Sindrome di Doege-Potter

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La sindrome di Doege-Potter (DPS) è una sindrome paraneoplastica[1] in cui è presente ipoglicemia associata a uno o più fibromi nella cavità pleurica. L'ipoglicemia è dovuta alla secrezione, da parte di questi fibromi, di fattore di crescita insulino-simile 2 (IGF-2)[2].

Cenni storici[modifica | modifica sorgente]

Nel 1930, la sindrome fu descritta per la prima volta separatamente da Dodge[3] e Potter[4]. Il termine completo sindrome di Doege-Potter non venne spesso usato fino alla pubblicazione, nel 2000, di un articolo[5] in cui veniva utilizzato tale eponimo[6].

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

La sindrome di Doege-Potter è rara (dal 1976 meno di cento casi sono stati descritti[7]) e con un'incidenza di malignità pari al 12-15%. L'attuale tasso di ipoglicemia associata a fibromi è estremamente raro (in uno studio del 1981 su 360 fibromi polmonari solo il 4% era causa di ipoglicemia[8]), limitato soprattutto a grandi tumori caratterizzati da un alto indice mitotico[9].

Terapia[modifica | modifica sorgente]

L'asportazione chirurgica risolve generalmente il quadro sintomatico[1][9].

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

Ai raggi X i fibromi appaiono come massa singola, a bordi definiti, localizzata a livello dei lobi inferiori o lungo le scissure polmonari.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ a b Balduyck B, Lauwers P, Govaert K, Hendriks J, De Maeseneer M, Van Schil P, Solitary fibrous tumor of the pleura with associated hypoglycemia: Doege-Potter syndrome: a case report in J Thorac Oncol, vol. 1, nº 6, luglio 2006, pp. 588–90, DOI:10.1097/01243894-200607000-00016, PMID 17409923.
  2. ^ Herrmann BL, Saller B, Kiess W, et al, Primary malignant fibrous histiocytoma of the lung: IGF-II producing tumor induces fasting hypoglycemia in Exp. Clin. Endocrinol. Diabetes, vol. 108, nº 8, 2000, pp. 515–8, DOI:10.1055/s-2000-11007, PMID 11149628.
  3. ^ KW Doege, Fibrosarcoma of the mediastinum in Ann Surg, vol. 92, nº 5, 1930, pp. 955–960, PMC 1398259, PMID 17866430.
  4. ^ Roy M, Burns MV, Overly DJ, Curd BT, Solitary fibrous tumor of the pleura with hypoglycemia: the Doege-Potter syndrome in J Ky Med Assoc, vol. 90, nº 11, novembre 1992, pp. 557–60, PMID 1474302.
  5. ^ Chamberlain MH, Taggart DP, Solitary fibrous tumor associated with hypoglycemia: an example of the Doege-Potter syndrome in J. Thorac. Cardiovasc. Surg., vol. 119, nº 1, gennaio 2000, pp. 185–7, DOI:10.1016/S0022-5223(00)70242-X, PMID 10612786.
  6. ^ Shields, TW, LoCicero J; Ponn RB & Rusch VW, General thoracic surgery, Hagerstwon, MD, Lippincott Williams & Wilkins, 2005, 893, ISBN 0-7817-3889-X.
  7. ^ (DE) Ellorhaoui M, Graf B, [Intrathoracal tumor with accompanying hypoglycemia] in Z Gesamte Inn Med, vol. 31, nº 3, febbraio 1976, pp. 77–81, PMID 785836.
  8. ^ Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR, Solitary fibrous tumors of the pleura: eight new cases and review of 360 cases in the literature in Cancer, vol. 47, nº 11, giugno 1981, pp. 2678–89, DOI:10.1002/1097-0142(19810601)47:11<2678::AID-CNCR2820471126>3.0.CO;2-9, PMID 7260861.
  9. ^ a b Zafar H, Takimoto CH, Weiss G, Doege-Potter syndrome: hypoglycemia associated with malignant solitary fibrous tumor in Med. Oncol., vol. 20, nº 4, 2003, pp. 403–8, DOI:10.1385/MO:20:4:403, PMID 14716039.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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