Sindrome di Guillain-Barré: differenze tra le versioni

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Sindrome di Guillain-Barré
File:Spirodoc FVC.jpg
Un apparecchio per spirometria, che può essere utilizzato per anticipare le complicanze respiratorie della sindrome di Guillain-Barré
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM139393
MeSHD020275
MedlinePlus000684
eMedicine792008, 1169959, 315632 e 1180594
Sinonimi
Paralisi di Landry
Sindrome di Guillain-Barré-Strohl
Eponimi
Jean-Alexandre Barré
Georges Charles Guillain
Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat
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La sindrome di Guillain-Barré (pronuncia [ɡi'lɛ̃ baˈre]), chiamata a volte la paralisi di Landry o sindrome di Guillain-Barré-Strohl, è una radicolo-polinevrite acuta che si manifesta con paralisi progressiva agli arti con andamento disto-prossimale (di solito prima le gambe e poi le braccia).[1] Può causare complicanze potenzialmente letali, in particolare se vi è interessamento dei muscoli respiratori o un coinvolgimento del sistema nervoso autonomo. La malattia è solitamente innescata da un'infezione. Nelle forme iperacute si arriva a una paralisi totale in 24 ore.

La diagnosi viene solitamente fatta per mezzo di un esame clinico e con studi elettromiografici e con l'analisi del liquido cefalorachidiano. Con un trattamento tempestivo con immunoglobuline per via endovenosa o plasmaferesi, insieme alle terapie di supporto, la maggior parte dei pazienti andrà incontro a un completo recupero.

La sindrome di Guillain-Barré è rara con 1 o 2 casi per 100.000 individui all'anno, ma è la causa più comune di paralisi acuta non traumatica in tutto il mondo. La sindrome prende il nome dai medici francesi Georges Guillain e Jean Barré che la studiarono nel 1916.

Epidemiologia

La malattia ha un'incidenza annuale su scala mondiale di circa 0,6-4 casi su 100.000 individui, con l'Europa che si attesta a una media di 1,2-1,9 casi su 100.000, mentre la Cina presenta valori molto più bassi con circa 0,66 casi.[2] Negli Stati Uniti d'America, la sindrome di Guillain-Barré è la più comune causa di paralisi flaccida.[3] Gli uomini hanno una probabilità più elevata di contrarre la condizione di 1,78 volte rispetto alle donne.[1][4] L'incidenza aumenta con l'età: vi è circa 1 caso ogni 100.000 persone con età inferiore ai 30 anni e circa 4 casi per 100.000 in quelli con più di 75 anni.[2] Si è osservato un rischio maggiore tra il personale militare, probabilmente dovuto alla maggior probabilità di aver avuto antecedentemente un episodio di gastroenterite infettiva.[5]

L'incidenza della sindrome di Guillain-Barré durante la gravidanza è di 1,7 casi per 100.000[6] e sono stati riportati anche casi neonatali congeniti.[7]

Le varianti AMAN e AMSAN si verificano soprattutto nel nord della Cina, in Giappone e in Messico.[8] In Cina, circa il 65% dei casi presenta una patologia assonale.[9] Questo può essere correlato all'esposizione a diversi tipi di infezione, ma anche alle caratteristiche genetiche delle popolazioni.[10] Si ritiene, infine, che la variante di Miller Fisher sia più comune nel sud est asiatico.[1][11] Alcuni studi epidemiologici svolti in Giappone e in Bangladesh hanno evidenziato un'alta prevalenza di casi di sindrome di Guillain-Barré scatenati da un'infezione antecedente da Campilobacter jejuni (circa nel 69% dei casi) rispetto all'Europa e agli Stati Uniti.[12]

Storia

Il medico francese Jean Landry, la descrisse per primo nel 1859.

La prima descrizione della malattia avvenne nel 1859 a opera del medico francese Jean Landry.[13] Nel 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl la diagnosticarono su due soldati e descrissero il metodo diagnostico - la dissociazione albumino-citologica - in un anomalo aumento della produzione di proteine nel liquido cefalorachidiano ma con una normale conta delle cellule.[14] [15][16] La sindrome è anche conosciuta come poliradicolonevrite acuta idiopatica, polinevrite idiopatica acuta, paralisi ascendente di Landry, poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta demielinizzante.[17]

Nel 1956, il neurologo canadese Miller Fisher descrisse la variante che porta il suo nome.[18] mentre quattro anni prima, il neurologo britannico Edwin Bickerstaff, a Birmingham, osservò il tipo a encefalite del tronco cerebrale e insieme a Philip Cloake produsse ulteriori contributi nella descrizione delle condizione in una pubblicazione del 1957.[19][20][21] Già nel 1938, Guillain aveva comunque riportato alcune di di queste caratteristiche prima della loro completa descrizione.[19] Da allora sono stati descritti ulteriori sottotipi: la descrizione della neuropatia sensoriale assonale risale al 1990.[11]

