Encefalomielite acuta disseminata

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Encefalomielite acuta disseminata
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 323.61
ICD-10 (EN) G04.0
Sinonimi
EAD
ADEM

La locuzione encefalomielite acuta disseminata (EAD o ADEM dall'inglese acute disseminated encephalomyelitis) identifica un quadro sindromico a decorso monofasico, ad eziologia autoimmune,[1][2][3] caratterizzato da un processo infiammatorio e demielizzante[4][5] che investe il sistema nervoso centrale e talora il sistema nervoso periferico.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

L'encefalomielite acuta disseminata colpisce prevalentemente bambini di età compresa tra i 5 e gli 8 anni.[6][7][8] L'incidenza resta tuttavia bassa, attestata intorno agli 8 casi per milione di abitanti.[9] La mortalità è piuttosto alta, intorno al 5%, benché in circa il 70-90% dei casi permangano esiti quali ritardo nello sviluppo psicomotorio o sviluppo di crisi epilettiche.[10]

Eziologia e patogenesi[modifica | modifica sorgente]

Tradizionalmente, con riferimento all'eziopatogenesi, viene distinta un'encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica e un'encefalomielite acuta disseminata post-infettiva.

Encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica[modifica | modifica sorgente]

Storicamente, vaccini come il vaccino di Semple per il vaiolo e il vecchio vaccino per la rabbia (il nuovo non è gravato da questo effetto collaterale), furono i primi ad essere ipoteticamente connessi con lo sviluppo di EAD.

Attualmente sono state riportate solo sporadiche osservazioni, di eccezionale rarità, di EAD in seguito a vaccinazioni.[9][11][12][13][14][15][16][17][18][19][20]

Il ruolo delle vaccinazione nello sviluppo dell'EAD non è ancora chiarito. Tuttavia è possibile che il sistema immune, stimolato da antigeni virali, tossinici o batterici presenti nel vaccino (o addirittura da residui antigenici provenienti da cellule nervose in cui è stato coltivato il vaccino), cross-reagisca verso i complessi antigenici espressi dalla mielina.

Encefalomielite acuta disseminata post-infettiva[modifica | modifica sorgente]

In circa 1 caso su 4.000-10.000, la EAD segue ad un'infezione sostenuta dal virus della varicella.[21][22] Anche in corso di morbillo (1 caso ogni 500-1000 soggetti) si possono avere complicazioni neurologiche. Più raramente, la EAD segue ad infezioni sostenute dal virus della rosolia, della parotite, della mononucleosi infettiva o dell'influenza.

Anatomia patologica[modifica | modifica sorgente]

Tipico è il quadro di infiltrazione perivenulare costituito prevalentemente da cellule mononucleate quali linfociti e macrofagi (carichi di lipidi) associato ad edema ed aree di demielinizzazione, con relativo risparmio degli assoni.[23] Talora, nelle fasi iniziali è possibile il riscontro di polimorfonucleati, segno di infiammazione acuta.

Profilo clinico[modifica | modifica sorgente]

La malattia esordisce improvvisamente, con segni di sofferenza neurologica che raggiungono il parossismo nel giro di pochi giorni. Talora, nei casi post-infettivi, la sintomatologia neurologica può essere preceduta da febbre, cefalea, astenia e segni meningei, quali rigidità del capo, fotofobia, dolore alle articolazioni e vomito a getto (ovvero, non preceduto da nausea). I sintomi e segni clinici sono variabili in base al distretto colpito. In particolare:

Le manifestazioni persistono per giorni o settimane e, benché sia rara la cronicizzazione del quadro clinico, la completa remissione è probabile.

Profilo diagnostico[modifica | modifica sorgente]

La diagnosi è soprattutto clinica; sintomi e segni sopra descritti, che compaiono dopo vaccinazione o infezione virale, ad andamento monofasico, sono reperti molto suggestivi di EAD. La diagnosi viene confermata dalla risonanza magnetica nucleare e dall'esame del liquido cefalo-rachidiano. La risonanza è infatti in grado di dimostrare, soprattutto nelle sequenze T1 pesate, il processo infiammatorio a carico della sostanza bianca cerebrale. L'analisi del liquido cefalo-rachidiano dimostra la marcata pleiocitosi e il modesto incremento delle proteine (circa 50-150 mg/dl), elementi che differenziano la EAD dalla sclerosi multipla; quest'ultima infatti, oltre a differenziarsi per non avere un decorso monofasico, si caratterizza per la minima pleiocitosi (meno di 50 cellule per millimetro cubo) e per l'assenza di proteine (ad eccetto della sintesi intratecale di immunoglobuline caratteristiche della sclerosi).

