Sarcoma

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Sarcoma
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Tomografia ottica a coerenza di fase di un sarcoma
Classificazione e risorse esterne

I sarcomi sono tumori del tessuto connettivo, vale a dire del tessuto di sostegno dell'organismo. Essi costituiscono una minima parte di tutte le neoplasie. Di essi, meno del 5% sono sarcomi dell’apparato genito-urinario in occidente.[1]

La maggior parte di queste neoplasie hanno prognosi severa e non derivano dai corrispettivi tumori benigni ma nascono come tali, metastatizzano solo per via ematica.

Indice

Epidemiologia [modifica]

I sarcomi sono piuttosto rari, con solo 15.000 nuovi casi registrati ogni anno negli Stati Uniti.[2] I sarcomi rappresentano quindi circa l'1% dei 1,5 milioni di nuove diagnosi di cancro in quel paese ogni anno.[3]

Il tumore stromale gastrointestinale (GIST) è la forma più comune di sarcoma, con circa 3.000-3.500 casi l'anno negli Stati Uniti.[4]

I sarcomi colpiscono persone di tutte le età. Circa il 50% dei sarcomi ossei e il 20% dei sarcomi dei tessuti molli vengono diagnosticati in persone di età inferiore ai 35 anni.[5] Alcuni sarcomi, come ad esempio il leiomiosarcoma, il condrosarcoma e il tumore stromale gastrointestinale (GIST), sono più comuni negli adulti che nei bambini. La maggior parte dei sarcomi ossei, tra cui il sarcoma di Ewing e l'osteosarcoma, sono molto più comuni nei bambini e nei giovani adulti.

Varianti principali e loro tessuto di provenienza [modifica]

Tessuto di provenienza Tipo di sarcoma
Tessuto adiposo Liposarcoma
Tessuto muscolare liscio Leiomiosarcoma
Tessuto muscolare striato Rabdomiosarcoma
endotelio vascolare Emangiosarcoma e sarcoma di Kaposi (questo è causato da un virus appartenente alla famiglia degli Herpesvirus, l'HHV-8, chiamato anche KSHV ("virus del sarcoma di Kaposi"). Tale tumore è comune negli immunodepressi, specie nelle persone affette di AIDS; e se piccolo scompare dopo adeguata terapia antiretrovirale.
Osso Osteosarcoma
Cartilagine Condrosarcoma
Tessuto connettivo proprio Fibrosarcoma
Nervo Tumore maligno delle guaine nervose, sarcoma di Ewing
Cellule interstiziali di Cajal Tumore stromale gastrointestinale

Varianti molto rare [modifica]

Leiomiosarcoma (LMS) del funicolo spermatico [modifica]

La maggioranza delle neoplasie paratesticolari è rappresentata da tumori di origine mesenchimale e circa il 30% di essi sono maligni. Il leiomiosarcoma (LMS) del funicolo spermatico è una rara neoplasia originantesi dalle cellule stromali della muscolatura liscia degli annessi del testicolo.[6][7][8][9][10]

Il comportamento di leiomiosarcoma (LMS) è correlato al sito anatomico da cui si origina, purtroppo sono pochi i dati su questi tumori quando si presentano nella regione paratesticolare. Si osservano di solito metastasi ai linfonodi, ai polmoni o al fegato; sono comunque neoplasie rare. La maggioranza dei tumori in questo sito sono a bassa invasività (low-grade), anche se le lesioni ad alta invasività (high-grade) si comportano in modo aggressivo.[11]

Sarcoma epitelioide [modifica]

Il sarcoma epitelioide è un tumore maligno dei tessuti molli,[12] detto anche connettivo (alcune volte coinvolge anche i tendini).[13][14] Il sarcoma epitelioide è detto anche "tumore del giovane adulto", perché di norma colpisce soggetti dai 15 ai 35 anni.[15]

Terapia [modifica]

L'approccio chirurgico è molto importante nel trattamento della maggior parte dei sarcomi.[16] La chirurgia conservativa degli arti, può risparmiare dall'amputazione in almeno il 90% dei casi di tumore.[17] Ulteriori trattamenti, compresa la chemioterapia e la radioterapia, possono essere somministrati prima e o dopo un intervento chirurgico.[18] La chemioterapia migliora significativamente la prognosi per i pazienti, soprattutto quelli con sarcomi ossei.[19] Il trattamento può essere un processo lungo e faticoso, della durata di circa un anno, ma ciò è necessario per curare la malattia.[20]

  • Il trattamento di elezione per il liposarcoma consiste nella resezione chirurgica. La chemioterapia non viene utilizzata al di fuori del setting sperimentale. La radioterapia adiuvante può essere utilizzata anche dopo l'asportazione chirurgica.[21]
  • Il rabdomiosarcoma è trattato con la chirurgia, la radioterapia e o con la chemioterapia.[22] La maggior parte dei pazienti con rabdomiosarcoma possono avere un tasso di sopravvivenza del 50-85%.[23]
  • L'osteosarcoma è trattato con la resezione chirurgica spesso in concomitanza con la chemioterapia neoadiuvante.[24] La radioterapia è una seconda alternativa anche se spesso non porta grossi risultati.

