Parkinsonismi

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Oltre alla malattia di Parkinson esistono molti altri quadri clinici che appartengono alla famiglia delle malattia extrapiramidali e che per la loro somiglianza con la suddetta malattia sono detti appunto parkinsonismi.

Parkinsonismi monogenici[modifica | modifica sorgente]

Rare forme di malattia di Parkinson sono causate da mutazioni di geni singoli e sono quindi detti parkinsonismi monogenici, con trasmissione mendeliana. La prima forma identificata è legata alla mutazione autosomica dominante del gene della cosiddetta alfa-sinucleina (cr 4q), l'esordio è precoce e decorso più aggressivo.

Altra forma monogenica è quella legata alle molte possibili mutazioni del gene della parkina, sul cromosoma 6q. Questa forma ha esordio precoce, ottima risposta alla L-dopa, decorso lento e alcune caratteristiche cliniche particolari (spesso esordisce con distonia, migliora dopo il sonno, i riflessi sono vivaci).

Mutazioni sporadiche del gene parkina possono essere alla base di forme isolate con esordio prima dei trenta anni.

Parkinsonismo vascolare[modifica | modifica sorgente]

Molto più importante per la maggiore incidenza è il parkinsonismo vascolare cosiddetto perché basato su lesioni ischemiche a livello dei gangli della base. Per molti anni l'esistenza di questa forma è stata oggetto di controversie ma oggi indagini di RM hanno confermato la genesi vascolare per un certo numero di casi.

Il quadro clinico è dominato da alterazioni della marcia e dell'equilibrio, con marcata prevalenza dei disturbi agli arti inferiori, (lower body parkinsonism). Possono associarsi manifestazioni "pseudobulbari", segni piramidali e note di deterioramento cognitivo. In genere si tratta di soggetti con molteplici fattori di rischio cardiovascolare e lesioni della sostanza bianca periventricolare analoghe alla encefalopatia di Binswanger.

Molta rara l'insorgenza ictale di un quadro parkinsioniano per lesioni ischemica dei gangli della base.

Demenze primarie associate a sindrome parkinsoniana[modifica | modifica sorgente]

La Demenza con Corpi di Lewy può associarsi in molti casi a una sindrome parkinsoniana. La Degenerazione cortico-basale si caratterizza sul piano clinico per la presenza di una sindrome parkinsoniana acinetico-ipertonica insensibile alla L-DOPA.

Parkinsonismi da farmaci[modifica | modifica sorgente]

Rilevante è poi il grande capitolo dei parkinsonismi da farmaci (o iatrogeni) che sono stati descritti prima in pazienti psichiatrici trattati con derivati fenotiazionici come la cloropromazina o soggetti in terapia con reserpina per depressione. Tutti i neurolettici (fenotiazine, benzamidi, butirrofenoni, tioxanteni) possono causare sintomi extrapiramidali perché hanno azione antagonista sulla dopamina, occupando i recettori postsinaptici D2. Anche alcuni farmaci molto comunemente usati possono causare sintomi extrapiramidali (metoclopramide, flunarizina, cinnarizina, tietilperazina).

È la suscettibilità individuale a determinare se la stessa dose di farmaco causa o meno sintomi in diversi soggetti, l'insorgenza è assai variabile (da settimane ad anni dall'inizio della terapia) e nella maggior parte dei casi regredisce sospendendo i farmaci.

Il quadro è analogo alla forma idiopatica ma l'esordio è subacuto, perlopiù con sintomi bilaterali, molto frequenti le discinesie bucco-linguali.

Parkinsonismo da agenti tossici[modifica | modifica sorgente]

Importanti, soprattutto dal punto di vista sperimentale, sono i parkinsonismi indotti da agenti chimici con azione selettiva di danno sui gangli della base, quali il MPTP (1-metil 4-fenil 1,2,3,6-tetraidro-piridina), insetticidi come il rotenone, diserbanti quali il paraquat, metalli come il manganese ed infine la 6-idrossi-dopamina.

Parkinsonismo post-encefalitico[modifica | modifica sorgente]

Una forma particolarmente grave di parkinsonismo è quella che si sviluppa come sequela dell'encefalite letargica, un'infezione virale ad agente sconosciuto che tra il 1916 ed il 1927 colpì nel mondo quasi cinque milioni di persone[1]. I sintomi parkinsoniani possono apparire a distanza di tempo variabile dall'episodio acuto, da pochi mesi a molti anni, e risultano più profondi di quelli della forma idiopatica, anche se l'evoluzione sembra essere generalmente più lenta[2]. Dall'ultima grande epidemia, preceduta probabilmente da altre, tra cui la cosiddetta nona, non sembra essersi più sviluppati focolai ampi di diffusione, anche se periodicamente vengono segnalati casi singoli.

Parkinsonismo da idrocefalo[modifica | modifica sorgente]

L'idrocefalo normoteso presenta secondo la triade di Adams Hakin: disturbi cognitivi - disturbi sfinterici - disturbi della marcia, quest'ultima caratterizzata: da bradi-acinesia, andatura a piccoli passi, postura eretta instabile con tendenza alla retropulsione.

Parkinsonismo legato a tumori cerebrali[modifica | modifica sorgente]

Parkinsonismo post-traumatico (dei pugili)[modifica | modifica sorgente]

Quadro demenziale associato a sintomatologia extrapiramidale, legato all'accumulo di traumi a livello dell'encefalo.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Oliver Sacks, Risvegli, 4ª ed., Adelphi, 1991. ISBN 88-459-0802-X.
  2. ^ Stanley L. Robbins, Ramzi S. Cotran; Vinay Kumar, La basi patologiche delle malattie, II, 4ª ed., Padova, Piccin [1989], 1992, p. 1622. ISBN 88-299-1083-X.
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