Pemfigoide bolloso

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Pemfigoide bolloso
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RL0040
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 694.5

Si definisce pemfigoide bolloso una patologia autoimmune che colpisce più frequentemente l'adulto oltre i 70 anni. Non vi è predilezione di sesso o di etnia.

L'organismo riconosce come "non-self" delle proteine di adesione dell'epidermide (proteine legate alle giunzioni emidesmosomiali, tra i quali la proteina BP230 detta antigene 1 del pemfigo bolloso, appartenente al sito di attacco intracellulare e a un'altra proteina transmembrana, il collagene XVII detto anche antigene 2 del pemfigo bolloso) alla membrana basale e fabbrica degli anticorpi contro se stesso.

Si presenta in modo ingannevole, spesso nelle fasi iniziali l'unico sintomo è il prurito che disturba il sonno e il quadro clinico può essere scarso; presenza di chiazze orticariose o eczematoidi.

L'eruzione cutanea caratteristica è costituita da bolle ad insorgenza spontanea. Le bolle sono tese e piene di liquido limpido.

Le lesioni guariscono senza lasciare cicatrici.


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