriti in stadio avanzato si può osservare un quadro istologico simile alla FSGS. Inoltre la FSGS può essere secondaria ad AIDS, diabete mellito, malattia di Fabry, sialidosi e malattia di Charcot-Marie-Tooth. Un'altra causa può essere l'ipertensione continuativa dei capillari glomerulari, secondaria, ad esempio ad una agenesia renale monolaterale, ad oligomeganefronia, a nefrectomie chirurgiche, a nefropatie da reflusso, a glomerulonefriti o nefriti interstiziali, a nefropatia da cellule falciformi, ad obesità, a disautonomia familiare e a consumo di eroina.

Morfologia ed anatomia patologica[modifica | modifica wikitesto]

La ialinosi interessa solo una parte (glomerulosclerosi segmentaria) di meno del 50% (glomerulosclerosi focale) dei glomeruli nel frammento bioptico prelevato. I primi glomeruli ad essere interessati sono quelli iuxtamidollari. A livello glomerulare si nota un accumulo di materiale ialino acellulare subendoteliale e il distacco tipico dei podociti dalla membrana basale; le anse che originano dai glomeruli interessati sono spesso collassate. Nell'immunofluorescenza, a testimoniare il particolare quadro immunopatogenetico, si notano depositi di C3 e IgM, soprattutto nella zona di accumulo di matrice ialina. La microscopia elettronica rileva la scomparsa dei pedicelli e accumulo di matrice mesangiale. Tra le forme primitive, oltre la forma classica, si riconosce anche una variante cellulare in cui accanto ad una sclerosi coesiste una proliferazione endoteliale e podocitaria. Un'altra forma è quella 'collassante, dove il glomerulo si raggomitola a matassa (presente spesso nelle FSGS accompagnate da insufficienza renale cronica).

Quadro clinico[modifica | modifica wikitesto]

Il quadro clinico è caratterizzato dalle conseguenze (sindrome nefrosica) della proteinuria non selettiva, dell'ipertensione, della microematuria e della insufficienza renale acuta. L'evoluzione è verso l'insufficienza renale cronica nel 60% dei casi.

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Gli steroidi, la ciclofosfamide e la ciclosporina A rappresentano la terapia di elezione. Le dosi sono spesso molto elevate, con terapia che può durare anche 16-24 settimane.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]

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