I criteri diagnostici sono stati sviluppati alla fine del 1970, dopo la serie di casi correlati alla vaccinazione contro l'influenza suina. Essi sono stati perfezionati nel 1990.[10][22] La definizione è stata rivista, nel 2009, dalla Brighton Collaboration (una istituzione per la sicurezza dei vaccini)[23] ma ciò è stato fatto principalmente per la ricerca.[10] La trasfusione di plasma è stata impiegata a aprtire dal 1978 e la sua utilità è stata confermata in studi più ampi effettuati nel 1985.[24] La somministrazione endovenosa di immunoglobuline è stata praticata a partire dal 1988 e la sua non inferiorità rispetto alla plasmaferesi è stata dimostrata in studi realizzati nei primi anni 1990.[24]

Eziologia

Struttura tipica di un neurone

Si ritiene che tutte le forme di sindrome di Guillain-Barré siano dovute a una risposta immunitaria ad antigeni estranei (ad esempio agenti infettivi) che colpisce erroneamente i tessuti nervosi, per via di un fenomeno chiamato mimetismo molecolare.[25] Gli obiettivi di tale attacco immunitario si pensa possano essere i gangliosidi, presenti in grandi quantità nei tessuti nervosi periferici umani.

L'esordio della malattia è preceduto da un processo infiammatorio, risalente a qualche giorno o qualche settimana prima, a carico dell'apparato respiratorio o gastrointestinale. L'infezione più comune è dovuta al batterio Campylobacter jejuni,[26][27] seguito dal citomegalovirus (CMV).[28] Tuttavia, il 60% dei casi non ha una causa nota. In alcuni di essi si suppone che possa essere scatenata dal virus dell'influenza, oppure da una reazione immunitaria al virus.[29] È stato rilevato un aumento dell'incidenza della sindrome di Guillain-Barré dopo la vaccinazione antinfluenzale effettuata durante la pandemia di influenza suina del 1976-1977.[30] Tuttavia, studi epidemiologici successivi hanno dimostrato che è estremamente modesto o nullo l'aumento del rischio a seguito di immunizzazione (meno di 1 caso per milione di vaccinazioni supplementari).[31][32] Qualche caso di sindrome di Guillain-Barré è preceduto da neoplasie viscerali, linfomi, infezione da HIV o interventi chirurgici.

Il risultato finale di questo attacco autoimmune a carico dei nervi periferici, è un danno alla mielina, lo strato lipidico che isola il nervo. Ciò porta a un blocco di conduzione del nervo con conseguente paralisi muscolare che può essere accompagnata da disturbi sensoriali o del sistema autonomo.

Nei casi lievi, la funzionalità dell'assone (la lunga porzione assottigliata di un nervo responsabile della conduzione del segnale) rimane intatta e il recupero può essere rapido, grazie alla rimielinizzazione. Nei casi più gravi, si verifica danno assonale e il recupero dipende dalla rigenerazione di questo tessuto. Circa l'80% dei pazienti ha perdita di mielina, nel restante 20% vi è perdita patologica degli assoni.

La sindrome di Guillain-Barré, a differenza di patologie come la sclerosi multipla e la sclerosi laterale amiotrofica è un disturbo del nervo periferico e non causa, in generale, danni ai nervi, al cervello o al midollo spinale.

Clinica

La condizione è caratterizzata da una debolezza simmetrica che solitamente colpisce prima gli arti inferiori per poi progredire rapidamente in modo ascendente. I pazienti generalmente notano la debolezza nelle gambe, che si manifesta come "gambe gommose" o gambe che tendono a deformarsi, con o senza disestesie (intorpidimento o formicolio). Come la debolezza progredisce verso l'alto, solitamente nell'arco di alcune ore o giorni, le braccia e i muscoli facciali possono essere colpiti. Spesso i nervi cranici inferiori possono essere colpiti, con conseguente debolezza bulbare, disfagia orofaringea (bava alla bocca, difficoltà di deglutizione) e difficoltà respiratorie.[10] La maggior parte dei pazienti richiede un ricovero in ospedale e circa il 30% necessita di assistenza ventilatoria per il trattamento dell'insufficienza respiratoria tipo II.[33] È comune anche la debolezza dei muscoli facciali. Anomalie dei movimenti oculari non sono comunemente osservati nella sindrome di Guillain-Barré, ma sono una caratteristica di primo piano nella variante di Miller-Fisher.

