Sindrome di Cushing

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Sindrome di Cushing
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 255.0
ICD-10 (EN) E24
Eponimi
Harvey Williams Cushing

La sindrome di Cushing è la condizione clinica caratterizzata dall'eccesso di ormoni glucocorticoidi nel circolo ematico. Fu descritta nel 1932 dal chirurgo americano Harvey Williams Cushing[1] considerato il padre della neurochirurgia.

La dizione sindrome di Cushing si riferisce alla sindrome clinica, la quale può avere cause molteplici. Con il termine di malattia di Cushing si identifica l'adenoma ipofisario ACTH-secernente, che è una delle cause della sindrome clinica.

Fisiopatologia[modifica | modifica sorgente]

La ghiandola ipofisaria produce tra gli altri anche l'ormone adrenocorticotropo o ACTH. Questo ormone agisce sulla zona fascicolata della corticale del surrene ove stimola la produzione degli ormoni glucocorticoidi (il più importante è il cortisolo). La presenza di tumori, in genere benigni, a carico dell'ipofisi può determinare un aumento della produzione di ACTH con conseguente iperattività della corteccia surrenale ed iperincrezione di ormoni glucocorticoidi.

Ma anche i tumori benigni o maligni che colpiscono direttamente la corteccia surrenale o neoplasie dislocate in sedi diverse (microcitoma polmonare, tumori pancreatici, tumori della tiroide, e tantissimi altri) e capaci di produrre ACTH, finiscono col determinare un analogo aumento di secrezione di glucocorticoidi. Lo stesso può accadere dopo terapie steroidee prolungate.

Sono situazioni etiologiche diverse che hanno indotto a contraddistinguere due quadri:

  • morbo di Cushing, legato a adenomi (> 1cm) o microadenomi (<1 cm, di solito 1-2mm);
  • sindrome di Cushing, appunto, legata a tutte le altre cause.

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

Il quadro sintomatologico include una svariata serie di sintomi:

Diagnosi di laboratorio e radiologica[modifica | modifica sorgente]

In ogni soggetto è presente un ritmo circadiano di produzione di ACTH e conseguente cortisolemia che massima al mattino va calando progressivamente fino alla sera per poi rialzarsi nuovamente. Nelle forme Cushingoidi più gravi questa tendenza scompare e la presenza di cortisolo ematico è costantemente su valori alti. Ne consegue un aumento della eliminazione dello stesso ormone e dei suoi derivati con le urine, aumento che valutato nell'arco delle 24 ore contribuisce alla diagnosi. Molto importanti sono gli esami ematici a varie ore del giorno o i test di soppressione del cortisolo con desametasone e metirapone a basse dosi (1 mg). Quest'ultima indagine serve a diagnosticare non tanto la malattia in sé ma la causa che la determina.

Contributi di diversa importanza possono dare, a seconda dei casi, gli esami ecografici e quelli radiologici, che si avvalgono della TAC, della PET, o tramite RMN (per l'indagine di microadenomi ipofisari di 1-2mm invisibili con altre tecniche), delle arteriografie selettive (comunque rischiose).

Terapia chirurgica[modifica | modifica sorgente]

La terapia chirurgica solitamente prevede diversi passi:

Terapia Farmacologica[modifica | modifica sorgente]

La terapia farmacologica è ancora nelle fasi iniziali anche perché sia la Sindrome di Cushing che il Morbo di Cushing sono considerate malattie rare. Esistono però ospedali che trattano i surreni con Lysodren (Mitotane), un farmaco che ha la peculiarità di distruggere le ghiandole surrenali chimicamente, terapia utile se un intervento di surrenectomia non è possibile o se i surreni sono ricresciuti. Attualmente in Italia e in Europa è in sperimentazione un nuovo farmaco che riduce la produzione di ACTH da parte dell'ipofisi, farmaco analogo della Somatostatina : Pasireotide.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Cushing HW. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). Bull Johns Hopkins Hosp 1932;50:137-195

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Michel Godfryd. Cushing (sindrome o morbo di), in Dizionario di psicologia e psichiatria. 1a ed. Roma, Newton Compton editori (collana Il sapere - Enciclopedia tascabile Newton - Sezione di scienze umane - 18), 1994. p. 27. ISBN 88-7983-487-8. (pubblicato nel periodico settimanale "Tascabili Economici Newton" del 4 giugno 1994)

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