Sindrome paraneoplastica

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Sindrome paraneoplastica
Codici di classificazione

Una sindrome paraneoplastica è un'entità clinico-patologica dovuta alla presenza di un tumore nell'organismo ma che non è conseguenza dell'invasività locale o dello sviluppo di metastasi[1][2]. Con un'ulteriore definizione, una sindrome paraneoplastica può essere definita come l'insieme dei segni, dei sintomi e delle alterazioni morfologico-funzionali che un tumore è in grado di dare a distanza dalla sede di sviluppo primitivo o di sviluppo delle metastasi[3].

Classificazione[modifica | modifica sorgente]

Esistono numerosissime sindromi paraneoplastiche. Un buon criterio di studio è quello di dividere le sindromi in sistemiche e specifiche[4].

Sindromi paraneoplastiche sistemiche[modifica | modifica sorgente]

Si parla si sindrome sistemica quando uno stesso substrato patologico è in grado di provocare e di sostenere quadri clinici che interessano l'intero organismo[5]. Le sindromi sistemiche di più frequente riscontro sono la cachessia e la febbre. Entrambi questi quadri sono dovuti soprattutto alla produzione esuberante di TNF-α (anche detto cachessina)[6]; in particolare, le citochine IL-1 e IL-6, prodotti dalle cellule infiammatorie sono coinvolte anche nella genesi della febbre, in quanto in grado di innalzare il set-point termico ipotalamico e scatenare i meccanismi che portano all'aumento della temperatura[7]. Ulteriore manifestazione, sistemica sempre citochino-correlata e spesso rilevabile, è l'anemia normocromica normocitica che testimonia la presenza di un disordine cronico[4]. Tromboflebiti migranti, in un contesto trombofilico, sono reperti frequenti; le cause sono da ricercare sia nell'uso di cateteri venosi o chemioterapica con proprietà pro-trombotiche[4], sia per il fatto che alcuni tipi di tumore sono in grado di secernere fattori tissutali e mucine responsabili di uno stato di ipercoagulabilità[3].

Sindromi paraneoplastiche specifiche[modifica | modifica sorgente]

Il termine specifico fa riferimento al fatto che l'insieme dei segni e sintomi rilevabili in tali sindromi possono essere ricondotti ad un'alterazione che riguarda un singolo organo od apparato. Vengono distinti disordini neurologici e neuromuscolari, ematologici, mucocutanei ed endocrino-metabolici[8]. Le principali sindromi sono riportante nella tabella sottostante[6].

Tipo di sindrome Sindrome Tumori connessi Meccanismo causale
Endocrini
Sindrome di Cushing Secrezione di ACTH e di sostante ACTH-simili
SIADH Secrezione di ADH o di peptiti ADH-simii
Ipercalcemia Peptide correlato al paratormone, TGF-α, TNF, IL-1
Ipoglicemia Insulina o sostanze insulino- simili
Sindrome di Zollinger-Ellison Gastrina
Sindrome da carcinoide Serotonina, bradichinina
Neurologiche Sindrome di Lambert-Eaton (LEMS) Immunologiche
Degenerazione cerebellare paraneoplastica
Encefalomielite Infiammazione dell'encefalo e del midollo spinale
Encefalite limbica
Miastenia gravis
Encefalite confinata al tronco dell'encefalo
Opsoclono
Neuropatie
Encefalite
Polimiosite
Mucocutanee[11] Acanthosis nigricans
  • Immunologiche
  • Secrezione di EGF
ipercheratosi palmare
Dermatomiosite Immunologiche
Segno di Leser-Trelat
Eritema necrolitico migrante
Sindrome di Sweet
Papillomatosi cutanea florida
Pioderma gangrenoso
Ipertricosi
Ematologici[12] Granulocitosi G-CSF
Policitemia Eritropoietina
Segno di Trousseau Mucine, altri
Endocardite non infettiva
  • Tumori in stadio avanzato
Ipercoagulabilità
Anemia
  • Tumori in stadio avanzato
da malattia cronica, sanguinamento cronico, emolitica, ipersplenismo, mielodepressione
altri Glomerulonefrite membranosa
  • Vari
Osteomalacia

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
  2. ^ Harrison, Principi di Medicina Interna (16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
  3. ^ a b DeVita, Hellman, Lawrence, DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (8ª edizione), Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 978-0-7817-7207-5.
  4. ^ a b c Claudio Rugarli, Medicina interna sistematica (5ª edizione), Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3.
  5. ^ Pontieri - Russo - Frati, Patologia generale (3ª edizione), Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6.
  6. ^ a b Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  7. ^ Guyton and Hall, Fisiologia medica (11ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 88-214-2936-9.
  8. ^ DeVita, Hellman, Lawrence, DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (8ª edizione), Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 978-0-7817-7207-5.
  9. ^ Patterson, Cooper, Deslauriers, Griffith Pearson, Luketich, Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery (3ª edizione), Elsevier, 2008, ISBN 978-0-443-06861-4.
  10. ^ Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, et al, Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma in Ann. Neurol., vol. 61, nº 1, gennaio 2007, pp. 25–36, DOI:10.1002/ana.21050, PMC 2430743, PMID 17262855.
  11. ^ Cohen PR, Kurzrock R, Mucocutaneous paraneoplastic syndromes in Semin. Oncol., vol. 24, nº 3, 1997, pp. 334–59, PMID 9208889.
  12. ^ Staszewski H, Hematological paraneoplastic syndromes in Semin. Oncol., vol. 24, nº 3, 1997, pp. 329–33, PMID 9208888.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
  • Claudio Rugarli, Medicina interna sistematica (5ª edizione), Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3.
  • Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  • Pontieri - Russo - Frati, Patologia generale (3ª edizione), Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6.

Collegamenti esterni[modifica | modifica sorgente]

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