Malattia di Pick

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Malattia di Pick
Pick's disease.png
RM nella malattia di Pick
Malattia rara
Specialità neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM 172700
MeSH D020774
MedlinePlus 000744
eMedicine 1135504
Sinonimi
Morbo di Pick
Eponimi
Arnold Pick

La malattia di Pick, o morbo di Pick (da non confondersi con la malattia di Niemann-Pick) o demenza frontotemporale di Pick, è una malattia cerebrale degenerativa poco comune (10-15 volte meno frequente della malattia di Alzheimer), clinicamente caratterizzata da demenza. È attualmente considerata una patologia appartenente ai quadri sindromici delle Demenze Fronto-Temporali (FTD).

La sindrome è facilmente confondibile con la malattia di Alzheimer con cui è talora associata. A differenza del vero demente, il malato di Pick perde le proprie capacità espressivo-espositive molto più rapidamente, ma non quelle di lettura e di scrittura, che invece sono conservate più a lungo nel tempo seppur difficoltose. Il quadro anatomopatologico è caratterizzato da atrofia dell'area fronto-temporale e dalla presenza di caratteristiche alterazioni neuronali costituite dai corpi di Pick. I corpi di Pick sono inclusioni intracellulari filamentose composte da neurofilamenti, simili alle inclusioni osservate nella malattia di Alzheimer. Come le altre FTD, colpisce più precocemente dell'Alzheimer. La patogenesi è sconosciuta, anche se sono state identificate modifiche genetiche che possono indurre la sindrome[1] (che è ereditaria solo in una piccola parte dei casi).[2]

Sintomi[modifica | modifica wikitesto]

L'età media di esordio è 54 anni, ma può esordire a qualunque età; è più precoce di altre demenze e della malattia di Alzheimer.[2]

La prima manifestazione consiste spesso in episodi depressivi gravi, che possono fare pensare inizialmente ad una patologia psichiatrica.[3]

In seguito si manifestano improvvisi e progressivi sintomi come stranezze comportamentali, lievi problemi di memoria, senza delirio, debolezza fisica, abulia, apatia, afasia non fluente (difficoltà ad articolare lunghe frasi) e meno frequente demenza semantica (problemi nella ricerca delle parole), mutismo, atassia (mancanza di coordinazione), perdita di espressività del volto (amimia) e disturbi comportamentali.[4] La perdita di memoria completa avviene tardivamente, a differenza della demenza di Alzheimer; a volte la memoria è parzialmente conservata.

Le alterazioni comportamentali acute si manifestano precocemente come stati di agitazione psicomotoria (cosiddetto wandering o deambulazione afinalistica: è un po' come se il paziente fosse una "tigre in gabbia" che cammina avanti ed indietro). Talvolta i soggetti che ne sono affetti manifestano la loro ansia con crisi di violenza inaudita, o con crisi di panico e di pianto. In genere è alterato completamente il carattere e la personalità del paziente, il quale presenta nelle prime fasi persino un bassissimo livello di inibizione, disturbi psichici vari (psicosi, bulimia, comportamenti ripetitivi, labilità emotiva) e a volte rifiuto dei famigliari e di interazioni sociali.[4] In fase avanzata si manifesta difficoltà di movimento, fino all'immobilità e all'atrofia muscolare non neurogena ma dovuta alla paraplegia o allettamento sopraggiunti per la debolezza (atrofia da disuso).

Come in altre demenze può manifestarsi in fase avanzata anche parkinsonismo[5] (bradicinesia, tremore, andatura impacciata, camptocormia, rigidità muscolare, disartria, tratto di Gowers, disturbi dell'equilibrio), anche per effetto collaterale di farmaci. Chi manifesta l'apatia o i sintomi compulsivi può presentare meno il sintomo della disinibizione. Sono possibili balbuzie ed ecolalia (ripetizione di parole o sillabe pronunciate da altri), e incontinenza urinaria.

Terapia e prognosi[modifica | modifica wikitesto]

Le terapie, analogamente a quelle della malattia di Alzheimer, sono a livello sperimentale. Importantissima, come nelle altre demenze, la terapia di supporto e sintomatica, specie per le alterazioni comportamentali, tramite antidepressivi, ansiolitici e antipsicotici. La sopravvivenza media è di circa 6-7 anni, variando in un minimo di due anni nelle forme aggressive; sporadicamente alcuni pazienti possono sopravvivere fino a 20 anni dall'esordio dei sintomi.[2] Come le altre demenze, la morte sopraggiunge per complicazioni respiratorie, malnutrizione o infezioni.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Tacik P, DeTure M, Hinkle KM, Lin WL, Sanchez-Contreras M, Carlomagno Y, Pedraza O, Rademakers R, Ross OA, Wszolek ZK, Dickson DW (2015) A novel tau mutation in exon 12, p.Q336H, causes hereditary Pick disease. J Neuropathol Exp Neurol
  2. ^ a b c Malattia di Pick
  3. ^ Dizionario della salute: Malattia di Pick
  4. ^ a b Semple, David. "Oxford Handbook of Psychiatry". Oxford Press. 2005. p.143
  5. ^ Constance Ward (2006). "Characteristics and symptom management of progressive supranuclear palsy: a multidisciplinary approach" (PDF). Journal of Neuroscience Nursing. 38 (4): 242–247. doi:10.1097/01376517-200608000-00007. PMID 16925000.

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