La perdita di sensibilità, se presente, di solito prende la forma di perdita della propriocezione (senso di posizione) e areflessia (completa perdita dei riflessi tendinei profondi), una caratteristica importante della sindrome. La perdita del dolore e della sensazione di temperatura è di solito di lieve entità. In realtà, il dolore è un sintomo comune nella sindrome e si presenta come profondo di solito nei muscoli indeboliti. Questi dolori sono auto-limitanti e possono essere trattati con analgesici. Nei casi gravi può verificarsi la disfunzione della vescica, ma di solito è una condizione transitoria.

Nei casi più gravi della malattia, la perdita della funzione autonomica è comune e si manifesta come ampie fluttuazioni della pressione arteriosa, ipotensione ortostatica (calo di pressione sanguigna nell'alzarsi in piedi, portando a un aumento del rischio di collasso), e aritmie cardiache.

La paralisi acuta nella sindrome di Guillain-Barré può essere correlata alla presenza nel liquido cerebrospinale (CSF) di un fattore dializzabile capace di indurre blocco dei canali del sodio e quindi della capacità di conduzione delle fibre nervose.

Varianti

Sono state riconosciute diverse varianti della sindrome. Esse le assomigliano per quanto riguarda l'evoluzione, i sintomi e la probabile patogenesi autoimmune, ma variano per quanto riguarda il recupero della salute.[34]

  • Poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta è la forma che si riscontra più frequentemente negli Stati Uniti d'America. È generalmente preceduta da un'infezione batterica o virale. Quasi il 40% dei pazienti positivi per il batterio Campylobacter jejuni. Si riscontra una linfocitaria e macrofagica che causa la demielinizzazione dei nervi periferici. I sintomi generalmente si risolvono con la rimielinizzazione.[35]
  • Sindrome di Miller-Fisher (MFS): si riscontra in circa il 5% di tutti i casi di Guillain-Barré. Presenta i sintomi di atassia, areflessia e oftalmoplegia, quest'ultimo rappresenta una sua caratteristica cardinale. Il recupero avviene in genere in un periodo che varia da 1 a 3 mesi.[36]
  • Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN): più frequente in età pediatrica. Caratterizzato da rapida progressione simmetrica e insufficienza respiratoria.[37] Molti casi si sono verificati nelle zone rurali della Cina. La prognosi è generalmente buona con un recupero rapido, anche se in alcuni casi possono protrarsi delle disabilità anche per anni.[38]
  • Neuropatia sensoriale assonale e motoria acuta (AMSAN): è una forma più grave che colpisce anche i nervi sensoriali e le radici. I paziente sono solitamente adulti. Caratteristica è una marcata atrofia muscolare.[39]
  • Encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff: caratterizzato da una rapida insorgenza di areflessia e perdita sensoriale. La prognosi è solitamente buona. L'imaging a risonanza magnetica è fondamentale per la sua diagnosi.[41]

In letteratura vi sono descritte altre varianti, ma esse rappresentano casi molto rari.[34]

Esami di laboratorio e strumentali

Rachicentesi (o puntura lombare), è un esame per la diagnosi della sindrome di Guillain-Barré.

La diagnosi della sindrome di Guillain-Barré si effettua principalmente su base clinica e sul riscontro di alcuni segni, quali il rapido sviluppo della paralisi muscolare, l'assenza di riflessi, l'assenza di febbre e una causa probabile. Test diagnostici che possono essere effettuati per chiarire la condizione sono la rachicentesi (puntura lombare), con la quale si evidenzia un aumento delle proteine nel liquido spinale e delle cellule, e esami elettromiografici e istologici dei nervi periferici.[1][10][15]

L'esame del liquor dimostra proteinorrachia non associata ad aumento delle cellule nel liquor (dissociazione albumino-citologica), ovvero un elevato livello di proteine ​​con un basso numero di globuli bianchi (pleiocitosi); ciò può distinguere la sindrome da un certo numero di altre condizioni, come i linfomi e la poliomielite, dove sia le proteine chee il conteggio delle cellule sono elevati. Nella maggior parte dei casi di sindrome di Guillain-Barré, nel liquor si riscontra un quantitativo di proteine maggiore a 400 mg/L, con una conta delle normali cellule in un numero fisiologico.[42] Nonostante ciò, l'esame del CSF nei primi giorni dall'esordio dei sintomi, è insignificante nel 50% delle persone e nell'80% dopo la prima settimana: pertanto, risultati normali non escludono la condizione.[10] Non è raccomondabile una ripetizione della puntura lombare durante il corso della malattia, in quanto i livelli di proteina possono aumentare dopo l'inizio del trattamento.[10]

All'esame istologico dei nervi periferici, ma soprattutto nelle fibre motorie e radici, si possono riscontrare infiltrati infiammatori costituiti da linfociti, monociti e macrofagi.[43][42] si ritiene che la presenza di macrofagi possa essere responsabile della demielinizzazione.[42]

La diagnosi dopo 5-6 giorni dall'esordio si dimostra con l'aumento dei tempi di conduzione, riduzione dei potenziali d'azione muscolare, le latenze distali sono prolungate così come l'onda F (interessamento porzioni prossimali del nervo) e onde H ritardate o assenti (perdita riflessi achillei).[44][45]

Anche il test per gli anticorpi anti gangliosidi viene spesso eseguito, ma il suo risultato non è determinante ai fini diagnostici.[10] Le analisi del sangue vengono generalmente effettuate per escludere la possibilità di ulteriori motivi che spieghino la debolezza, ad esempio un basso livello di potassio nel sangue.Errore nelle note: Parametro non valido nel tag <ref>

L'imaging a risonanza magnetica risulta sensibile ma non specifico per la diagnosi, tuttavia, può essere un efficace strumento aggiuntivo, soprattutto per distinguere tra la sindrome di Guillain-Barré e altre condizioni che causano debolezza degli arti, come la compressione del midollo spinale.[46][47].[1][10] Se la risonanza magnetica mostra un ispessimento delle radici dei nervi, questo può essere indicativo della sindrome di Guillain-Barrè.[10] Tuttavia, nei bambini, ciò si riscontra nel 95% degli esami e quindi è necessario effettuare ulteriori esami.[48]

Diagnosi differenziale

Tra le possibili diagnosi differenziali vi sono la miastenia gravis e polimiosite. Queste si distinguono per la flogosi, la distribuzione e la risposta alla terapia. Inoltre si può considerare il botulismo, la sindrome della cauda equina, l'intossicazione da metalli pesanti, malattia di Lyme, sclerosi multipla, neuropatia vasculitica e miopatie metaboliche.[42]

Trattamento

La terapia di supporto è la base di una buona gestione del paziente acuto affetto da sindrome di Guillain-Barré. Grande importanza è data al trattamento dell'insufficienza respiratoria dovuta alla paralisi del diaframma, il muscolo più importante per la respirazione. L'intubazione può rendersi necessaria quando vi è prova di danni a carico, quando la capacità vitale (VC) è minore di 20 ml/kg, la forza negativa inspiratoria (NIF) è maggiore (più vicino allo zero) rispetto -25 cmH2O, oltre il 30% di diminuzione della VC o della NIF entro 24 ore, nella rapida progressione di malattia o nel caso di instabilità autonomica.[19]

Il successivo trattamento consiste di tentare di ridurre l'attacco delle proprie difese immunitarie sul sistema nervoso, mediante plasmaferesi, filtrando gli anticorpi dal flusso sanguigno o somministrando immunoglobuline per via endovenosa (IVIG), al fine di neutralizzare gli anticorpi nocivi e la malattia che causa l'infiammazione. Questi due trattamenti sono ugualmente efficaci e una combinazione dei due non è significativamente migliore della scelta di uno soltanto. La somministrazione di glucocorticoidi non è stata dimostrata efficace per il trattamento della sindrome.[49][50] Il trattamento viene generalmente cominciato subito dopo la diagnosi. La plasmaferesi accelera il recupero se viene intrapresa entro 4 settimane dalla comparsa dei sintomi.[50] L'utilizzo di immunoglobuline ha un'efficacia equivalente alla plasmaferesi se cominciato entro 2 settimane dalla comparsa dei sintomi e presenta meno complicanze.[50] Le immunoglobuline sono solitamente utilizzate come prima scelta, per la loro facilità di somministrazione e per la sicurezza. L'uso di immunoglobuline per via endovenosa non è esente da rischi, infatti possono, a volte, essere causa di epatiti e in rari casi, di insufficienza renale, se somministrate per più di cinque giorni.

Dopo la fase acuta, il trattamento consiste nella riabilitazione con l'aiuto di un team multidisciplinare che si concentra sul miglioramento delle attività della vita quotidiana (ADL). I terapisti occupazionali possono offrire attrezzature (ad esempio: sedie a rotelle e posate speciali) per aiutare il paziente a raggiungere l'indipendenza. I fisioterapisti possono aiutare a correggere il movimento funzionale, evitando compensazioni nocive che potrebbero avere un effetto negativo a lungo termine. Vi sono anche alcune prove a sostegno della fisioterapia per aiutare i pazienti con sindrome di Guillain-Barré a riguadagnare forza, resistenza e la qualità del passo,[51] così come aiutarli a prevenire le contratture, le piaghe da decubito e i deficit cardiopolmonari.[52] I logopedisti possono contribuire a recuperare la capacità di parlare e deglutire, specialmente se il paziente viene intubato o sottoposto a una tracheostomia.

Prognosi

Nella maggior parte dei casi, i pazienti affetti da sindrome di Guillain-Barré hanno un ottimo recupero.[53] Esso solitamente comincia dopo la quarta settimana dal momento della comparsa del disturbo.

Circa l'80% dei pazienti ha un recupero completo in un tempo che va da pochi mesi a un anno,[54] Sequele neurologiche permanenti minori, come ad esempio l'areflessia, possono verificarsi nel 10%-40% dei casi.[55] Circa il 5-10% recuperano con gravi disabilità, in particolar modo con deficit motori prossimali e sensoriali, come: piede cadente bilaterale, atrofia muscolare, atassia e disestesia.[56]

Nonostante tutti i miglioramenti nella cura del trattamento e di supporto, il tasso di mortalità è ancora di circa il 2-3%, anche nel migliore dei reparti di terapia intensiva. Il tasso di mortalità su scala mondiale è leggermente superiore al 4%, principalmente per via della mancanza di disponibilità di apparecchiature di supporto vitale durante la fase critica, quando può essere necessario il ventilatore polmonare, nei peggiori casi.[57][58] La principale causa di morte nei pazienti anziani con la sindrome di Guillain-Barré è il verificarsi di una aritmia.[53] Circa il 5-10% dei pazienti presenta una o più recidive tardive, nel qual caso vengono poi classificati come affetti da "polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica".[59]

Tra i fattori che possono peggiorare la prognosi vi sono: precedente infezione gastrointestinale, età avanzata, necessità di ventilazione meccanica, ricovero in terapia intensiva, scarsa terapia riabilitativa.[60]

Stato della ricerca

La comprensione del meccanismo sottostante alla sindrome di Guillain-Barré si è evoluta negli ultimi anni.[61] Lo sviluppo dei nuovi trattamenti è stata limitata dall'introduzione, tra gli anni 1980 e 1990, dell'immunoterapia.[62][24] L'attuale ricerca ha lo scopo di dimostrare se alcune persone che hanno ricevuto immunoglobuline endovena possano trarre beneficio da un secondo ciclo di somministrazione, se i livelli di anticorpi nel sangue misurati dopo il trattamento hanno mostrato solo un piccolo aumento.[62][24] Studi su farmaci immunosoppressivi come l'acido micofenolico, il fattore neurotrofico cerebrale e l'interferone beta (IFN-β) non hanno dimostrato benefici per sostenerne il loro uso.[24]

Un modello animale (neurite autoimmune sperimentale nei ratti) è spesso utilizzato per gli studi e su questo modello alcuni agenti hanno mostrato risultati promettenti, come il glatiramer acetato, il quinpramine, il fausadil (un inibitore dell'enzima Rho-chinasi)[61] e la flecainide, un farmaco per il cuore.[24]

Durante test di laboratorio, si sono dimostrati dei benefici con l'utilizzo di un anticorpo diretto contro l'anticorpo anti-ganglioside GD3.[61] Dato il ruolo del sistema del complemento nella sindrome di Guillain-Barré, è stato suggerito che gli inibitori del complemento (come l'eculizumab) possono essere efficaci.[24]

