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Sindrome del savant

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Sindrome del savant
Kim Peek, affetto dalla sindrome del savant, con una straordinaria memoria eidetica, che ispirò il relativo personaggio in Rain Man - L'uomo della pioggia
Specialitàpsichiatria
EziologiaGenetica o acquisita
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM315.8
Sinonimi
Disabilità intellettiva unitamente a un'abilità eccezionale in uno o più campi specifici

La sindrome del savant (dal francese savant «sapiente»), nota in passato come sindrome dell'idiota sapiente (dal francese idiot savant, termine oggi considerato improprio e discriminatorio), è una condizione rara in cui una persona con un disturbo del neurosviluppo – in particolare un disturbo dello spettro autistico – o una lesione cerebrale presenta un'abilità eccezionale in uno o più campi specifici, in netto contrasto con un funzionamento cognitivo o adattivo complessivamente compromesso.[1]

Circa la metà dei casi documentati è associata all'autismo, mentre nella restante metà la condizione si presenta in soggetti con altre disabilità dello sviluppo o con lesioni o malattie del sistema nervoso centrale.[1] Le abilità savant si manifestano nella stragrande maggioranza dei casi in cinque ambiti principali: musica, arte, calcolo del calendario, calcolo matematico e abilità spaziali o meccaniche; in tutti i casi, qualunque sia l'abilità specifica, essa risulta accompagnata da una memoria prodigiosa, considerata l'elemento unificante della sindrome.[1]

I primi resoconti

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Il primo resoconto scientifico riconducibile alla sindrome del savant comparve nel 1783 sulla rivista tedesca Gnothi Sauton diretta da Karl Philipp Moritz, in un articolo dedicato al calcolatore mentale Jedediah Buxton, dotato di una memoria straordinaria.[1] Pochi anni dopo, nel 1789, Benjamin Rush, considerato il padre della psichiatria americana, descrisse il caso di Thomas Fuller, uno schiavo africano residente in Virginia che, pur incapace di operazioni intellettuali complesse, riuscì a calcolare in novanta secondi quanti secondi avesse vissuto un uomo di settant'anni, diciassette giorni e dodici ore, correggendo correttamente per gli anni bisestili.[1]

John Langdon Down e il termine «idiot savant»

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La prima descrizione clinica sistematica della sindrome si deve al medico inglese John Langdon Down, che nel 1887 tenne presso la Medical Society of London la prestigiosa Lettsomian Lecture, riassumendo trent'anni di osservazioni svolte all'Earlswood Hospital. In quella relazione Down presentò dieci casi di soggetti con «facoltà speciali» – tra cui memoria letterale per testi lunghi, abilità artistiche, musicali, calcolo aritmetico e calendariale, percezione precisa dello scorrere del tempo – e coniò per essi l'espressione idiot savant, combinando il termine medico idiot (al tempo classificazione accettata per individui con quoziente intellettivo inferiore a 25) e l'aggettivo francese savant («sapiente»).[1]

Evoluzione terminologica

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L'espressione idiot savant fu progressivamente abbandonata nel corso del Novecento perché ritenuta scientificamente impropria, dato che la quasi totalità dei casi documentati riguarda individui con QI superiore a 40, e socialmente discriminatoria.[1] Anche la denominazione autistic savant, talvolta usata negli anni settanta e ottanta, si è rivelata inadeguata, dal momento che soltanto circa il 50% dei soggetti con sindrome del savant rientra nello spettro autistico.[1] Lo psichiatra statunitense Darold Treffert propose nel 1988 di adottare la denominazione neutra savant syndrome (sindrome del savant), oggi accettata nella letteratura scientifica internazionale.[2]

Epidemiologia

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La sindrome del savant è una condizione molto rara nella popolazione generale. La prevalenza è stata stimata, in un campione finlandese di 583 strutture residenziali, in 1,4 casi ogni 1000 persone con disabilità intellettiva o disturbi dello sviluppo.[3] Nella popolazione con autismo le abilità savant in qualche forma sono presenti in una proporzione stimata fra lo 0,5% e il 10%, a seconda dei criteri diagnostici applicati;[1] uno studio britannico del 2009 condotto su 137 famiglie di bambini autistici ha rilevato che il 28% dei genitori riteneva che i propri figli mostrassero abilità di livello savant.[4]

Il rapporto fra maschi e femmine fra i savant documentati è di circa 6 a 1, una sproporzione superiore a quella – pari a circa 4 a 1 – riscontrata nello spettro autistico.[1] Per spiegare questo squilibrio è stata proposta da Norman Geschwind e Albert Galaburda l'ipotesi della lateralizzazione cerebrale: l'emisfero sinistro completa il proprio sviluppo più tardi del destro ed è quindi esposto più a lungo a influenze prenatali potenzialmente dannose, fra cui livelli elevati di testosterone circolante nel feto maschile, che potrebbero rallentarne la maturazione e favorire una compensazione funzionale dell'emisfero destro.[1]

Aree di abilità

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Le abilità savant tendono a concentrarsi in cinque ambiti principali, ai quali si aggiungono casi più rari riportati in altri domini.[1]

La musica è l'abilità più frequentemente riportata; di solito si tratta di esecuzione, in particolare al pianoforte, quasi sempre associata ad orecchio assoluto. Sono documentate anche capacità di composizione e la padronanza simultanea di più strumenti.[1] La compresenza di cecità, disabilità intellettiva e genio musicale ricorre con frequenza notevole nella letteratura sui savant, sin dai casi ottocenteschi.[1]

L'abilità artistica savant si esprime soprattutto nel disegno, nella pittura e, più raramente, nella scultura, con una particolare predilezione per la riproduzione fedele di paesaggi urbani e architettonici osservati anche solo brevemente.[1]

Calcolo del calendario

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Il calcolo del calendario, ovvero la capacità di indicare istantaneamente il giorno della settimana corrispondente a una data qualsiasi del passato o del futuro, è un'abilità rara nella popolazione generale ma sproporzionatamente frequente fra i savant.[5] Studi di neuroimaging suggeriscono che alcuni calendar savant ricorrano effettivamente a un'attività di calcolo, mentre altri sembrano basarsi su un recupero mnemonico massivo.[5] Una famosa coppia di gemelli calendar savant fu studiata e descritta clinicamente da Oliver Sacks in L'uomo che scambiò sua moglie per un cappello.[6]

Calcolo numerico

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Le abilità matematiche includono il calcolo mentale rapido di operazioni complesse, l'identificazione di numeri primi di molte cifre e la fattorizzazione, spesso accompagnate da incapacità di eseguire operazioni elementari.[1]

Abilità spaziali e meccaniche

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Si tratta della capacità di stimare con precisione distanze senza strumenti, di costruire modelli o strutture meccaniche complesse e di memorizzare mappe e itinerari nel dettaglio.[1]

Altre abilità

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Sono state riportate, con frequenza minore, abilità linguistiche e poliglotte, discriminazioni sensoriali insolite (in particolare nell'olfatto, nel tatto o nella visione, talvolta associate a sinestesia), percezione esatta del trascorrere del tempo senza strumenti e conoscenze enciclopediche in domini specifici come neurofisiologia, statistica o navigazione.[1] L'iperlessia, cioè la precoce capacità di lettura non sostenuta da una corrispondente comprensione, è frequentemente riportata in bambini autistici.[1]

