Anemia perniciosa

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Anemia perniciosa
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 281.0
ICD-10 (EN) D51
Sinonimi
Anemia megaloblastica
Anemia di Addison-Biermer
Anemia di Biermer-Ehrlich
Anemia di Hunter-Addison
Anemia essenziale di Lebert
Eponimi
Thomas Addison
Michael Anton Biermer
Paul Ehrlich
John Hunter
Hermann Lebert
Marie Curie

L'anemia perniciosa è dovuta ad un diminuito assorbimento della Vitamina B12 (o Cobalamina), importante per la corretta maturazione degli eritrociti, che viene assunta attraverso la dieta ed è contenuta principalmente nella carne e nel latte.

Si tratta di una anemia megaloblastica, ipercromica, cronica e progressiva degli adulti, e viene determinata dall'assenza del cosiddetto Fattore Intrinseco Intestinale (o Gastrico, o di Castle), che è una sostanza indispensabile per l'assorbimento della Vitamina B12 (Fattore Estrinseco). La causa della mancanza del Fattore Intrinseco è rappresentata dall'atrofia della mucosa ghiandolare gastrica, causata da un processo autoimmune.

Le sue quattro caratteristiche principali sono:

  • eritrociti abnormemenente grandi (anemia macrocitica, o megaloblastica in quanto immaturi)
  • ipocloridria
  • sintomi neurologici e gastrointestinali
  • prognosi infausta, se non trattata

Il numero degli eritrociti è ridotto a meno di 3 milioni per mm3, ed allo striscio periferico appaiono macrocitici, ovali ed ipercromici. Il midollo emopoietico inoltre contiene un numero elevato di megaloblasti, che rappresentano una forma di maturazione dell'eritrocita. Infine gli eritrociti circolanti, in quanto difettosi, sono sottoposti a distruzione precoce, con aumento della bilirubina non coniugata nel sangue.

L'unica terapia possibile è l'iniezione di Vitamina B12 per tutta la vita, integrata da terapie di supporto quale la somministrazione di dosi supplementari di ferro. Prima della scoperta della vitamina B12 si sottoponevano i pazienti a diete ricche di fegato crudo, sulla base degli studi che permisero a George Hoyt Whipple, George Richards Minot e William Parry Murphy di ottenere il Premio Nobel per la medicina nel 1934.

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