Terapia[modifica | modifica sorgente]

L'approccio nella manifestazione acuta deve avvalersi di corticosteroidi ad alte dosi, come il metilprednisolone in dispensazione endovenosa e di presidi di assistenza avanzata. È stato inoltre provato che l'infusione di immunoglobuline può migliorare la prognosi della EAD,[24][25] soprattutto in associazione con i corticosteroidi.[26][27]

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Dale RC, Acute disseminated encephalomyelitis in Semin Pediatr Infect Dis, vol. 14, n. 2, aprile 2003, pp. 90–5. DOI:10.1053/spid.2003.127225, PMID 12881796.
  2. ^ Garg RK, Acute disseminated encephalomyelitis in Postgrad Med J, vol. 79, n. 927, gennaio 2003, pp. 11–7. DOI:10.1136/pmj.79.927.11, PMC 1742586, PMID 12566545.
  3. ^ Jones CT, Childhood autoimmune neurologic diseases of the central nervous system in Neurol Clin, vol. 21, n. 4, novembre 2003, pp. 745–64. DOI:10.1016/S0733-8619(03)00007-0, PMID 14743647.
  4. ^ Rust RS, Multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis, and related conditions in Semin Pediatr Neurol, vol. 7, n. 2, giugno 2000, pp. 66–90. DOI:10.1053/pb.2000.6693, PMID 10914409.
  5. ^ Poser CM, Brinar VV, Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases - a critical review in Acta Neurol. Scand., vol. 116, n. 4, ottobre 2007, pp. 201–6. DOI:10.1111/j.1600-0404.2007.00902.x, PMID 17824894.
  6. ^ Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ, Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children in Neurology, vol. 56, n. 10, maggio 2001, pp. 1308–12. PMID 11376179.
  7. ^ Anlar B, Basaran C, Kose G, et al., Acute disseminated encephalomyelitis in children: outcome and prognosis in Neuropediatrics, vol. 34, n. 4, agosto 2003, pp. 194–9. DOI:10.1055/s-2003-42208, PMID 12973660.
  8. ^ Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch-Hagenlocher B, Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study of 40 adult patients in Neurology, vol. 56, n. 10, maggio 2001, pp. 1313–8. PMID 11376180.
  9. ^ a b Leake JA, Albani S, Kao AS, et al., Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features in Pediatr. Infect. Dis. J., vol. 23, n. 8, agosto 2004, pp. 756–64. DOI:10.1097/01.inf.0000133048.75452.dd, PMID 15295226.
  10. ^ Menge T, Kieseier BC, Nessler S, Hemmer B, Hartung HP, Stüve O, Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain in Curr. Opin. Neurol., vol. 20, n. 3, giugno 2007, pp. 247–54. DOI:10.1097/WCO.0b013e3280f31b45, PMID 17495616.
  11. ^ Hemachudha T, Griffin DE, Giffels JJ, Johnson RT, Moser AB, Phanuphak P, Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalomyelitis and polyneuritis following rabies vaccination in N. Engl. J. Med., vol. 316, n. 7, febbraio 1987, pp. 369–74. PMID 2433582.
  12. ^ Hemachudha T, Griffin DE, Johnson RT, Giffels JJ, Immunologic studies of patients with chronic encephalitis induced by post-exposure Semple rabies vaccine in Neurology, vol. 38, n. 1, gennaio 1988, pp. 42–4. PMID 2447520.
  13. ^ Murthy JM, Acute disseminated encephalomyelitis in Neurol India, vol. 50, n. 3, settembre 2002, pp. 238–43. PMID 12391446.
  14. ^ Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N, Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84 pediatric patients in Neurology, vol. 59, n. 8, ottobre 2002, pp. 1224–31. PMID 12391351.
  15. ^ Fenichel GM, Neurological complications of immunization in Ann. Neurol., vol. 12, n. 2, agosto 1982, pp. 119–28. DOI:10.1002/ana.410120202, PMID 6751212.
