Angiosarcoma

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Angiosarcoma
Codici di classificazione

L'angiosarcoma, o emoangiosarcoma, o emoangioendotelioma maligno, è un tumore maligno dell'endotelio. Col nome di angiosarcoma, eventualmente specificato da opportuni prefissi, si conoscono in realtà diverse patologie per cui in taluni studi si parla di angiosarcomi come "famiglia" di tumori endoteliali, comprendente il linfoangiosarcoma ed il glomangiosarcoma.

Si tratta di una patologia alquanto rara: secondo statistiche degli Stati Uniti, gli angiosarcomi costituirebbero soltanto un 1% circa di tutti i sarcomi dei tessuti molli, con quota di circa 2-3 casi per milione di abitanti. Nel mondo, la percentuale è più o meno simile; si nota però un picco di incidenza di 2,5 casi ogni mille persone esposte professionalmente al cloruro di vinile.

Ipotesi su cause e fattori di rischio[modifica | modifica sorgente]

Si suppone perciò che la sua insorgenza possa essere gravemente favorita da significativa esposizione al cloruro di vinile (in particolare nel suo polimero PVC, del quale si sospetta una inquietante pericolosità ove utilizzato nell'impiantistica idraulica civile oppure, insieme al polietilene, nel confezionamento alimentare), ma anche all'arsenico (attraverso l'uso in agricoltura ed il residuo in alimenti) o al radioattivo diossido di torio (contenuto nel Thorotrast, una volta usato in radiologia come mezzo di contrasto); anche le radiazioni sono considerate fattore altamente influente, se non nella vera e propria causazione, almeno nella accelerazione della diffusione del male. Per questo, da alcuni studiosi anche la radioterapia è considerata fra le possibili cause dell'insorgenza della malattia.

In alcuni casi si ritiene che l'angiosarcoma possa svilupparsi a seguito di precedenti interventi chirurgici sempre di natura oncologica, ad esempio a seguito di mastectomia effettuata per altri generi di tumore, mentre per altri interventi non oncologici si tende ad escludere una rischiosità in questa direzione e l'eventualità di una correlazione è considerata ancora non del tutto provata (nel 2002 erano noti solo 12 casi dopo trapianto di rene).

L'insorgenza di angiosarcoma come degenerazione di altre forme tumorali benigne dell'apparato vascolare, viene considerata di ulteriore eccezionalità nella già rarefatta storia di questa patologia e se ne conoscono soltanto pochissimi casi (circa una ventina).

Azione ed effetti prognostici[modifica | modifica sorgente]

L'angiosarcoma si forma in genere nei tessuti molli e nella pelle, ma vi sono casi di sviluppo nelle ossa, nel fegato, nella milza, o anche nel cuore; per quanto oggetto di studio, non risultano ad oggi relazioni fra gli angiosarcomi ed altri tipi di tumore dei tessuti molli. In particolare, nel caso di affezione del seno, non si ha nozione di eventuale relazione col carcinoma della mammella, per quanto siano noti diversi casi di errori diagnostici dovuti ad alcune similarità di effetti. Sebbene ulteriormente eccezionale, l'argiosarcoma può colpire anche la mammella maschile.

La sua mortalità è estremamente elevata: una tempestiva scoperta potrebbe scongiurare prognosi infauste, ma la natura stessa del tumore, che si rivela solo a stadi avanzati, è quasi sempre di ostacolo al rapido riconoscimento del suo sviluppo, che in genere non è accompagnato da sintomatologia significativa. Ad esempio, per le donne, l'angiosarcoma della mammella sfugge alla palpazione sino ad uno sviluppo ormai eccessivo, ed anche negli esami di routine è difficile distinguere tempestivamente le formazioni filamentose dalle simili formazioni innocue che vi si sviluppano ordinariamente.

Lo sviluppo della patologia e la sua diffusione per il corpo sono in genere molto rapidi.

Il decorso della malattia comprende in genere vasti fenomeni emorragici, in particolare nella forma dell'emorragia interna, con frequenti ristagni.

A causa del particolare tipo di danni provocati, il decorso è in genere gravemente doloroso e deve essere accompagnato da opportuna terapia del dolore e da appropriati conforti psicologici e/o spirituali (ad esempio, è di grande importanza una costante presenza dei familiari).

L'assistenza clinica è nella maggior parte dei casi necessariamente ospedaliera a causa delle possibili sovrapposizioni di complicanze e per una soddisfacente sedazione della percezione dolorosa, rendendo quasi sempre sconsigliabile quella domiciliare nelle fasi acute.

L'eventuale esito infausto può dipendere da cedimento strutturale o funzionale di organi interni e, salvo compromissione o comunque attingimento cerebrale, le ultime fasi sono in genere percorse dal paziente in lucidità. I danni ossei conducono spesso all'irreparabile immobilizzazione al principio della fase terminale, sebbene il trattamento antidolorifico (per lo più morfina, oppiacei) consenta spesso episodi di possibile mobilità. Il farmaco più usato è il Tramadolo, opportunamente adeguato alle soggettive condizioni.

Le cure e le ricerche[modifica | modifica sorgente]

La cura dell'angiosarcoma si fonda principalmente sulla radioterapia e sulla chemioterapia. Nella comunità scientifica si discute sull'opportunità del trattamento radioterapico, dato che l'irradiazione è considerata un fattore favorente, se non proprio una possibile causa della malattia e che i risultati ottenuti con questo trattamento potrebbero subire menomazione da eventuale insorgenza di nuovi focolai.

La chemioterapia (i cui protocolli sono ovviamente da tararsi caso per caso) viene in genere incentrata, almeno per i casi più comuni, su derivati dell'adriamicina (e con bifosfonati per contrastare l'osteolisi). La risposta alle terapie è sconfortantemente bassa, anche a causa del peso degli effetti collaterali dei trattamenti, aggravati dalla frequente condizione anemica e trombocitopenica.

La chirurgia interviene nell'asportazione delle evidenze, potendo offrire delle risposte di qualche efficacia sempre nel limite della tempestività di riconoscimento della patologia. Durante il decorso la chirurgia può intervenire per la soluzione di ristagni (attraverso la rimozione dei depositi e l'allestimento di drenaggi) o altre complicanze, ad esempio di localizzazione intestinale.

Lo studio delle possibili azioni cliniche va approfondendosi sul versante del contrasto dell'angiogenesi e vi sono sperimentazioni in questo senso, anche per verificare l'eventuale vantaggiosità dell'impiego di talidomide.

Effetti psicologici indotti[modifica | modifica sorgente]

Come per molte patologie tumorali a prognosi infausta, anche per l'angiosarcoma si registrano effetti in qualche misura classificabili sulla psiche del paziente.

Particolare attenzione, preferibilmente seguita da uno specialista, va rivolta a questi pazienti, cui il costante e progressivo disfacimento strutturale e funzionale degli organi e degli apparati causa una gamma di reazioni molto varie che possono andare dalla demotivazione passiva alla costruzione di una personalità dissociata, con sintomi schizoidi, non senza plausibile relazione con gli andamenti spesso altalenanti del male.

Presa conoscenza della rarità della patologia, e della sostanziale attuale inefficacia della medicina tradizionale, una percentuale rilevante di pazienti statisticamente si rivolge a esponenti più o meno qualificati delle c.d. medicine alternative, in forma complementare o anche sostitutiva di quella tradizionale. Alcune di queste, che suggerirebbero per l'eziologia ragioni di ordine psicologico, paiono incontrare maggior seguito, non di rado verificandosi effetti positivi sul decorso.

La combattività del paziente parrebbe (gli studi specifici sono solo in abbozzo) risultare in qualche modo giovevole almeno alla qualità della vita nel decorso.

Differenziazione delle varietà[modifica | modifica sorgente]

La distinzione fra le varietà dipende principalmente dal tessuto originariamente attinto e nel quale avviene il primo sviluppo.

Angiosarcoma della mammella[modifica | modifica sorgente]

L'angiosarcoma della mammella, ovviamente femminile, ma che può in casi isolatissimi colpire anche l'uomo, è di difficile diagnosi anche nonostante la pratica dei controlli periodici, potendosi nella sua prima aggregazione filamentosa confondere con altre formazioni benigne (ad esempio cistiche) o del tutto innocue. La tempestiva individuazione, che potrebbe avere sensibile influenza sulla prognosi, è perciò spesso solo incidentale; la maggior parte dei casi sono accertati quando già la massa tumorale raggiunge un diametro di qualche centimetro (circa 4 nella media dei rilevamenti).

La cura comprende in genere l'asportazione della mammella, seguira da radioterapia e chemioterapia.

La diffusione delle metastasi procede spesso con radicamento nelle ossa, frequentemente nella colonna vertebrale (nella sezione cervicale prima e poi nelle costali o nelle sacrali), con effetti di osteolisi e peculiari conseguenze dolorose; vi è spesso interessamento dei polmoni e dell'apparato digerente, con elevato rischio di occlusione intestinale. Accompagnano sovente il quadro clinico complicanze da trombocitopenia (calo delle piastrine) ed anemia.

Attualmente è oggetto di studio una per ora solo sospetta eventuale maggiore incidenza di radicamento all'interno della mammella sinistra. Fra i campi indagati, anche le eventuali correlazioni fra flussi ormonali e apparati vascolare e linfatico (va detto che colpisce donne adulte pre e post menopausa, ma che parrebbe esservi correlazione fra i flussi di estrogeno - ad es. in gravidanza - e l'insorgenza).

