Glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA

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Nefropatia da IgA
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 583.9
Sinonimi
Malattia di Berger

La Glomerulonefrite a depositi mesangiali di IgA o Malattia di Berger è la più comune forma di glomerulonefrite primitiva nel mondo. Essa è caratterizzata dall'associazione di episodi ricorrenti di ematuria, macroscopica o microscopica, con la presenza di depositi di IgA nel mesangio dei glomeruli renali.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

La malattia di Berger ha la sua massima incidenza nei Paesi asiatici, in particolare Singapore, Hong Kong e Giappone e in Australia; è invece poco frequente negli Stati Uniti. In percentuale, la frequenza della patologia tra le diagnosi effettuate su biopsia renale raggiunge il 50% nei Paesi asiatici, contro una frequenza del 35% sulle biopsie praticate in Italia.[1]

Storia[modifica | modifica sorgente]

Heberden fu il primo a descrivere la malattia nel 1801 in un bambino di 5 anni con dolore addominale e altri sintomi. Nel 1837, Johann Schönlein descrisse una sindrome nei bambini. Eduard Henoch, uno studente di Schönlein, associò i dolori addominali a quelli renali nella sindrome. Jean Berger e Hinglais, nel 1968, furono i primi a descrivere i depositi di IgA nel mesangio.[2]

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

L'esordio classico della glomerulonefrite di Berger è rappresentato dall'ematuria macroscopica (urine scure per la presenza di sangue) in concomitanza con un episodio infettivo, quest'ultimo frequentemente localizzato alle vie aeree superiori. La contemporaneità fra il processo infettivo e l'ematuria (che dura generalmente da poche ore ad alcuni giorni) può aiutare a differenziare la glomerulonefrite da IgA dalla glomerulonefrite post-streptococcica, nella quale di solito vi è un intervallo di 7-14 giorni tra l'infezione e l'ematuria. Negli intervalli fra più episodi è frequente osservare microematuria (tracce di sangue rilevabili all'esame microscopico del sedimento urinario), associata o meno a proteinuria. In una minoranza di pazienti possono manifestarsi edema, ipertensione e oliguria o anuria, configurando il quadro della sindrome nefritica. Raramente la malattia può presentarsi con sindrome nefrosica.

Dati di laboratorio[modifica | modifica sorgente]

Fra i reperti più frequenti vi sono:

  • proteinuria: di entità variabile in rapporto alla gravità del danno renale
  • microematuria: evidente già all'esame urine standard e caratterizzabile come glomerulare mediante la conta di Addis
  • cilindri ematici nel sedimento urinario
  • elevati livelli sierici di IgA (presenti nel 30-50% dei pazienti)
  • aumento degli immunocomplessi circolanti, soprattutto nella fase acuta della malattia

Terapia[modifica | modifica sorgente]

La terapia della glomerulonefrite è basata sull'uso di corticosteroidi per bloccare il processo infiammatorio e di ACE inibitori per controllare la proteinuria. Generalmente la scelta dell'approccio terapeutico, subito dopo la diagnosi, è condizionata dall'esito della biopsia renale. In particolare, nelle forme lievi, in assenza di proteinuria o di ipertensione e con funzione renale conservata, è consigliabile non praticare alcuna terapia; in presenza di proteinuria si ricorre agli ACE inibitori o, in caso di proteinuria maggiore di 3 g/die, ai corticosteroidi come il prednisone per os, al dosaggio di 1 mg/kg per 6 mesi.[3]
Nelle forme moderate si utilizzano i corticosteroidi secondo lo schema descritto sopra, associati ad ACE inibitori con dosaggi crescenti.
Nelle forme gravi generalmente è consigliabile l'uso dei soli ACE inibitori, per rallentare la naturale progressione del danno renale verso l'insufficienza renale cronica.

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

La malattia di Berger, pur avendo un decorso solitamente lento, non sempre evolve verso l'insufficienza renale cronica. Fattori prognostici sfavorevoli per la progressione del danno renale sono:

  • Presenza, alla biopsia renale, di glomerulosclerosi estesa e di fibrosi interstiziale
  • Presenza di proteinuria (da moderata ad elevata) al momento della biopsia
  • Creatinina sierica superiore a 1.5 mg/dl o clearance della creatinina minore di 70 ml/min
  • Ipertensione

La prognosi è inoltre meno favorevole nei soggetti di sesso maschile e quando la diagnosi è posta in età avanzata.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, pag. 196. ISBN 978-88-386-2397-4
  2. ^ (hence, Berger’s disease): Berger J, Hinglais N. Les depots intercapillaires d'IgA-IgG. J Urol Nephrol 1968;74:694-5.
  3. ^ F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008, pag. 202. ISBN 978-88-386-2397-4

Collegamenti esterni[modifica | modifica sorgente]

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-2459-3.
  • F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia, Malattie del rene e delle vie urinarie, 4ª ed., McGraw-Hill, 2008. ISBN 978-88-386-2397-4.
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