Sarcoma di Ewing

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Sarcoma di Ewing
Ewing Sarcoma.jpg
Sarcoma di Ewing al microscopio
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 170.9

Il Sarcoma di Ewing è una forma di neoplasia che rientra nella categoria dei sarcomi ossei, ed è una delle 3 forme principali che ne compongono i "tumori della famiglia di Ewing", (ESFT Ewing's Sarcoma Family of Tumors).[1] Si tratta della forma più diffusa dopo l'osteosarcoma.

Cenni storici[modifica | modifica wikitesto]

Identificata da James Ewing (1866-1943) nel 1921[2] dove descriveva una strana forma di "endotelioma dell'osso".[3] Prima di lui si sono descritte alcune forme simili sia nel 1866 che nel 1890 anche se non si era evidenziata la forma distinta da neuroblastoma o dal linfoma[4] Le teorie eziologiche di Ewing continuarono quasi fino alla fine del XX secolo.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

:radiografia di un bambino che mostra un sarcoma di Ewing alla tibia

Si manifesta principalmente nell'età adolescenziale (alcuni studi hanno calcolato l'età media intorno ai 16 anni)[5] e in quella giovane adulta, mentre è molto raro dopo i 30 anni e nell'età neonatale.[6]

Per quanto riguarda l'etnia Jurgens H, Winkler K, Gobel U. Bone Tumours. In Plowman PN, Pinkerton CR (eds) Paediatric Oncology: Clinical practice and controversies. Chapman & Hall Medical. 325-350, 1992

L'incidenza è stata calcolata intorno al 10–15% di tutti i sarcomi ossei, anche se altre stime lo portano al 40% esso fa parte del gruppo di tumori chiamati tumori neuroectodermici primitivi periferici.

Localizzazione[modifica | modifica wikitesto]

Tale forma si mostra maggiormente nell’individuo nelle diafisi delle ossa lunghe e le ossa piatte e nei tessuti molli profondi[7]

Altre sedi in cui si è mostrata più raramente:

Aspetto del tumore[modifica | modifica wikitesto]

Il tumore in questione appare composto da lamine di piccole cellule, rotonde che diventano blu, facilmente confondibili con un linfoma o con un rabdomiosarcoma embrionale. Tali cellule sono dotate di citoplasma scarso, talvolta chiaro per la ricchezza in glicogeno. Possono essere presenti rosette di Homer Wright a testimoniarne la differenziazione neurale.

Terapie[modifica | modifica wikitesto]

La chemioterapia con doxorubicina, etoposide, vincristina e ifosfamide risulta spesso positiva per la persona, venendo applicata prima dell’operazione chirurgica atta alle conservazioni delle estremità.

Se il Sarcoma di Ewing riguarda zone del corpo site al di sotto del gomito e del polpaccio medio, la sopravvivenza risulta dell’80%. Nei vari episodi di malattia metastatica in quasi il 40% dei casi, la lesione guarisce con la terapia prima descritta con dosi da somministrare molto elevate, e trapianto di cellule staminali.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Subbiah V,, Anderson P, Lazar AJ, Burdett E, Raymond K, Ludwig JA., Ewing's Sarcoma: Standard and Experimental Treatment Options. in Curr Treat Options Oncol., 2009.
  2. ^ Thacker MM,, Temple HT, Scully SP., Current treatment for Ewing's sarcoma. in Expert Rev Anticancer Ther., 2005, pp. 319-31.
  3. ^ Ewing J. Diffuse endothelioma of bone. Proc N Y Pathol Soc 21, 17-24, 1921
  4. ^ Craft AW. Chemotherapy of Ewing's sarcoma. Bailliere's Clinical Oncology 1, 205-221, 1987
  5. ^ Kondo S, Yamaguchi U, Sakurai S, Ikezawa Y, Chuman H, Tateishi U, Furuta K, Hasegawa T. Cytogenetic confirmation of a gastrointestinal stromal tumor and ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor in a single patient. Jpn J Clin Oncol. 2005;35:753–756
  6. ^ Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione) p. 1360, Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
  7. ^ Soulard R, Claude V, Camparo P, Dufau JP, Saint-Blancard P, Gros P. Primitive neuroectodermal tumor of the stomach. Arch Pathol Lab Med. 2005;129:107–110.
  8. ^ Movahedi-Lankarani S,, Hruban RH, Westra WH, Klimstra DS, Primitive neuroectodermal tumors of the pancreas: a report of seven cases of a rare neoplasm. in Am J Surg Pathol, nº 26, 2002, pp. 1040–1047.
  9. ^ Farley J, O’Boyle JD, Heaton J, Remmenga S., Extraosseous Ewing sarcoma of the vagina in Obstet Gynecol, nº 96, 2000, pp. 832–834.
  10. ^ Maesawa C,, Iijima S, Sato N, Yoshinori N, Suzuki M, Tarusawa M, Ishida K, Tamura G, Saito K, Masuda T., Esophageal extraskeletal Ewing’s sarcoma in Hum Pathol, nº 33, 2002, pp. 130–132.
  11. ^ Jimenez RE,, Folpe AL, Lapham RL, Ro JY, O’Shea PA, Weiss SW, Amin MB., Primary Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the kidney: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 11 cases. in Am J Surg Pathol, nº 26, 2002, pp. 320–327..

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Randall RL,, Calvert GT, Spraker HL, Lessnick SL, Il Sarcoma Di Ewing in ESUN, vol. 8, nº 4, 2011.
  • Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.

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