Sindrome di Cushing
Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
 |
Le informazioni qui riportate hanno solo un fine illustrativo: non sono riferibili né a prescrizioni né a consigli medici – Leggi le avvertenze |
| Sindrome di Cushing | |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 255.0 |
| ICD-10 | (EN) E24 |
| Sinonimi | |
| ipercortisolismo | |
| Eponimi | |
| Harvey Williams Cushing | |
La sindrome di Cushing, conosciuta anche come ipercortisolismo, è una condizione patologica studiata e descritta nel 1932 dal chirurgo americano Harvey Williams Cushing[1] considerato il padre della neurochirurgia.
Indice |
[modifica] Fisiopatologia
La ghiandola ipofisaria produce tra gli altri anche l'ormone adrenocorticotropo o ACTH. Questo ormone agisce sulla corteccia surrenalica ove stimola la produzione degli ormoni glucocorticoidi (il più importante è il cortisolo). La presenza di tumori, in genere benigni, a carico della ipofisi può determinare un aumento della produzione di ACTH con conseguente iperattività della corteccia surrenale ed iperincrezione di ormoni gluco-corticoidi.
Ma anche i tumori benigni o maligni che colpiscono direttamente la corteccia surrenale o neoplasie dislocate in sedi diverse (microcitoma polmonare, tumori pancreatici, tumori della tiroide, e tantissimi altri) e capaci di produrre ACTH, finiscono col determinare un analogo aumento di secrezione di gluco-corticoidi. Lo stesso può accadere dopo terapie steroidee prolungate.
Sono situazioni etiologiche diverse che hanno indotto a contraddistinguere due quadri:
- morbo di Cushing legato a adenomi (> 1cm) o microadenomi (<1 cm, di solito 1-2mm);
- sindrome di Cushing, appunto, legata a tutte le altre cause.
[modifica] Sintomatologia
Il quadro sintomatologico include una svariata serie di sintomi:
- astenia e facile affaticabilità per aumento del catabolismo proteico, osseo e cutaneo;
- osteoporosi
- rapido aumento di peso con obesità centripeta, particolarmente a livello di tronco e faccia ("faccia a luna piena" e "gobba di bufalo");
- Perdità della libido, impotenza, frigidità;
- ipertensione;
- amenorrea, dismenorrea ed irsutismo nella donna;
- iperglicemia, diabete mellito tipo II e intolleranza al glucosio;
- problemi psicologici (depressione, psicosi, nervosismo ed irritabilità);
- problemi cutanei con aree di atrofia e strie rosso-violacee tipiche sui fianchi sull'addome e sugli arti inferiori (Teleangectasie), seborrea;
- dolori ossei ed articolari;
- allungamento del tempo di cicatrizzazione e tendenza alle infezioni.
[modifica] Diagnosi di laboratorio e radiologica
In ogni soggetto è presente un ritmo circadiano di produzione di ACTH e conseguente cortisolemia che massima al mattino va calando progressivamente fino alla sera per poi rialzarsi nuovamente. Nelle forme Cushingoidi più gravi questa tendenza scompare e la presenza di cortisolo ematico è costantemente su valori alti. Ne consegue un aumento della eliminazione dello stesso ormone e dei suoi derivati con le urine, aumento che valutato nell'arco delle 24 ore contribuisce alla diagnosi. Molto importanti sono gli esami ematici a varie ore del giorno o i test di soppressione del cortisolo con desametasone e metirapone a basse dosi (1 mg). Quest'ultima indagine serve a diagnosticare non tanto la malattia in sé ma la causa che la determina.
Contributi di diversa importanza possono dare, a seconda dei casi, gli esami ecografici e quelli radiologici che si avvalgono della TAC, della PET, o tramite RMN (per l'indagine di microadenomi ipofisari di 1-2mm invisibili con altre tecniche), delle arteriografie selettive (comunque rischiose).
[modifica] Terapia
La terapia è chirurgica. Nella sindrome di Cushing è indicata la asportazione di uno o entrambi i surreni (surrenectomia). Nel morbo di Cushing si interviene asportando i microadenomi dell'ipofisi per via trans-sfenoidale in caso di tumori o irradiando la sella turcica.
[modifica] Note
- ^ Cushing HW. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). Bull Johns Hopkins Hosp 1932;50:137-195
[modifica] Bibliografia
- Michel Godfryd. Cushing (sindrome o morbo di), in Dizionario di psicologia e psichiatria. 1a ed. Roma, Newton Compton editori (collana Il sapere - Enciclopedia tascabile Newton - Sezione di scienze umane - 18), 1994. p. 27. ISBN 88-7983-487-8. (pubblicato nel periodico settimanale "Tascabili Economici Newton" del 4 giugno 1994)