Indipendentemente dall'ambito specifico di abilità, la sindrome del savant è invariabilmente accompagnata da una memoria prodigiosa, di tipo automatico, concreto e procedurale, descritta come «molto profonda ma estremamente ristretta» rispetto all'area di competenza.[1] Down stesso usò l'espressione «adesione verbale» per descrivere la capacità dei suoi pazienti di ripetere alla lettera testi lunghissimi.[1] Tale memoria è stata interpretata come prevalentemente non dichiarativa, riconducibile a un circuito cortico-striatale di memoria abituale piuttosto che al circuito cortico-limbico della memoria semantica.[1] La memoria eidetica è presente in alcuni savant ma non rappresenta una caratteristica costante del quadro.[1]

Classificazione

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Sulla base dell'estensione e del grado di sviluppo dell'abilità rispetto alla disabilità di fondo, Treffert ha proposto una distinzione in tre categorie.[1]

Splinter skills

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Le splinter skills (letteralmente «abilità a scheggia») sono la forma più comune e meno marcata della sindrome: comprendono interessi ossessivi e memorizzazione di dati specifici, come targhe automobilistiche, mappe, statistiche sportive, fatti storici o caratteristiche di oggetti circoscritti (ad esempio i suoni dei motori degli aspirapolveri).[1]

Talented savants

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I talented savants sono individui con disabilità cognitiva nei quali un'abilità musicale, artistica, matematica o di altro tipo è particolarmente sviluppata e nettamente in contrasto con la disabilità complessiva, pur restando entro limiti che non la renderebbero straordinaria in una persona neurotipica.[1]

Prodigious savants

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I prodigious savants costituiscono la categoria più rara: individui in cui l'abilità è di livello tale da essere considerata eccezionale anche in assenza di disabilità. Treffert stima che a livello mondiale i savant prodigiosi viventi siano meno di cento.[1]

Sindrome del savant congenita e acquisita

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Nella maggior parte dei casi le abilità savant si manifestano nell'infanzia, sovrapposte a una disabilità dello sviluppo presente alla nascita; si parla in tal caso di sindrome del savant congenita.[1] Sono tuttavia documentati casi di sindrome del savant acquisita, in cui abilità eccezionali compaiono improvvisamente in soggetti precedentemente neurotipici a seguito di lesioni o malattie del sistema nervoso centrale, in particolare a carico del lobo temporale anteriore sinistro.[1] Sono stati riportati casi di emergenza di abilità artistiche o musicali in pazienti anziani affetti da demenza frontotemporale, a sostegno dell'ipotesi che il danno frontale o temporale sinistro possa disinibire potenziali precedentemente latenti.[7][8]

Nessuna teoria singola spiega in modo esauriente la coesistenza, nella stessa persona, di un'abilità eccezionale e di un deficit cognitivo o adattivo: la letteratura propone una pluralità di modelli neurologici e cognitivi non mutualmente esclusivi.[1]

Disfunzione dell'emisfero sinistro

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L'ipotesi più consolidata, derivata dai lavori di Geschwind e Galaburda e ripresa da Treffert, individua nei savant un funzionamento atipico dell'emisfero sinistro, in particolare del lobo temporale anteriore, con una corrispondente compensazione funzionale dell'emisfero destro.[1] L'osservazione di abilità savant emergenti dopo lesioni focali sinistre o nel corso di demenza frontotemporale a esordio nelle aree fronto-temporali sinistre è coerente con questo modello.[7] Esperimenti di stimolazione magnetica transcranica ripetitiva a bassa frequenza applicata al lobo temporale anteriore sinistro hanno indotto temporaneamente, in soggetti neurotipici, prestazioni con tratti savant in compiti di disegno, conteggio e calcolo, fornendo un sostegno sperimentale all'ipotesi della disinibizione corticale.[9]

Coerenza centrale debole

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Secondo l'ipotesi della «coerenza centrale debole» (weak central coherence), formulata dalla psicologa britannica Uta Frith e ripresa da Francesca Happé, le persone autistiche tenderebbero a un'elaborazione cognitiva orientata al dettaglio piuttosto che all'integrazione globale; questo stile cognitivo, in alcuni soggetti, predisporrebbe all'emergere di talenti savant.[10]

