Sindrome da iper-IgE

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Sindrome da iper-IgE
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 288.1
ICD-10 (EN) D82.4
Sinonimi
Sindrome da iper-IgE non legata al sesso
Eponimi
Sindrome di Giobbe

Per sindrome da iper-IgE o sindrome di Giobbe, definita anche come "Sindrome da iper-IgE non legata al sesso", si intende una forma specifica di agammaglobulinemia congenita che si differisce dalla più tipica agammaglobulinemia legata al sesso in quanto non è legata al cromosoma X.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Colpisce in età infantile, nei bambini di circa 5 mesi, più rara della forma "X-linked" racchiude un terzo dei casi totali.

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

Le prime manifestazioni compaiono dopo i primi mesi di vita. Caratteristica è l'aumentata vulnerabilità ad infenzioni che peggiora la prognosi.

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

La causa è genetica, legata al gene che codifica per STAT3.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Sergio Romagnani, Emmi Lorenzo, Almerigogna Fabio, Malattie del sistema immunitario seconda edizione, Milano, McGraw-Hill, 2000, ISBN 978-88-386-2366-0.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]