Sindrome di Cushing
| Sindrome di Cushing | |
|---|---|
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 255.0 |
| ICD-10 | (EN) E24 |
| Eponimi | |
| Harvey Williams Cushing | |
La sindrome di Cushing è la condizione clinica caratterizzata dall'eccesso di ormoni glucocorticoidi nel circolo ematico. Fu descritta nel 1932 dal chirurgo americano Harvey Williams Cushing[1] considerato il padre della neurochirurgia.
La dizione "sindrome di Cushing" si riferisce alla sindrome clinica, la quale può avere cause molteplici. Con il termine di "morbo di Cushing" si identifica l'adenoma ipofisario ACTH-secernente, che è una delle cause della sindrome clinica.
Indice |
[modifica] Fisiopatologia
La ghiandola ipofisaria produce tra gli altri anche l'ormone adrenocorticotropo o ACTH. Questo ormone agisce sulla corteccia surrenalica ove stimola la produzione degli ormoni glucocorticoidi (il più importante è il cortisolo). La presenza di tumori, in genere benigni, a carico dell'ipofisi può determinare un aumento della produzione di ACTH con conseguente iperattività della corteccia surrenale ed iperincrezione di ormoni gluco-corticoidi.
Ma anche i tumori benigni o maligni che colpiscono direttamente la corteccia surrenale o neoplasie dislocate in sedi diverse (microcitoma polmonare, tumori pancreatici, tumori della tiroide, e tantissimi altri) e capaci di produrre ACTH, finiscono col determinare un analogo aumento di secrezione di gluco-corticoidi. Lo stesso può accadere dopo terapie steroidee prolungate.
Sono situazioni etiologiche diverse che hanno indotto a contraddistinguere due quadri:
- morbo di Cushing legato a adenomi (> 1cm) o microadenomi (<1 cm, di solito 1-2mm);
- sindrome di Cushing, appunto, legata a tutte le altre cause.
[modifica] Sintomatologia
Il quadro sintomatologico include una svariata serie di sintomi:
- astenia e facile affaticabilità per aumento del catabolismo proteico, osseo e cutaneo;
- osteoporosi
- rapido aumento di peso con obesità centripeta, particolarmente a livello di tronco e faccia ("faccia a luna piena" e "gobba di bufalo");
- Perdita della libido, impotenza, frigidità;
- ipertensione;
- amenorrea, dismenorrea ed irsutismo nella donna;
- iperglicemia, diabete mellito tipo II e intolleranza al glucosio;
- problemi psicologici (depressione, psicosi, nervosismo ed irritabilità);
- problemi cutanei con aree di atrofia e strie rosso-violacee tipiche sui fianchi sull'addome e sugli arti inferiori (teleangectasie), seborrea;
- dolori ossei ed articolari;
- allungamento del tempo di cicatrizzazione e tendenza alle infezioni.
[modifica] Diagnosi di laboratorio e radiologica
In ogni soggetto è presente un ritmo circadiano di produzione di ACTH e conseguente cortisolemia che massima al mattino va calando progressivamente fino alla sera per poi rialzarsi nuovamente. Nelle forme Cushingoidi più gravi questa tendenza scompare e la presenza di cortisolo ematico è costantemente su valori alti. Ne consegue un aumento della eliminazione dello stesso ormone e dei suoi derivati con le urine, aumento che valutato nell'arco delle 24 ore contribuisce alla diagnosi. Molto importanti sono gli esami ematici a varie ore del giorno o i test di soppressione del cortisolo con desametasone e metirapone a basse dosi (1 mg). Quest'ultima indagine serve a diagnosticare non tanto la malattia in sé ma la causa che la determina.
Contributi di diversa importanza possono dare, a seconda dei casi, gli esami ecografici e quelli radiologici che si avvalgono della TAC, della PET, o tramite RMN (per l'indagine di microadenomi ipofisari di 1-2mm invisibili con altre tecniche), delle arteriografie selettive (comunque rischiose).
[modifica] Terapia
La terapia è chirurgica. Nella sindrome di Cushing è indicata la asportazione di uno o entrambi i surreni (surrenectomia). Nel morbo di Cushing si interviene asportando i microadenomi dell'ipofisi per via trans-sfenoidale in caso di tumori o irradiando la sella turcica.
[modifica] Note
- ^ Cushing HW. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). Bull Johns Hopkins Hosp 1932;50:137-195
[modifica] Bibliografia
- Michel Godfryd. Cushing (sindrome o morbo di), in Dizionario di psicologia e psichiatria. 1a ed. Roma, Newton Compton editori (collana Il sapere - Enciclopedia tascabile Newton - Sezione di scienze umane - 18), 1994. p. 27. ISBN 88-7983-487-8. (pubblicato nel periodico settimanale "Tascabili Economici Newton" del 4 giugno 1994)
[modifica] Voci correlate
- Sindrome
- Glucocorticoide
- Cortisolo
- Morbo di Cushing
- Sindrome di Achard-Thiers
- Harvey Williams Cushing
[modifica] Collegamenti esterni
- European Register on Cushing's syndrome
- Opuscolo informativo per i medici di medicina generale per aumentare il riconoscimento della sindrome di Cushing
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