Degenerazione cortico-basale

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Jump to navigation Jump to search
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Degenerazione cortico-basale
Tauopathie.png
Reperto istopatologico di taupatia in degenerazione cortico-basale
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM331.6
eMedicine1150039

La degenerazione cortico-basale è una sindrome acinetica-ipertonica, appartenente al gruppo della demenza frontotemporale o demenza non Alzheimer, che si caratterizza clinicamente per[1]:

È una condizione rara, con alla base un'atrofia corticale asimmetrica soprattutto delle regioni fronto-parietali e rolandiche e depigmentazione della sostanza nera mesencefalica, senza corpi di Lewy e con taupatia.

L'esordio è in genere caratterizzato da una sintomatologia acinetico-ipertonica, a volte con tremore, spiccatamente asimmetrica, con segni di compromissione corticale come aprassia ideomotoria, e più tardivamente turbe sensitive quali l'astereoagnosia, iperreflessia (riflessi esagerati), fenomeno di Babinski (indicante lesioni della via extrapiramidale o del motoneurone).

Frequentemente si ha tremore posturale irregolare, distonie degli arti superiori, disartria, alterazioni dell'oculomozione e, nella metà dei pazienti, il fenomeno dell'"arto alieno". Il decesso avviene solitamente in circa 6 anni per complicanze respiratorie legate all'immobilità progressiva.

La diagnosi è soprattutto clinica, ma le neuroimmagini possono dimostrare atrofia fronto-parietale asimmetrica, ben visibile attraverso la PET.

La terapia prevede rimedi sintomatici per il tremore (es. clonazepam) e tossina botulinica per le distonie.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Mahapatra RK, Edwards MJ, Schott JM, Bhatia KP (2004). "Corticobasal degeneration". Lancet Neurology. 3: 736–43. doi:10.1016/s1474-4422(04)00936-6.
  2. ^ A. toschi, Is it Alzheimer’s disease? No, it’s corticol basal dementia.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]

Medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina