Encefalite letargica

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Encefalite letargica
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 049.8
ICD-10 (EN) A85.8
Sinonimi
Encefalite epidemica
Encefalite di von Economo
Eponimi
Constantin von Economo
Jean-René Cruchet
Constantin von Economo
Jean René Cruchet

L'encefalite letargica (o encefalite epidemica o encefalite di von Economo-Cruchet) è una patologia infiammatoria dell'encefalo, dovuta a un virus non ancora identificato, che ha infierito sotto forma di pandemia dal 1915 al 1920. Fu descritta per la prima volta dall'austriaco Constantin von Economo[1] e dal francese Jean-René Cruchet[2], e acquistò la definizione di "letargica" dall'ipersonno che ne caratterizzava la sintomatologia.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

L'encefalite letargica colpì inizialmente Romania, Austria, Spagna e Francia nel 1916-17; dal 1918 al 1920 si estese a tutta l'Europa occidentale e poi al resto del mondo. È da segnalare inoltre che già nel 1890-91 vi era stata nell'Europa meridionale un'epidemia, chiamata in Italia nona[3], con le stesse caratteristiche cliniche dell'encefalite letargica[4]. Sebbene casi sporadici della malattia continuino a verificarsi, dal 1924 non è più stata segnalata la comparsa di forme epidemiche[5][6].

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

Clinicamente, l'encefalite letargica evolve in due fasi:

Anatomia patologica[modifica | modifica sorgente]

L'encefalite letargica appartiene istologicamente al gruppo delle polioencefaliti, in cui le lesioni colpiscono innanzitutto la sostanza grigia e sono provocate dall'azione diretta del virus sul nevrasse. Microscopicamente, nei reperti dei soggetti morti durante la fase acuta si osservavano infiltrati perivasali di linfociti e plasmacellule, degenerazione dei neuroni e proliferazione gliale nella sostanza grigia mesencefalica (Sostanza nera di Sömmering, nucleo rosso, nuclei dell'oculomotore). Nel parkinsonismo post-encefalitico si osserva depigmentazione della sostanza nera con scomparsa di neuroni, sostituiti dalla glia[10].

Immagini di Von Economo (microscopia ottica)[modifica | modifica sorgente]

Da: C. von Economo, Die Encephalitis Lethargica (Mit zwölf lithographischen Tafeln), Leipzig und Wien : Franz Deutike, 1918, pp. 1-79

Eziopatogenesi[modifica | modifica sorgente]

Le caratteristiche epidemiologiche, cliniche e anatomopatologiche dell'encefalite letargica sono tipiche delle infezioni virali; l'agente causale non è tuttavia ancora conosciuto[11]. La pandemia dei primi decenni del XX secolo sorse quasi contemporaneamente all'epidemia di influenza spagnola, per cui è stato spesso ipotizzato che le due patologie fossero collegate; questo collegamento venne tuttavia escluso già durante la pandemia[12]. Di recente è stato ipotizzato un meccanismo patogenetico autoimmune e un collegamento con lo Streptococcus pyogenes come avviene per la corea di Sydenham[13].

Pur essendo una malattia ancora misteriosa, nella prima metà del XX secolo l'encefalite letargica è stata considerata da clinici e fisiologi alla stregua di un modello sperimentale di malattia umana. Von Economo ipotizzò che le strutture nervose lese dalla malattia avessero grande importanza nella regolazione del ciclo sonno-veglia; gli studi successivi sulla fisiologia del sonno di Moruzzi hanno tenuto conto di questi dati[14]. Negli anni sessanta l'uso di farmaci anti-Parkinson nei pazienti con parkinsonismo riuscì a ottenere spesso dei miglioramenti improvvisi, sebbene di breve durata. Le conseguenze di un esperimento terapeutico con l'L-DOPA costituiscono l'argomento di un'opera letteraria di Oliver Sacks[15] da cui nel 1990 venne liberamente tratto il film Risvegli diretto da Penny Marshall.

Note[modifica | modifica sorgente]

Articolo di Constantin Von Economo con la prima descrizione dell'encefalite letargica, 1917
  1. ^ Economo, C., Encephalitis lethargica in Wiener Klinische Wochenschrift, vol. 30, 1917, pp. 581–585.
  2. ^ Cruchet R, Moutier J, Calmettes A., Quarante cas d'encéphalomyélite subaiguë in Bull Soc Med Hôp Paris, vol. 41, 1917, pp. 614-6.
  3. ^ O mal della nona; l'ipotesi etimologica avanzata da Guido Tammi considera il termine facente riferimento a "ora nona", che anticamente corrispondeva alle ore 15 e quindi all'ora del riposo pomeridiano.
  4. ^ Dragotti G, Il nona o encefalite letargica epidemica in Policlinico (Sez prat), vol. 25, 1918, pp. 952–954.
  5. ^ Stryker Sue B., Encephalitis lethargica: the behavior residuals in Training School Bulletin, vol. 22, n. 1925, pp. 152–7.
  6. ^ Reid AH, McCall S, Henry JM, Taubenberger JK, Experimenting on the past: the enigma of von Economo's encephalitis lethargica in J. Neuropathol. Exp. Neurol., vol. 60, n. 7, 2001, pp. 663–70. PMID 11444794.
  7. ^ Henry Ey, P. Bernard e Ch. Brisset, I disturbi mentali dell'encefalite epidemica. In : Manuale di Psichiatria, III ed. ital., Milano : Masson Italia editori, 1983, pp. 892-898
  8. ^ E. Jawetz, J. L. Melnick, E. A. Adelberg, Microbiologia medica, IV ed. italiana tradotta sulla X di lingua inglese a cura del prof. L. Salvaggio, Padova : Piccin, 1973, p. 577
  9. ^ Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S, Movement disorders associated with encephalitis lethargica: a video compilation in Mov. Disord., vol. 21, n. 1, gennaio 2006, pp. 1–8. DOI:10.1002/mds.20722, PMID 16200538.
  10. ^ Stanley L. Robbins, Le basi patologiche delle malattie; traduzione italiana del dott. V. Eusebi e del prof. G. Frizzera, rivista e presentata dal prof. A. M. Mancini, Padova : Piccin, 1979, Vol. II, p. 1530
  11. ^ McCall S, Vilensky JA, Gilman S, Taubenberger JK, The relationship between encephalitis lethargica and influenza: a critical analysis in J. Neurovirol., vol. 14, n. 3, maggio 2008, pp. 177–85. DOI:10.1080/13550280801995445, PMC 2778472, PMID 18569452.
  12. ^ Vilensky JA, Foley P, Gilman S, Children and encephalitis lethargica: a historical review in Pediatr. Neurol., vol. 37, n. 2, agosto 2007, pp. 79–84. DOI:10.1016/j.pediatrneurol.2007.04.012, PMID 17675021.
  13. ^ Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al., Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity in Brain, vol. 127, n. Pt 1, 2004, pp. 21–33. DOI:10.1093/brain/awh008, PMID 14570817.
  14. ^ Giuseppe Moruzzi, «Sonno». In : Enciclopedia del Novecento, Roma : Istituto dell'Enciclopedia Italiana Treccani, Vol. VI, pp. 1039-1057 (on line)
  15. ^ Oliver Sacks, Risvegli, Milano : Adelphi, 1987

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Lodovico Bergamini, «Encefalite letargica». In : Manuale di neurologia clinica, II edizione aggiornata e ampliata, I ristampa, Torino : Libreria editrice scientifica Cortina, aprile 1986, pp. 351-2
  • Mario Gozzano, «ENCEFALITE EPIDEMICA (Encefalite letargica, malattia di von Economo)». In : Mario Gozzano, Trattato delle malattie nervose, VIII edizione, Padova : Piccin, 1991, ISBN 88-299-0285-3, ISBN 9788829902859, pp. 235-46 (Google libri, Anteprima)
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