Note

  1. ^ a b c d e Guillain–Barré Syndrome, in New England Journal of Medicine, vol. 366, n. 24, 14 June 2012, pp. 2294–2304, DOI:10.1056/NEJMra1114525.
  2. ^ a b Pithadia AB, Kakadia N., Guillain-Barré syndrome (GBS). (PDF), in Pharmacol Rep, vol. 62, n. 2, marzo-aprile 2010, pp. 220–32, PMID 20508277.
  3. ^ Alshekhlee A, Hussain Z, Sultan B, Katirji B, Guillain-Barré syndrome: incidence and mortality rates in US hospitals, in Neurology, vol. 70, n. 18, aprile 2008, pp. 1608–13, DOI:10.1212/01.wnl.0000310983.38724.d4, PMID 18443311.
  4. ^ Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis, in Neuroepidemiology, vol. 36, n. 2, 2011, pp. 123–133, DOI:10.1159/000324710.
  5. ^ Nelson L, Gormley R, Riddle MS, Tribble DR, Porter CK, The epidemiology of Guillain-Barré Syndrome in U.S. military personnel: a case-control study, in BMC Res Notes, vol. 2, 2009, p. 171, DOI:10.1186/1756-0500-2-171, PMC 2739856, PMID 19709434.
  6. ^ H Brooks, Christian AS; May AE, Pregnancy, anaesthesia and Guillain-Barré syndrome, in Anaesthesia, vol. 55, n. 9, 2000, pp. 894–8, DOI:10.1046/j.1365-2044.2000.01367.x, PMID 10947755.
  7. ^ S Iannello, Guillain–Barré syndrome: Pathological, clinical and therapeutical aspects, Nova Publishers, 2004, ISBN 1-59454-170-1.
  8. ^ McKhann GM, Cornblath DR, Griffin JW, et al., Acute motor axonal neuropathy: a frequent cause of acute flaccid paralysis in China, in Ann. Neurol., vol. 33, n. 4, aprile 1993, pp. 333–42, DOI:10.1002/ana.410330402, PMID 8489203.
  9. ^ Ho TW, Mishu B, Li CY, et al., Guillain-Barré syndrome in northern China. Relationship to Campylobacter jejuni infection and anti-glycolipid antibodies, in Brain, 118 ( Pt 3), giugno 1995, pp. 597–605, PMID 7600081.
  10. ^ a b c d e f g h i j Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis, in Nature Reviews Neurology, vol. 10, n. 8, 15 July 2014, pp. 469–482, DOI:10.1038/nrneurol.2014.121.
  11. ^ a b Kuwabara S, Yuki N, Axonal Guillain-Barré syndrome: concepts and controversies, in The Lancet Neurology, vol. 12, n. 12, December 2013, pp. 1180–8, DOI:10.1016/S1474-4422(13)70215-1.
  12. ^ Islam Z, Jacobs BC, van Belkum A, et al., Axonal variant of Guillain-Barre syndrome associated with Campylobacter infection in Bangladesh, in Neurology, vol. 74, n. 7, febbraio 2010, pp. 581–7, DOI:10.1212/WNL.0b013e3181cff735, PMID 20157160.
  13. ^ Jean-Baptiste, Note sur la paralysie ascendante aigue, in Gazette Hebdomadaire de Médecine et de Chirurgie, vol. 6, 1859, pp. 472–474, 486–488.
  14. ^ Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome, in The Lancet Neurology, vol. 7, n. 10, October 2008, pp. 939–950, DOI:10.1016/S1474-4422(08)70215-1.
  15. ^ a b Eldar AH, Chapman J, Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification, in Autoimmunity Reviews, vol. 13, n. 4-5, April 2014, pp. 525–30, DOI:10.1016/j.autrev.2014.01.033.
  16. ^ Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux, in Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, vol. 40, 1916, pp. 1462–70.
  17. ^ Malattie del sistema nervoso periferico- Neuropatie periferiche, su msd-italia.it. URL consultato il 24 agosto 2012.
  18. ^ Fisher CM, An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmolplegia, ataxia and areflexia), in N. Engl. J. Med., vol. 255, n. 2, 1956, pp. 57–65, DOI:10.1056/NEJM195607122550201, PMID 13334797.
  19. ^ a b c Bickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: anti-GQ1b antibody syndrome, in Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, vol. 84, n. 5, 15 September 2012, pp. 576–583, DOI:10.1136/jnnp-2012-302824.
  20. ^ Mesencephalitis and rhombencephalitis., in British Medical Journal, vol. 2, n. 4723, 14 July 1951, pp. 77–81, DOI:10.1136/bmj.2.4723.77.
  21. ^ Brain-stem encephalitis; further observations on a grave syndrome with benign prognosis., in British Medical Journal, vol. 1, n. 5032, 15 June 1957, pp. 1384–7, DOI:10.1136/bmj.1.5032.1384.
  22. ^ Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome., in Annals of Neurology, 27 Suppl, 1990, pp. S21-4, DOI:10.1002/ana.410270707.