Note [modifica]

  1. ^ Dahm P, Gschwend JE (dicembre 2003). Malignant non-urothelial neoplasms of the urinary bladder: a review. Eur. Urol. 44 (6): 672–81. PMID 14644119.
  2. ^ Borden EC, Baker LH, Bell RS, et al. (giugno 2003). Soft tissue sarcomas of adults: state of the translational science. Clin Cancer Res. 9 (6): 1941–56. PMID 12796356.
  3. ^ http://www.cancer.org/docroot/STT/content/STT_1x_Cancer_Facts__Figures_2009.asp?from=fast
  4. ^ Tran T, Davila JA, El-Serag HB (gennaio 2005). The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors: an analysis of 1,458 cases from 1992 to 2000. Am J Gastroenterol 100 (1): 162–8. DOI:10.1111/j.1572-0241.2005.40709.x. PMID 15654796.
  5. ^ Darling, J (2007). A Different View of Sarcoma Statistics. ESUN 4 (6). URL consultato in data 15 aprile 2009.
  6. ^ Coleman, J. (luglio 2003). Adult spermatic cord sarcomas: management and results.. Ann Surg Oncol 10 (6): 669-75. PMID = 12839852.
  7. ^ Fall, PA. (giugno 2006). [Leiomyosarcoma of the spermatic cord]. Prog Urol 16 (3): 390-3. PMID = 16821361.
  8. ^ Llarena Ibarguren, R. (giugno 2004). [Paratesticular leiomyosarcoma. Review and update]. Arch Esp Urol 57 (5): 525-30. PMID = 15382570.
  9. ^ Woodward, PJ.. From the archives of the AFIP: extratesticular scrotal masses: radiologic-pathologic correlation.. Radiographics 23 (1): 215-40. PMID = 12533657.
  10. ^ Cánovas Ivorra, JA.. [Spermatic cord leiomyosarcoma. Case report and bibliographic review]. Arch Esp Urol 62 (1): 70-3. 19400451.
  11. ^ Fisher, C. (settembre 2001). Leiomyosarcoma of the paratesticular region: a clinicopathologic study.. Am J Surg Pathol 25 (9): 1143-9. PMID = 11688573.
  12. ^ Kind M, Stock N, Coindre JM (ottobre 2009). Histology and imaging of soft tissue sarcomas. Eur J Radiol 72 (1): 6–15. DOI:10.1016/j.ejrad.2009.05.023. PMID 19835758.
  13. ^ Kosemehmetoglu K, Folpe AL (maggio 2010). Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses, and osteoclast-rich tumour of the gastrointestinal tract with features resembling clear cell sarcoma of soft parts: a review and update. J. Clin. Pathol. 63 (5): 416–23. DOI:10.1136/jcp.2008.057471. PMID 20418233.
  14. ^ Dim DC, Cooley LD, Miranda RN (gennaio 2007). Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses: a review. Arch. Pathol. Lab. Med. 131 (1): 152–6. PMID PMID17227118.
  15. ^ Lahat G, Lazar A, Lev D (giugno 2008). Sarcoma epidemiology and etiology: potential environmental and genetic factors. Surg. Clin. North Am. 88 (3): 451–81, v. DOI:10.1016/j.suc.2008.03.006. PMID 18514694.
  16. ^ Morris, C (2005). Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH). ESUN 2 (2). URL consultato in data 19 ottobre 2011.
  17. ^ Morris, C (2005). Malignant Fibrous Histiocytoma (MFH). ESUN 2 (2). URL consultato in data 19 ottobre 2011.
  18. ^ Buecker, J (2005). Sarcoma: A Diagnosis of Patience. ESUN 2 (5). URL consultato in data 19 ottobre 2011.
  19. ^ Baker, L (2006). A Rose is a Rose or a Thorn is a Thorn. ESUN 3 (5). URL consultato in data 19 ottobre 2011.
  20. ^ Buecker, J (2005). Sarcoma: A Diagnosis of Patience. ESUN 2 (5). URL consultato in data 19 ottobre 2011.
  21. ^ Medscape: Medscape Access
  22. ^ Rhabdomyosarcoma - Clinical Health Topics - Children's Hospital Boston
  23. ^ Wexler, L (2004). Rhabdomyosarcoma. ESUN 1 (4). URL consultato in data 19 ottobre 2011.
  24. ^ Medscape: Medscape Access

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