Encefalite limbica

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L’encefalite limbica è una forma di encefalite, ovvero un'infiammazione dell'encefalo.[1] L'encefalite limbica è una patologia autoimmune: un'anomala condizione in cui l'organismo produce anticorpi contro se stesso. Nonostante il nome di "encefalite limbica", essa è raramente limitata al sistema limbico e vari studi post-mortem hanno dimostrato un coinvolgimento di altre parti del cervello.[2][3][4] La patologia fu per la prima volta descritta da Brierley e altri nel 1960, mentre il suo collegamento col cancro fu notato per la prima volta nel 1968 e confermato successivamente.[3]

L'encefalite limbica si caratterizza per l'esordio acuto-subacuto di una sindrome cerebrale organica che si manifesta nell'arco di giorni-settimane.[5] Il quadro tipico è rappresentato da disturbi affettivi, generalmente ansia o depressione severe, alterazioni comportamentali e di personalità, irritabilità, allucinazioni, attacchi epilettici parziali o generalizzati e deficit mnesici (di memoria) talora fino al quadro di franca demenza. Nel 60% dei casi, la sindrome neurologica precede la diagnosi di neoplasia, mediamente di 3-5 mesi. Le neoplasie più frequentemente associate sono:

Più raramente si riscontrano il linfoma di Hodgkin, il teratoma, il timoma e i tumori di vescica, colon e rene. Gli anticorpi che più frequentemente vengono riconosciuti come responsabili sono gli anti-Hu, gli anti-Ma2 e, più recentemente descritti, gli anti-NMDAR.

  1. Gli anticorpi anti-Hu si riscontrano con encefalopatia limbica ad insorgenza superiore ai 40 anni, in soggetti fumatori, con tumore a piccole cellule del polmone e frequentemente si associa a segni e sintomi che indicano il coinvolgimento di altre aree del sistema nervoso.
  2. Gli anti-Ma2 si ritrovano invece nei maschi di età inferiore ai 40 anni con tumore testicolare. Clinicamente, si osserva spesso un coinvolgimento anche del tronco encefalico e del diencefalo con: paralisi coniugata dello sguardo verso l'alto che talora evolve verso l'oftalmoplegia esterna completa, parkinsonismo, diplopia, disfagia ed instabilità nella marcia, eccessiva sonnolenza diurna talora con narcolessia, diabete insipido, calo della libido, aumento ponderale e deficit degli ormoni ipotalamici.
  3. Gli anti-NMDAR si riscontrano più frequentemente in giovani donne con teratoma ovarico ed il quadro clinico si caratterizza per la frequente presenza di sintomi psichiatrici ed ipoventilazione centrale.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Tüzün E, Dalmau J, Limbic encephalitis and variants: classification, diagnosis and treatment, in The Neurologist, vol. 13, nº 5, 2007.
  2. ^ Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, etal, Subacute encephalitis of later adult life. Mainly affecting the limbic areas, in Brain, vol. 83, nº 3, 1960, pp. 357–368, DOI:10.1093/brain/83.3.357.
  3. ^ a b Corsellis JA, Goldberg GJ, Norton AR, "Limbic encephalitis" and its association with carcinoma, in Brain, vol. 91, nº 3, 1968, pp. 481–496, DOI:10.1093/brain/91.3.481, PMID 5723018.
  4. ^ Bakheit AM, Kennedy PG, Behan PO, Paraneoplastic limbic encephalitis: clinico-pathological correlations, in J Neurol Neurosurg Psychiatry, vol. 53, nº 12, 1990, pp. 1084–1088, DOI:10.1136/jnnp.53.12.1084.
  5. ^ Neurologia clinica - C. Angelini, L. Battistin
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