Parkinsonismi

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Parkinsonismo
Paralysis agitans-Male Parkinson's victim-1892.jpg
Uomo con postura flessa (captocormia) parkinsoniana (1892)
Specialità neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 332
ICD-10 G21 e G22
MeSH D010302 e D020734
MedlinePlus 000759
Eponimi
James Parkinson

Oltre alla malattia di Parkinson esistono molti altri quadri clinici che appartengono alla famiglia delle malattie extrapiramidali e che per la loro somiglianza con la suddetta malattia sono detti appunto parkinsonismi.

È una sindrome clinica caratterizzata da tremore (a riposo e d'azione), bradicinesia, acatisia, rigidità, ipotensione ortostatica, discinesia, disordini dell'equilibrio e a volte altri sintomi presenti nel Parkinson, come camptocormia (postura flessa in avanti, camminata con tratto di Gowers o festinatio), mancanza di mimica facciale, passo strascicato, disartria, ecc.[1][2]

Anche se i parkinsonismi condividono alcuni sintomi presenti nella malattia di Parkinson (da cui mutuano il nome), differiscono dal morbo di Parkinson per via che quest'ultima è una malattia neurodegenerativa progressiva. Le cause di parkinsonismo sono numerose e la diagnosi può essere complessa.[3][4] . La condizione neurodegenerativa della malattia di Parkinson (PD) è la causa più comune di parkinsonismo, tuttavia una vasta gamma di altre eziologie può portare ad una serie simile di sintomi: tossine, alcune malattie metaboliche e altre condizioni neurologiche diverse dal Parkinson.[5]

Circa il 7% delle persone con parkinsonismo hanno sviluppato i loro sintomi dopo il trattamento con particolari farmaci come effetto collaterale: antipsicotici (con accentuazione paradossa di alcuni sintomi psichiatrici) prevalentemente neurolettici tipici (a volte anche antipsicotici atipici in politerapia) soprattutto le fenotiazine (ad esempio perfenazina e clorpromazina), tiotixene (come flupentixolo e zuclopentixolo) e butirrofenoni (aloperidolo o Haldol), piperazine (come ad esempio ziprasidone), e raramente antidepressivi. L'incidenza di parkinsonismo è indotto da farmaci con l'aumentare dell'età. Il parkinsonismo da farmaci può non peggiorare, ossia può non progredire come nel morbo di Parkinson.[6]

Tipologie di parkinsonismi[modifica | modifica wikitesto]

Genetici[modifica | modifica wikitesto]

Monogenici familiari[modifica | modifica wikitesto]

Rare forme di malattia di Parkinson sono causate da mutazioni di geni singoli e sono quindi detti parkinsonismi monogenici, con trasmissione mendeliana. La prima forma identificata è legata alla mutazione autosomica dominante del gene della cosiddetta alfa-sinucleina (cr 4q), l'esordio è precoce e decorso più aggressivo.

Tratto di Gowers nella malattia di Parkinson, presente in maniera più rara nel parkinsonismo.

Altra forma monogenica è quella legata alle molte possibili mutazioni del gene della parkina, sul cromosoma 6q. Questa forma ha esordio precoce, ottima risposta alla L-dopa, decorso lento e alcune caratteristiche cliniche particolari (spesso esordisce con distonia, migliora dopo il sonno, i riflessi sono vivaci).

Mutazioni sporadiche del gene parkina possono essere alla base di forme isolate con esordio prima dei trenta anni.

Malattia di Charcot-Marie-Tooth[modifica | modifica wikitesto]

Una variante rara della malattia di Charcot-Marie-Tooth presenta blefaroptosi e parkinsonismo.[7]

Parkinsonismo vascolare[modifica | modifica wikitesto]

Molto più importante per la maggiore incidenza è il parkinsonismo vascolare cosiddetto perché basato su lesioni ischemiche a livello dei gangli della base. Per molti anni l'esistenza di questa forma è stata oggetto di controversie ma oggi indagini di RM hanno confermato la genesi vascolare per un certo numero di casi.

Il quadro clinico è dominato da alterazioni della marcia e dell'equilibrio, con marcata prevalenza dei disturbi agli arti inferiori, (lower body parkinsonism). Possono associarsi manifestazioni "pseudobulbari", segni piramidali e note di deterioramento cognitivo. In genere si tratta di soggetti con molteplici fattori di rischio cardiovascolare e lesioni della sostanza bianca periventricolare analoghe alla encefalopatia di Binswanger.

Demenze primarie associate a sindrome parkinsoniana[modifica | modifica wikitesto]

La demenza da corpi di Lewy, una forma di demenza simile alla malattia di Alzheimer, e strettamente correlata alla demenza da sindrome parkinsoniana, talvolta alla stessa malattia di Parkinson.

La degenerazione cortico-basale (una forma di demenza frontotemporale o demenza non Alzheimer) si caratterizza sul piano clinico per la presenza di una sindrome parkinsoniana acinetico-ipertonica insensibile alla L-DOPA. Il parkinsonismo è possibile anche in altre demenze frontotemporali (es malattia di Pick), nell'atrofia multisistemica e nella paralisi sopranucleare progressiva.[8]

In questi casi si parla di parkinsonismi atipici.

Parkinsonismi da farmaci[modifica | modifica wikitesto]

Scrittura di paziente con tremore

Rilevante è poi il grande capitolo dei parkinsonismi da farmaci (o iatrogeni) che sono stati descritti prima in pazienti psichiatrici trattati con derivati fenotiazionici come la clorpromazina o soggetti in terapia con reserpina per depressione. Tutti i neurolettici (fenotiazine, benzamidi, butirrofenoni, tioxanteni) possono causare sintomi extrapiramidali perché hanno azione antagonista sulla dopamina, occupando i recettori postsinaptici D2. Anche alcuni farmaci molto comunemente usati possono causare sintomi extrapiramidali (metoclopramide, flunarizina, cinnarizina, tietilperazina).

È la suscettibilità individuale a determinare se la stessa dose di farmaco causa o meno sintomi in diversi soggetti, l'insorgenza è assai variabile (da settimane ad anni dall'inizio della terapia) e nella maggior parte dei casi regredisce sospendendo i farmaci.

Il quadro è analogo alla forma idiopatica ma l'esordio è subacuto, perlopiù con sintomi bilaterali, molto frequenti le discinesie bucco-linguali.

Da agenti tossici[modifica | modifica wikitesto]

Importanti, soprattutto dal punto di vista sperimentale, sono i parkinsonismi indotti da agenti chimici con azione selettiva di danno sui gangli della base, quali il MPTP (1-metil 4-fenil 1,2,3,6-tetraidro-piridina), insetticidi come il rotenone, diserbanti quali il paraquat, metalli come il manganese e il piombo ed infine la 6-idrossi-dopamina.

Parkinsonismo post-encefalitico[modifica | modifica wikitesto]

Una forma particolarmente grave di parkinsonismo è quella che si sviluppa come sequela dell'encefalite letargica, un'infezione virale ad agente sconosciuto che tra il 1916 ed il 1927 colpì nel mondo quasi cinque milioni di persone[9]. I sintomi parkinsoniani possono apparire a distanza di tempo variabile dall'episodio acuto, da pochi mesi a molti anni, e risultano più profondi di quelli della forma idiopatica, anche se l'evoluzione sembra essere generalmente più lenta[10]. Dall'ultima grande epidemia, preceduta probabilmente da altre, tra cui la cosiddetta nona, non sembra essersi più sviluppati focolai ampi di diffusione, anche se periodicamente vengono segnalati casi singoli.

Da idrocefalo[modifica | modifica wikitesto]

L'idrocefalo normoteso presenta secondo la triade di Adams Hakin: disturbi cognitivi - disturbi sfinterici - disturbi della marcia, quest'ultima caratterizzata: da bradi-acinesia, andatura a piccoli passi, postura eretta instabile con tendenza alla retropulsione.

Legato a tumori cerebrali[modifica | modifica wikitesto]

Magnifying glass icon mgx2.svg Lo stesso argomento in dettaglio: Sindrome paraneoplastica.

Malattia di Wilson[modifica | modifica wikitesto]

Magnifying glass icon mgx2.svg Lo stesso argomento in dettaglio: Malattia di Wilson.

Parkinsonismo post-traumatico (dei pugili)[modifica | modifica wikitesto]

Magnifying glass icon mgx2.svg Lo stesso argomento in dettaglio: Encefalopatia del pugile.

Quadro demenziale associato a sintomatologia extrapiramidale, legato all'accumulo di traumi a livello dell'encefalo.

Parkinsonismo da cause incerte[modifica | modifica wikitesto]

Circa il 20 % delle persone affette da tremore essenziale benigno può sviluppare un moderato parkinsonismo.[11]

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

Consiste nel rimuovere la causa se possibile, altrimenti si possono usare i farmaci utilizzati per la sintomatologia della malattia di Parkinson, con attenzione agli effetti collaterali paradossi come acatisia e discinesia tardiva.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Aminoff MJ, Greenberg DA, Simon RP, Clinical Neurology (6th ed.), Lange: McGraw-Hill Medical, 2005, pp. 241–5, ISBN 0-07-142360-5..
  2. ^ Bradley J. Robottom; William J. Weiner; Lisa M. Shulman, International Neurology: A Clinical Approach, Blackwell Publishing Ltd, pp. 152–158, ISBN 978-1-4051-5738-4..
  3. ^ Rao G, Fisch L, Srinivasan S, et al, Does this patient have Parkinson disease?, in JAMA, vol. 3, nº 289, 2003, pp. 347-353.
  4. ^ Tuite PJ, Krawczewski K, "Parkinsonism: a review-of-systems approach to diagnosis"., Seminars in neurology 27 (2), 2007, pp. 113–22., ISBN PMID 17390256.ISBN non valido (aiuto).
  5. ^ Christine CW, Aminoff MJ, Clinical differentiation of parkinsonian syndromes: prognostic and therapeutic relevance ., in Am. J. Med. 117 (6), 2004, pp. 412–9.
  6. ^ parkinsons.org.uk, http://www.parkinsons.org.uk/PDF/FS38_druginducedparkinsonism.pdf .
  7. ^ CHARCOT-MARIE-TOOTH DISEASE WITH PTOSIS AND PARKINSONISM
  8. ^ Constance Ward (2006). "Characteristics and symptom management of progressive supranuclear palsy: a multidisciplinary approach" (PDF). Journal of Neuroscience Nursing. 38 (4): 242–247. doi:10.1097/01376517-200608000-00007. PMID 16925000.
  9. ^ Oliver Sacks, Risvegli, 4ª ed., Adelphi, 1991, ISBN 88-459-0802-X.
  10. ^ Stanley L. Robbins, Ramzi S. Cotran; Vinay Kumar, La basi patologiche delle malattie, II, 4ª ed., Padova, Piccin, 1992 [1989], p. 1622, ISBN 88-299-1083-X.
  11. ^ Rajput, A. H.; Rozdilsky, B.; Ang, L.; Rajput, A. (May 1993). "Significance of parkinsonian manifestations in essential tremor". The Canadian Journal of Neurological Sciences. 20 (2): 114–7. doi:10.1017/s031716710004765x. PMID 8334571. INIST:4838591.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]

Medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina