Pemfigoide bolloso
| Pemfigoide bolloso | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Codici di esenzione | |
| SSN italiano | RL0040 |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 694.5 |
Si definisce pemfigoide bolloso una patologia autoimmune che colpisce più frequentemente l'adulto oltre i 70 anni. Non vi è predilezione di sesso o di etnia.
L'organismo riconosce come "non-self" delle proteine di adesione dell'epidermide (proteine legate alle giunzioni emidesmosomiali, tra i quali la proteina BP230 detta antigene 1 del pemfigo bolloso, appartenente al sito di attacco intracellulare e a un'altra proteina transmembrana, il collagene XVII detto anche antigene 2 del pemfigo bolloso) alla membrana basale e fabbrica degli anticorpi contro se stesso.
Si presenta in modo ingannevole, spesso nelle fasi iniziali l'unico sintomo è il prurito che disturba il sonno e il quadro clinico può essere scarso; presenza di chiazze orticariose o eczematoidi.
L'eruzione cutanea caratteristica è costituita da bolle ad insorgenza spontanea. Le bolle sono tese e piene di liquido limpido.
Le lesioni guariscono senza lasciare cicatrici.
Voci correlate [modifica]
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