Atrofia multi-sistemica

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Atrofia multi-sistemica
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM333.0
ICD-10G232
OMIM146500
MeSHD019578
MedlinePlus000757
eMedicine1154583

L'atrofia multi-sistemica, o AMS, è una malattia neurodegenerativa caratterizzata clinicamente dalla variabile combinazione di segni extrapiramidali, autonomici, piramidali e cerebellari.

La prevalenza della AMS è di circa 4 su 100.000[1]. L'atrofia multisistemica colpisce gli uomini con un rapporto di 2 a 1 rispetto alle donne. L'età media di insorgenza è di circa 53 anni; la sopravvivenza si aggira intorno a 9-10 anni dal momento della comparsa dei sintomi[2].

Esistono 2 tipi di atrofia multisistemica; i tipi sono basati sui sintomi iniziali che predominano:

  • Atrofia multisistemica di tipo C (cerebellare): caratterizzata da atassia e instabilità posturale (disfunzione cerebellare);
  • Atrofia multisistemica tipo P (parkinsoniana): simile al morbo di Parkinson ma spesso senza tremore e frequentemente non risponde alla levo-dopa (sintomi parkinsoniani).

Entrambi i tipi coinvolgono una disfunzione del sistema nervoso autonomo. Sebbene l'atrofia multisistemica abbia inizio come un tipo, alla fine si sviluppano i sintomi dell'altro tipo. Dopo circa 5 anni, i sintomi tendono a essere simili indipendentemente da quale disturbo si sia sviluppato per primo[2].

La caratteristica anatomopatologica distintiva della AMS è rappresentata dalla presenza di corpi inclusi citoplasmatici contenenti 𝛼-sinucleina (corpi di Lewy) localizzati a livello delle cellule gliali (a differenza della Malattia di Parkinson in cui i corpi di Lewy sono localizzati a livello neuronale)[1].

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

Fare diagnosi non è facile perché mancano chiari criteri diagnostici, e quindi l'incidenza è ignota.

Il quadro clinico è caratterizzato dalla combinazione variabile di:

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ a b L. Lopiano, A. Mauro e A. Chiò, R. Mutani, il Bergamini di Neurologia, Milano, via Rossini 4, Raffaello Cortina Editore, 2020, p. p. 526.
  2. ^ a b Atrofia multisistemica, su msdmanuals.com.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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