Sarcoma
I sarcomi sono tumori del tessuto connettivo, vale a dire del tessuto di sostegno dell'organismo. Essi costituiscono una minima parte di tutte le neoplasie. Di essi, meno del 5% sono sarcomi dell’apparato genito-urinario in occidente.[1]
La maggior parte di queste neoplasie hanno prognosi severa e non derivano dai corrispettivi tumori benigni ma nascono come tali, metastatizzano solo per via ematica.
Indice |
[modifica] Varianti principali e loro tessuto di provenienza
- Adiposo: liposarcoma
- muscolare liscio: leiomiosarcoma
- muscolare striato: rabdomiosarcoma
- endotelio vascolare: emangiosarcoma e sarcoma di Kaposi (questo è causato da un virus appartenente alla famiglia degli Herpesvirus, l'HHV-8, chiamato anche KSHV ("virus del sarcoma di Kaposi"). Tale tumore è comune negli immunodepressi, specie nelle persone affette di AIDS; e se piccolo scompare dopo adeguata terapia antiretrovirale.
- osso: osteosarcoma
- cartilagine: condrosarcoma
- tessuto connettivo: fibrosarcoma
- nervo: tumore maligno delle guaine nervose, sarcoma di Ewing
- cellule interstiziali di Cajal: GIST
[modifica] Varianti molto rare
[modifica] Leiomiosarcoma (LMS) del funicolo spermatico
La maggioranza delle neoplasie paratesticolari è rappresentata da tumori di origine mesenchimale e circa il 30% di essi sono maligni. Il leiomiosarcoma (LMS) del funicolo spermatico è una rara neoplasia originantesi dalle cellule stromali della muscolatura liscia degli annessi del testicolo.[2][3][4][5][6]
Il comportamento di leiomiosarcoma (LMS) è correlato al sito anatomico da cui si origina, purtroppo sono pochi i dati su questi tumori quando psi resentano nella regione paratesticolare. Si osservano di solito metastasi ai linfonodi, ai polmoni o al fegato; sono comunque neoplasie rare. La maggioranza dei tumori in questo sito sono a bassa invasività (low-grade), anche se le lesioni ad alta invasività (high-grade) si comportano in modo aggressivo.[7]
[modifica] Sarcoma epitelioide
Il sarcoma epitelioide è un tumore maligno dei tessuti molli,[8] detto anche connettivo (alcune volte coinvolge anche i tendini).[9][10] Il sarcoma epitelioide è detto anche "tumore del giovane adulto", perché di norma colpisce soggetti dai 15 ai 35 anni.[11]
[modifica] Terapia
Questi tumori insorgono principalmente a carico degli arti (braccia, mani, gambe, piedi). Per questo a volte è difficile intervenire chirurgicamente, infatti fino a pochi anni fa veniva praticata l'amputazione dell'arto interessato. Oggi per fortuna sono stati fatti progressi in campo chirurgico e quindi si è ridotta questa pratica, fermo restando che l'intervento è difficile e complesso, in quanto assieme a tessuto malato bisogna asportare un ampio margine di tessuto sano (1-1,5 cm) per avere buoni risultati (nel caso sia colpita una zona piccola e delicata come il palmo della mano non ci sono dei margini così vasti, perciò ci si affida anche ad una radioterapia pre o post operatoria, o a una chemioterapia da impiegare se possibile assieme alla chirurgia e sempre sotto consiglio di esperti in materia). È fondamentale affidarsi a mani esperte e soprattutto competenti, perché è necessario operare in equipe per questa patologia, ed è molto frequente che non venga riconosciuta subito e che quindi si intervenga in maniera errata, dato che si può presentare come una comune cisti o un "innocuo" nodulo. Un intervento errato può compromettere la prognosi del paziente.
Sono in studio anche trattamenti chemioterapici per le forme metastatiche e non operabili; i farmaci hanno moderata attività che è molto influenzata dal tipo istologico della massa. I principali impiegati sono l'ifosfamide e la doxorubicina, ripetibili o accompagnabili in seconda linea da altri (gemcitabina nel leiomiosarcoma, paclitaxel nell'angiosarcoma, trabectidina nel liposarcoma). La chemioterapia è anche in studio per trattare i pazienti in adiuvante oltre che in neoadiuvante (per prevenire le recidive in sede del tumore primitivo oltre che per il downstaging).
[modifica] Note
- ^ Dahm P, Gschwend JE (dicembre 2003). Malignant non-urothelial neoplasms of the urinary bladder: a review. Eur. Urol. 44 (6): 672–81. PMID 14644119.
- ^ Coleman, J. (luglio 2003). Adult spermatic cord sarcomas: management and results.. Ann Surg Oncol 10 (6): 669-75. PMID = 12839852.
- ^ Fall, PA. (giugno 2006). [Leiomyosarcoma of the spermatic cord]. Prog Urol 16 (3): 390-3. PMID = 16821361.
- ^ Llarena Ibarguren, R. (giugno 2004). [Paratesticular leiomyosarcoma. Review and update]. Arch Esp Urol 57 (5): 525-30. PMID = 15382570.
- ^ Woodward, PJ.. From the archives of the AFIP: extratesticular scrotal masses: radiologic-pathologic correlation.. Radiographics 23 (1): 215-40. PMID = 12533657.
- ^ Cánovas Ivorra, JA.. [Spermatic cord leiomyosarcoma. Case report and bibliographic review]. Arch Esp Urol 62 (1): 70-3. 19400451.
- ^ Fisher, C. (settembre 2001). Leiomyosarcoma of the paratesticular region: a clinicopathologic study.. Am J Surg Pathol 25 (9): 1143-9. PMID = 11688573.
- ^ Kind M, Stock N, Coindre JM (ottobre 2009). Histology and imaging of soft tissue sarcomas. Eur J Radiol 72 (1): 6–15. DOI:10.1016/j.ejrad.2009.05.023. PMID 19835758.
- ^ Kosemehmetoglu K, Folpe AL (maggio 2010). Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses, and osteoclast-rich tumour of the gastrointestinal tract with features resembling clear cell sarcoma of soft parts: a review and update. J. Clin. Pathol. 63 (5): 416–23. DOI:10.1136/jcp.2008.057471. PMID 20418233.
- ^ Dim DC, Cooley LD, Miranda RN (gennaio 2007). Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses: a review. Arch. Pathol. Lab. Med. 131 (1): 152–6. PMID PMID17227118.
- ^ Lahat G, Lazar A, Lev D (giugno 2008). Sarcoma epidemiology and etiology: potential environmental and genetic factors. Surg. Clin. North Am. 88 (3): 451–81, v. DOI:10.1016/j.suc.2008.03.006. PMID 18514694.
[modifica] Voci correlate
[modifica] Altri progetti
[modifica] Collegamenti esterni
- AIRC – Associazione Italiana Ricerca sul cancro
- Linee Guida dell' Associazione Italiana di Oncologia Medica per i Sarcomi e i GIST.
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