  16. ^ Takahashi H, Pool V, Tsai1 TF, Chen RT, Adverse events after Japanese encephalitis vaccination: review of post-marketing surveillance data from Japan and the United States. The VAERS Working Group in Vaccine, vol. 18, n. 26, luglio 2000, pp. 2963–9. DOI:10.1016/S0264-410X(00)00111-0, PMID 10825597.
  17. ^ Tourbah A, Gout O, Liblau R, et al., Encephalitis after hepatitis B vaccination: recurrent disseminated encephalitis or MS? in Neurology, vol. 53, n. 2, luglio 1999, pp. 396–401. PMID 10430433.
  18. ^ Karaali-Savrun F, Altintaş A, Saip S, Siva A, Hepatitis B vaccine related-myelitis? in Eur. J. Neurol., vol. 8, n. 6, novembre 2001, pp. 711–5. DOI:10.1046/j.1468-1331.2001.00290.x, PMID 11784358.
  19. ^ Sejvar JJ, Labutta RJ, Chapman LE, Grabenstein JD, Iskander J, Lane JM, Neurologic adverse events associated with smallpox vaccination in the United States, 2002-2004 in JAMA, vol. 294, n. 21, dicembre 2005, pp. 2744–50. DOI:10.1001/jama.294.21.2744, PMID 16333010.
  20. ^ Ozawa H, Noma S, Yoshida Y, Sekine H, Hashimoto T, Acute disseminated encephalomyelitis associated with poliomyelitis vaccine in Pediatr. Neurol., vol. 23, n. 2, agosto 2000, pp. 177–9. DOI:10.1016/S0887-8994(00)00167-3, PMID 11020647.
  21. ^ C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, Pag. 1132-34. ISBN 88-87753-73-3.
    « Complicazioni neurologiche secondarie ad infezione morbillosa si verificano in circa 1 su 500-1000 soggetti. Relativamente frequente è la comparsa di un quadro di EAD dopo infezione con il virus della varicella (1 su 4.000-10.000). Più raramente è stasto descritto come complicanza di rosolia, parotite, influenza, mononucleosi, o infezione da virus coxsackie o da mycoplasma »
  22. ^ Sawanyawisuth K, Phuttharak W, Tiamkao S, Boonpila A., MRI findings in acute disseminated encephalomyelitis following varicella infection in an adult. in J Clin Neuroscienze, vol. 14, n. 12, 2007 Dec, pp. 1230-3. PMID 18029277.
  23. ^ Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie, 7ª ed., Torino-Milano, Elsevier Masson, 2008, Pag. 1385. ISBN 978-88-85675-53-7.
  24. ^ Shahar E, Andraus J, Savitzki D, Pilar G, Zelnik N, Outcome of severe encephalomyelitis in children: effect of high-dose methylprednisolone and immunoglobulins in J. Child Neurol., vol. 17, n. 11, novembre 2002, pp. 810–4. DOI:10.1177/08830738020170111001, PMID 12585719.
  25. ^ Ravaglia S, Piccolo G, Ceroni M, et al., Severe steroid-resistant post-infectious encephalomyelitis: general features and effects of IVIg in J. Neurol., vol. 254, n. 11, novembre 2007, pp. 1518–23. DOI:10.1007/s00415-007-0561-4, PMID 17965959.
  26. ^ Straussberg R, Schonfeld T, Weitz R, Karmazyn B, Harel L, Improvement of atypical acute disseminated encephalomyelitis with steroids and intravenous immunoglobulins in Pediatr. Neurol., vol. 24, n. 2, febbraio 2001, pp. 139–43. DOI:10.1016/S0887-8994(00)00229-0, PMID 11275464.
  27. ^ Feasby T, Banwell B, Benstead T, et al., Guidelines on the use of intravenous immune globulin for neurologic conditions in Transfus Med Rev, vol. 21, n. 2 Suppl 1, aprile 2007, pp. S57–107. DOI:10.1016/j.tmrv.2007.01.002, PMID 17397768.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003. ISBN 88-87753-73-3.
  • B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007. ISBN 88-8239-120-5.
  • Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, McGraw-Hill Companies, 2006. ISBN 88-386-3909-4.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]