  23. ^ Guillain–Barré syndrome and Fisher syndrome: Case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data, in Vaccine, vol. 29, n. 3, January 2011, pp. 599–612, DOI:10.1016/j.vaccine.2010.06.003.
  24. ^ a b c d e f g Emerging drugs for Guillain-Barré syndrome, in Expert Opinion on Emerging Drugs, vol. 16, n. 1, March 2011, pp. 105–120, DOI:10.1517/14728214.2011.531699.
  25. ^ Ang CW, Jacobs BC, Laman JD, Guillain-Barré syndrome: a true case of molecular mimicry., in Trends in Immunoology, vol. 25, n. 2, 1, pp. 61–66.
  26. ^ (JA) Yuki N, [Campylobacter genes responsible for the development and determinant of clinical features of Guillain-Barré syndrome], in Nippon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine, vol. 66, n. 6, giugno 2008, pp. 1205–10, PMID 18540372.
  27. ^ Kuwabara S. et al., Does Campylobacter jejuni infection elicit "demyelinating" Guillain-Barré syndrome?, in Neurology, vol. 63, n. 3, Lippincott Williams & Wilkins, 10 agosto 2004, pp. 529–33, PMID 15304587.
  28. ^ Orlikowski D, Guillain–Barré Syndrome following Primary Cytomegalovirus Infection: A Prospective Cohort Study, in Clin Infect Dis., vol. 52, n. 7, aprile 2011, pp. 837–844, DOI:10.1093/cid/cir074, PMID 21427390.
  29. ^ Sivadon-Tardy V. et al., Guillain-Barré syndrome and influenza virus infection, in Clinical Infectious Diseases, vol. 48, n. 1, The University of Chicago Press, Jan. 1 2009, pp. 48–56, DOI:10.1086/594124, PMID 19025491.
  30. ^ Haber P et al., Guillain-Barré syndrome following influenza vaccination, in JAMA, vol. 292, n. 20, 24 novembre 2004, pp. 2478–81, DOI:10.1001/jama.292.20.2478, PMID 15562126.
  31. ^ Lehmann HC P et al., Guillain-Barré syndrome following influenza vaccination, in Lancet Infect Dis, vol. 10, n. 9, Sept 2010, pp. 643–51, DOI:10.1016/S1473-3099(10)70140-7, PMID 20797646.
  32. ^ Liang et al, Safety of Influenza A (H1N1) Vaccine in Postmarketing Surveillance in China, in New England Journal of Medicine, vol. 364, febbraio 2011, pp. 638–647, DOI:10.1056/NEJMoa1008553, PMID 21288090.
  33. ^ Christiana C. Burt, Arrowsmith, Joseph E., Respiratory failure, in Surgery (Oxford), vol. 27, n. 11, 1º novembre 2009, pp. 475–479, DOI:10.1016/j.mpsur.2009.09.007.
  34. ^ a b (EN) Guillain-Barré: Background, su emedicine.medscape.com. URL consultato il 24 agosto 2012.
  35. ^ Shui IM, Rett MD, Weintraub E, et al., Guillain-Barré Syndrome Incidence in a Large United States Cohort (2000-2009), in Neuroepidemiology, vol. 39, n. 2, luglio 2012, pp. 109–115, DOI:10.1159/000339248, PMID 22846726.
  36. ^ Gabaldón Torres L, Badía Picazo C, Salas Felipe J, Role of neurophysiological studies in Miller-Fisher syndrome, in Neurologia, giugno 2012, DOI:10.1016/j.nrl.2012.04.014, PMID 22703759.
  37. ^ Asbury AK, Cornblath DR, Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome, in Ann. Neurol., 27 Suppl, 1990, pp. S21–4, PMID 2194422.
  38. ^ Hiraga A, Mori M, Ogawara K, Kojima S, Kanesaka T, Misawa S, Hattori T, Kuwabara S, Recovery patterns and long term prognosis for axonal Guillain-Barré syndrome, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 76, n. 5, maggio 2005, pp. 719–22, DOI:10.1136/jnnp.2004.051136, PMC 1739613, PMID 15834034.
  39. ^ Brown WF, Feasby TE, Hahn AF, Electrophysiological changes in the acute "axonal" form of Guillain-Barre syndrome, in Muscle Nerve, vol. 16, n. 2, febbraio 1993, pp. 200–5, DOI:10.1002/mus.880160214, PMID 8429846.
  40. ^ Low PA, Dyck PJ, Lambert EH, Brimijoin WS, Trautmann JC, Malagelada JR, Fealey RD, Barrett DM, Acute panautonomic neuropathy, in Ann. Neurol., vol. 13, n. 4, aprile 1983, pp. 412–7, DOI:10.1002/ana.410130407, PMID 6301359.
  41. ^ Koga M, Kusunoki S, Kaida K, Uehara R, Nakamura Y, Kohriyama T, Kanda T, Nationwide survey of patients in Japan with Bickerstaff brainstem encephalitis: epidemiological and clinical characteristics, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., luglio 2012, DOI:10.1136/jnnp-2012-303060, PMID 22851608.