Iper-sistematizzazione

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Simon Baron-Cohen e collaboratori hanno proposto, all'interno della loro «teoria empatizzazione-sistematizzazione», che alcuni savant siano caratterizzati da una forma estrema di iper-sistematizzazione, ovvero da una predisposizione a riconoscere e analizzare le regolarità del mondo esterno; tale tratto si accompagnerebbe a un'attenzione esasperata al dettaglio e a un'ipersensibilità sensoriale.[11]

Percezione potenziata

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Il modello dell'Enhanced Perceptual Functioning di Laurent Mottron e collaboratori sostiene che la percezione autistica sia caratterizzata da operazioni di basso livello potenziate, da un'elaborazione orientata al locale e da una maggiore attivazione delle aree percettive durante compiti visuo-spaziali e linguistici; le abilità savant deriverebbero da meccanismi di rilevamento di pattern e di completamento d'informazione applicati a materiali fortemente strutturati come musica, scrittura o numeri.[12]

Accesso privilegiato a informazioni di basso livello

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Il neuroscienziato australiano Allan Snyder ha avanzato l'ipotesi che le abilità savant siano latenti in tutti gli individui e dipendano da un «accesso privilegiato» a informazioni percettive di basso livello, normalmente filtrate dai meccanismi inibitori top-down dell'emisfero sinistro. La temporanea inibizione di tale filtro – per via di un danno cerebrale, di una condizione neurologica congenita o di una stimolazione magnetica transcranica – consentirebbe a tali informazioni di emergere alla coscienza.[9]

Casi paradigmatici

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Blind Tom Wiggins

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Thomas Wiggins (1849-1908), nato schiavo cieco in Georgia, è uno dei primi casi documentati di savant musicale: privo di istruzione musicale formale, era in grado di riprodurre al pianoforte brani di repertorio classico dopo un solo ascolto e si esibì in tournée internazionali con un repertorio dichiarato di migliaia di pezzi.[1]

Lo statunitense Kim Peek (1951-2009), affetto da agenesia del corpo calloso e macrocefalia, aveva memorizzato il contenuto di oltre 6000 libri ed era in grado di leggere simultaneamente le due pagine di un volume aperto, una con ciascun occhio. Possedeva conoscenze enciclopediche in numerosi ambiti (geografia, musica, letteratura, storia, sport) e abilità di calcolo del calendario; ispirò il personaggio di Raymond Babbitt nel film Rain Man - L'uomo della pioggia (1988).[1]

Stephen Wiltshire

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L'artista britannico Stephen Wiltshire (1974), autistico, è celebre per la capacità di disegnare con estrema precisione panorami urbani complessi dopo un singolo sopralluogo aereo: dopo un volo di 45 minuti su Roma realizzò, in tre giorni, un disegno di oltre cinque metri che riproduceva fedelmente l'impianto urbanistico osservato, edificio per edificio.[1] Il caso di Wiltshire fu reso noto al grande pubblico da Oliver Sacks nel saggio Un antropologo su Marte.[13]

Daniel Tammet

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Lo scrittore britannico Daniel Tammet (1979), autistico ad alto funzionamento e sinesteta, è in grado di compiere calcoli mentali complessi e ha imparato a parlare un numero molto elevato di lingue. Ha pubblicato un'autobiografia (Born on a Blue Day, 2006) in cui descrive il proprio modo di esperire i numeri come forme, colori e sensazioni tattili.[14]

Savant acquisiti

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Sono documentati alcuni casi paradigmatici di sindrome del savant acquisita, fra cui Orlando Serrell, che dopo un trauma cranico in età infantile sviluppò capacità di calcolo del calendario, e il chirurgo Tony Cicoria, che dopo essere stato colpito da un fulmine sviluppò un interesse improvviso e intenso per il pianoforte e la composizione musicale.[1]

Voci correlate

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Collegamenti esterni

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