Demenza frontotemporale

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Demenza frontotemporale
Pick's disease.png
RMN al cervello di una donna di 65 anni affetta da demenza frontotemporale di Pick
Specialità neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 331.19
ICD-10 G31.0
OMIM 600274 e 600795
MeSH C563003 e D057180
GeneReviews Panoramica e Panoramica
Sinonimi
FTD

La locuzione demenza frontotemporale (sigla DFT o FTD) identifica un eterogeneo gruppo di demenze neurodegenerative non-Alzheimer che si caratterizzano per la presenza di alterazioni in senso degenerativo-atrofico dei lobi cerebrali frontale e temporale.[1][2] Si tratta di un termine ombrello per diverse patologie o in alternativa di una patologia con diverse varianti; è chiamata anche demenza presenile (contrapposta alle demenze solitamente più senili come la demenza vascolare) per l'esordio solitamente intorno a 50-60 anni, e spesso può essere confusa con la forma precoce della malattia di Alzheimer; in quest'ultima però è la memoria che viene primariamente compromessa, mentre la DFT si segnala all'esordio con cambiamenti di personalità improvvisi e stranezze comportamentali-motorie in assenza di patologie psichiatriche o neurologiche pre-esistenti, e solo in seguito per una parziale perdita di memoria, assieme al deficit cognitivo e motorio crescente. La sopravvivenza media è di circa 7-8 anni.

Descrizione[modifica | modifica wikitesto]

La demenza frontotemporale è una demenza primaria (che, ovvero, non riconosce una condizione morbosa preesistente come momento causale, a differenza ad esempio della demenza vascolare causata da ictus) che comprende diverse entità clinico-patologiche, con molti sintomi cognitivi neuropsichiatrici in comune ma ognuna con peculiarità specifiche e caratteristiche salienti.[3]

Demenze frontotemporali con declino delle capacità di comunicazione
Demenze frontotemporali con disturbi motori progressivi
Demenze frontotemporali con variabili comportamentali

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

La causa è da ricercare in mutazioni genetiche specifiche per ogni sindrome, come la presenza dei corpi di Pick e di proteine tau, o, nella forma amiotrofica, la morte dei motoneuroni, danni al bulbo encefalico e contemporaneamente dei neuroni cognitivi vicini ad essi; questo causa la progressiva atrofizzazione di parte dei lobi frontali e dei lobi temporali.

Profilo clinico e criteri diagnostici[modifica | modifica wikitesto]

A differenza della malattia di Alzheimer, le demenze frontotemporali si caratterizzano per la precoce insorgenza (quarta, quinta decade di vita, il 60% dei casi si verifica tra i 45 e i 64 anni) e per una spiccata familiarità, talora intorno al 50% dei casi.[2]

Benché l'utilizzo di metodiche di neuroimmagine sempre più raffinate possa fornire dati suggestivi per identificare una malattia in un quadro di demenza frontotemporale, l'unico elemento in grado di fornire dati dirimenti è un contesto anamnestico che identifichi le precipue alterazioni di questo gruppo di malattie. Solo una biopsia cerebrale (raramente effettuata per la sua pericolosità, restando comunque la patologia inguaribile anche se diagnosticata correttamente), o meglio il reperto dell'autopsia, può confermare la differenza tra la DFT e l'Alzheimer a insorgenza precoce.[4]

In particolare, si deve tener conto che i quadri di demenza progressiva frontotemporale non sono dominati dalle turbe cognitive e della memoria, costanti invece nella malattia di Alzheimer. Vi sono molti comportamenti e sintomi comuni fra la DFT e altre malattie quali le demenze corticali (malattia di Alzheimer, demenza da corpi di Lewy), patologie psichiatriche gravi, demenze giovanili (es. corea di Huntington), paralisi sopranucleare progressiva e altre demenze.[4]

L'orientamento diagnostico verso una demenza frontotemporale viene suggerito da:

Diagnosi differenziale[modifica | modifica wikitesto]

Trattamento e stato della ricerca[modifica | modifica wikitesto]

Non esiste una cura. Il trattamento è sintomatico (farmaci utilizzati per Alzheimer, per alcuni sintomi Parkinson e per la SLA, antipsicotici, antidepressivi, psicoterapia, riabilitazione) e di sostegno (fisioterapia, caregiving, idratazione e nutrizione artificiale, respirazione assistita).[4]

La ricerca, molto importante dato che la DFT colpisce persone che spesso sono ancora relativamente giovani e in attività lavorativa, si concentra sul ramo dell'epigenetica, i particolare sulle modificazioni degli istoni - proteine di base che si legano al DNA - e sulla metilazione del DNA stesso; uno studio congiunto tra neurogenetisti dell’Università di Toronto ed alcuni ricercatori italiani tra cui il gruppo coordinato dei professori Lorenzo Pinessi ed Innocenzo Rainero, Dipartimento universitario di Neuroscienze e dipartimento di neurologia dell'ospedale Molinette della Città della Salute e della Scienza di Torino), hanno dimostrato, su modelli animali, che alcune molecole chimiche possono modulare i processi di metilazione, rallentando così la malattia.[5]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Neary, Overview of frontotemporal dementias and the consensus applied, in Dement Geriatr Cogn Disord, 10 Suppl 1, 1999, pp. Pagine 6-9, PMID 10436333.
  2. ^ a b C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, pagine 1049-1053, ISBN 88-87753-73-3.
  3. ^ Lechner H, Bertha G, Ott EO: Results of a five year prospective study of 94 patients with vascular and multi-infarct dementia, in Meyer JS, Lechner H, Marshall J, Toole JF (eds): Vascular and Multi-infarct Dementia. Mount Kisco, NY, Futura Publishing Co Inc, 1988, pagine 101-111
  4. ^ a b c Informazioni utili sulla demenza frontotemporale
  5. ^ [1]

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, ISBN 88-87753-73-3.
  • B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007, ISBN 88-8239-120-5.
  • Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, Milano - New York, McGraw-Hill Companies, 2006, ISBN 88-386-3909-4.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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