Parkinsonismi

Oltre alla malattia di Parkinson esistono molti altri quadri clinici che appartengono alla famiglia delle malattia extrapiramidali e che per la loro somiglianza con la suddetta malattia sono detti appunto parkinsonismi.

Parkinsonismi monogenici

Rare forme di malattia di Parkinson sono causate da mutazioni di geni singoli e sono quindi detti parkinsonismi monogenici, con trasmissione mendeliana. La prima forma identificata è legata alla mutazione autosomica dominante del gene della cosiddetta alfa-sinucleina (cr 4q), l'esordio è precoce e decorso più aggressivo.

Altra forma monogenica è quella legata alle molte possibili mutazioni del gene della parkina, sul cromosoma 6q. Questa forma ha esordio precoce, ottima risposta alla L-dopa, decorso lento e alcune caratteristiche cliniche particolari (spesso esordisce con distonia, migliora dopo il sonno, i riflessi sono vivaci).

Mutazioni sporadiche del gene parkina possono essere alla base di forme isolate con esordio prima dei trenta anni.

Parkinsonismo vascolare

Molto più importante per la maggiore incidenza è il parkinsonismo vascolare cosiddetto perché basato su lesioni ischemiche a livello dei gangli della base. Per molti anni l'esistenza di questa forma è stata oggetto di controversie ma oggi indagini di RM hanno confermato la genesi vascolare per un certo numero di casi.

Il quadro clinico è dominato da alterazioni della marcia e dell'equilibrio, con marcata prevalenza dei disturbi agli arti inferiori, (lower body parkinsonism). Possono associarsi manifestazioni "pseudobulbari", segni piramidali e note di deterioramento cognitivo. In genere si tratta di soggetti con molteplici fattori di rischio cardiovascolare e lesioni della sostanza bianca periventricolare analoghe alla encefalopatia di Biswanger.

Molta rara l'insorgenza ictale di un quadro parkinsioniano per lesioni ischemica dei gangli della base.

Parkinsonismi da farmaci

Rilevante è poi il grande capitolo dei parkinsonismi da farmaci (o iatrogeni) che sono stati descritti prima in pazienti psichiatrici trattati con derivati fenotiazionici come la cloropromazina o soggetti in terapia con reserpina per depressione. Tutti i neurolettici (fenotiazine, benzamidi, butirrofenoni, tioxanteni) possono causare sintomi extrapiramidali perché hanno azione antogonista sulla dopamina, occupando i recettori postsinaptici D2. Anche alcuni farmaci molto comunemente usati possono causare sintomi extrapiramidali (metoclopramide, flunarizina, cinnarizina, tietilperazina).

È la suscettibilità individuale a determinare se la stessa dose di farmaco causa o meno sintomi in diversi soggetti, l'insorgenza è assai variabile (da settimane ad anni dall'inizio della terapia) e nella maggior parte dei casi regredisce sospendendo i farmaci.

Il quadro è analogo alla forma idiopatica ma l'esordio è subacuto, perlopiù con sintomi bilaterali, molto frequenti le discinesie bucco-linguali.

Parkinsonismo da tossici

Importanti, soprattutto dal punto di vista sperimentale, sono i parkinsonismi indotti da tossici, quali il MPTP (1-metil 4-fenil 1,2,3,6-tetraidro-piridina), insetticidi come il rotenone, diserbanti quali il paraquat, metalli come il manganese ed infine la 6-idrossi-dopamina

Parkinsonismo da idrocefalo

L'idrocefalo normoteso presenta secondo la triade di Adams Hakin: disturbi cognitivi - disturbi sfinterici - disturbi della marcia, quest'ultima caratterizzata: da bradi-acinesia, andatura a piccoli passi, postura eretta instabile con tendenza alla retropulsione.

Parkinsonismo post-traumatico (dei pugili)

Quadro demenziale associato a sintomatologia extrapiramidale.

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