Sindrome di Cushing

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Sindrome di Cushing
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Malattia rara
Codici di esenzione
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Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM (EN) 255.0
ICD-10 (EN) E24
Sinonimi
ipercortisolismo
Eponimi
Harvey Williams Cushing

La sindrome di Cushing, conosciuta anche come ipercortisolismo, è una condizione patologica studiata e descritta nel 1932 dal chirurgo americano Harvey Williams Cushing[1] considerato il padre della neurochirurgia.

Indice

[modifica] Fisiopatologia

La ghiandola ipofisaria produce tra gli altri anche l'ormone adrenocorticotropo o ACTH. Questo ormone agisce sulla corteccia surrenalica ove stimola la produzione degli ormoni glucocorticoidi (il più importante è il cortisolo). La presenza di tumori, in genere benigni, a carico della ipofisi può determinare un aumento della produzione di ACTH con conseguente iperattività della corteccia surrenale ed iperincrezione di ormoni gluco-corticoidi.

Ma anche i tumori benigni o maligni che colpiscono direttamente la corteccia surrenale o neoplasie dislocate in sedi diverse (microcitoma polmonare, tumori pancreatici, tumori della tiroide, e tantissimi altri) e capaci di produrre ACTH, finiscono col determinare un analogo aumento di secrezione di gluco-corticoidi. Lo stesso può accadere dopo terapie steroidee prolungate.

Sono situazioni etiologiche diverse che hanno indotto a contraddistinguere due quadri:

  • morbo di Cushing legato a adenomi (> 1cm) o microadenomi (<1 cm, di solito 1-2mm);
  • sindrome di Cushing, appunto, legata a tutte le altre cause.

[modifica] Sintomatologia

Il quadro sintomatologico include una svariata serie di sintomi:

[modifica] Diagnosi di laboratorio e radiologica

In ogni soggetto è presente un ritmo circadiano di produzione di ACTH e conseguente cortisolemia che massima al mattino va calando progressivamente fino alla sera per poi rialzarsi nuovamente. Nelle forme Cushingoidi più gravi questa tendenza scompare e la presenza di cortisolo ematico è costantemente su valori alti. Ne consegue un aumento della eliminazione dello stesso ormone e dei suoi derivati con le urine, aumento che valutato nell'arco delle 24 ore contribuisce alla diagnosi. Molto importanti sono gli esami ematici a varie ore del giorno o i test di soppressione del cortisolo con desametasone e metirapone a basse dosi (1 mg). Quest'ultima indagine serve a diagnosticare non tanto la malattia in sé ma la causa che la determina.

Contributi di diversa importanza possono dare, a seconda dei casi, gli esami ecografici e quelli radiologici che si avvalgono della TAC, della PET, o tramite RMN (per l'indagine di microadenomi ipofisari di 1-2mm invisibili con altre tecniche), delle arteriografie selettive (comunque rischiose).

[modifica] Terapia

La terapia è chirurgica. Nella sindrome di Cushing è indicata la asportazione di uno o entrambi i surreni (surrenectomia). Nel morbo di Cushing si interviene asportando i microadenomi dell'ipofisi per via trans-sfenoidale in caso di tumori o irradiando la sella turcica.

[modifica] Note

  1. ^ Cushing HW. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). Bull Johns Hopkins Hosp 1932;50:137-195

[modifica] Bibliografia

  • Michel Godfryd. Cushing (sindrome o morbo di), in Dizionario di psicologia e psichiatria. 1a ed. Roma, Newton Compton editori (collana Il sapere - Enciclopedia tascabile Newton - Sezione di scienze umane - 18), 1994. p. 27. ISBN 88-7983-487-8. (pubblicato nel periodico settimanale "Tascabili Economici Newton" del 4 giugno 1994)

[modifica] Voci correlate

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