  42. ^ a b c d (EN) Guillain-Barré: Approach Considerations, su emedicine.medscape.com. URL consultato il 24 agosto 2012. Errore nelle note: Tag <ref> non valido; il nome "emedicine_workup" è stato definito più volte con contenuti diversi
  43. ^ Jacob S, Rajabally YA, Current proposed mechanisms of action of intravenous immunoglobulins in inflammatory neuropathies, in Curr Neuropharmacol, vol. 7, n. 4, dicembre 2009, pp. 337–42, DOI:10.2174/157015909790031166, PMC 2811867, PMID 20514213.
  44. ^ Albers JW, Kelly JJ, Acquired inflammatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnostic features, in Muscle Nerve, vol. 12, n. 6, giugno 1989, pp. 435–51, DOI:10.1002/mus.880120602, PMID 2657418.
  45. ^ Winer JB, Guillain-Barré syndrome, in BMJ, vol. 337, 2008, pp. a671, PMID 18640954.
  46. ^ Yikilmaz A, Doganay S, Gumus H, Per H, Kumandas S, Coskun A, Magnetic resonance imaging of childhood Guillain-Barre syndrome, in Childs Nerv Syst, vol. 26, n. 8, agosto 2010, pp. 1103–8, DOI:10.1007/s00381-010-1197-8, PMID 20556395.
  47. ^ Perry JR, Fung A, Poon P, Bayer N, Magnetic resonance imaging of nerve root inflammation in the Guillain-Barré syndrome, in Neuroradiology, vol. 36, n. 2, 1994, pp. 139–40, PMID 8183455.
  48. ^ Pediatric Guillain-Barré syndrome, in Current Opinion in Pediatrics, vol. 25, n. 6, December 2013, pp. 689–693, DOI:10.1097/MOP.0b013e328365ad3f.
  49. ^ Merck Manual [Online]. Peripheral Neuropathy, Treatment. Retrieved 8-22-2009.
  50. ^ a b c Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al., Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology, in Neurology, vol. 61, n. 6, settembre 2003, pp. 736–40, PMID 14504313.
  51. ^ Davidson, I., Wilson, C., Walton, T., & Brissenden, S. (2009). Physiotherapy and guillain-barre syndrome: Results of a national survey. Physiotherapy, 95(3), 157-163.
  52. ^ Karavatas, S. G. (2005). The role of neurodevelopmental sequencing in the physical therapy management of a geriatric patient with guillain-barre syndrome. Topics in Geriatric Rehabilitation, 21(2), 133-135.
  53. ^ a b (EN) Michael T Andary, Guillain-Barre Syndrome, su emedicine.medscape.com, Medscape. URL consultato il 24 agosto 2012.
  54. ^ (es es) Tellería-Díaz A, Calzada-Sierra DJ, [Guillain Barre syndrome], in Rev Neurol, vol. 34, n. 10, 2002, pp. 966–76, PMID 12134330. Lingua sconosciuta: es es (aiuto)
  55. ^ Dornonville de la Cour C, Jakobsen J, Residual neuropathy in long-term population-based follow-up of Guillain-Barré syndrome, in Neurology, vol. 64, n. 2, gennaio 2005, pp. 246–53, DOI:10.1212/01.WNL.0000149521.65474.83, PMID 15668421.
  56. ^ Rudolph T, Larsen JP, Farbu E, The long-term functional status in patients with Guillain-Barré syndrome, in Eur. J. Neurol., vol. 15, n. 12, dicembre 2008, pp. 1332–7, DOI:10.1111/j.1468-1331.2008.02311.x, PMID 19049550.
  57. ^ Netto AB, Taly AB, Kulkarni GB, Uma Maheshwara Rao GS, Rao S, Prognosis of patients with Guillain-Barré syndrome requiring mechanical ventilation, in Neurol India, vol. 59, n. 5, 2011, pp. 707–11, DOI:10.4103/0028-3886.86545, PMID 22019655.
  58. ^ Aggarwal AN, Gupta D, Lal V, Behera D, Jindal SK, Prabhakar S, Ventilatory management of respiratory failure in patients with severe Guillain-Barre syndrome, in Neurol India, vol. 51, n. 2, giugno 2003, pp. 203–5, PMID 14571003.
  59. ^ Das A, Kalita J, Misra UK, Recurrent Guillain Barre' syndrome, in Electromyogr Clin Neurophysiol, vol. 44, n. 2, marzo 2004, pp. 95–102, PMID 15061403.
  60. ^ Khan F, Pallant JF, Ng L, Bhasker A, Factors associated with long-term functional outcomes and psychological sequelae in Guillain-Barre syndrome, in J. Neurol., vol. 257, n. 12, dicembre 2010, pp. 2024–31, DOI:10.1007/s00415-010-5653-x, PMID 20625757.
  61. ^ a b c Update on Guillain-Barré syndrome, in Journal of the Peripheral Nervous System, vol. 18, n. 2, June 2013, pp. 99–112, DOI:10.1111/jns5.12020.
  62. ^ a b van Doorn PA, Kuitwaard K, Walgaard C et al, IVIG treatment and prognosis in Guillain-Barré syndrome, in Journal of Clinical Immunology, 30 Suppl 1, May 2010, pp. S74–8, DOI:10.1007/s10875-010-9407-4.

Bibliografia

Voci correlate

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