Argomenti correlati[modifica | modifica sorgente]

Bibliografia specialistica[modifica | modifica sorgente]

  • Amo Y, Masuzawa M, Hamada Y, Katsuoka K: Serum concentrations of vascular endothelial growth factor-D in angiosarcoma patients. Br J Dermatol 2004 Jan
  • Ben-Haim M, Roayaie S, Ye MQ, Thung SN, Emre S, Fishbein TA, Sheiner PM, Miller CM, Schwartz ME. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: resection or transplantation, which and when? Liver Transpl Surg. 1999 Nov
  • Budd GT: Management of Angiosarcoma. Curr Oncol Rep 2002
  • Donnell RM, Rosen PP, Lieberman PH, Kaufman RJ, Kay S, Braun DW Jr, Kinne DW. Angiosarcoma and other vascular tumors of the breast. Am J Surg Pathol. 1981 Oct
  • Enzinger FM, Weiss SW, eds: Soft Tissue Tumors. 3rd ed. St. Louis, Mo: Mosby; 1995
  • Farina MC, Casado V, Renedo G, Estevez L, Martin L, Requena L. Epithelioid angiosarcoma of the breast involving the skin: a highly aggressive neoplasm readily mistaken for mammary carcinoma. J Cutan Pathol. 2003 Feb
  • Fedok FG, Levin RJ, Maloney ME, Tipirneni K: Angiosarcoma: current review. Am J Otolaryngol 1999; Jul-Aug
  • Fraiman G, Ganti AK, Potti A, Mehdi S: Angiosarcoma of the small intestine: a possible role for thalidomide?. Med Oncol 2003
  • Huang J, Mackillop WJ: Increased risk of soft tissue sarcoma after radiotherapy in women with breast carcinoma. Cancer 2001; Jul 1
  • Huang SA, Tu HM, Harney JW, Venihaki M, Butte AJ, Kozakewich HP, Fishman SJ, Larsen PR. Severe hypothyroidism caused by type 3 iodothyronine deiodinase in infantile hemangiomas. N Engl J Med. 2000 Jul 20
  • Hurvitz SA, Hurvitz CH, Sloninsky L, Sanford MC. Successful treatment with cyclophosphamide of life-threatening diffuse hemangiomatosis involving the liver. J Pediatr Hematol Oncol. 2000 Nov-Dec
  • Kaniklides C, Dimopoulos PA, Bajic D. Infantile hemangioendothelioma. A case report. Acta Radiol. 2000 Mar
  • Keegan MT, Kamath GS, Vasdev GM, Findlay JY, Gores GJ, Steers JL, Plevak DJ. Liver transplantation for massive hepatic haemangiomatosis causing restrictive lung disease. Br J Anaesth. 2001 Mar
  • Kojima K, Okamoto I, Ushijima S, et al: Successful treatment of primary pulmonary angiosarcoma. Chest 2003 Dec
  • Lezama-del Valle P, Gerald WL, Tsai J, et al: Malignant vascular tumors in young patients. Cancer 1998 Oct 15
  • Liassides C, Katsamaga M, Deretzi G, et al: Cerebral metastasis from heart angiosarcoma presenting as multiple hematomas. J Neuroimaging 2004 Jan
  • Liekens S, Verbeken E, De Clercq E, Neyts J: Potent inhibition of hemangiosarcoma development in mice by cidofovir. Int J Cancer 2001 Apr 15
  • Meis-Kindblom JM, Kindblom LG: Angiosarcoma of soft tissue: a study of 80 cases. Am J Surg Pathol 1998 Jun
  • Morgan MB, Swann M, Somach S, et al: Cutaneous angiosarcoma: a case series with prognostic correlation. J Am Acad Dermatol 2004 Jun
  • Movsas B, Teruya-Feldstein J, Smith J, et al: Primary cardiac sarcoma: a novel treatment approach. Chest 1998 Aug
  • Peterson MS, Baron RL, Rankin SC. Hepatic angiosarcoma: findings on multiphasic contrast-enhanced helical CT do not mimic hepatic hemangioma. AJR Am J Roentgenol. 2000 Jul
  • Rosen PP, Oberman HA. Tumors of the Mammary Gland, Atlas of Tumor Pathology, AFIP Third Series, Fascicle 7, 1993
  • Rosen PP, Kimmel M, Ernsberger D. Mammary angiosarcoma. The prognostic significance of tumor differentiation. Cancer. 1988 Nov 15
  • Timaran CH, Grandas OH, Bell JL: Hepatic angiosarcoma: long-term survival after complete surgical removal. Am Surg 2000
  • Vogt T, Hafner C, Bross K, et al: Antiangiogenetic therapy with pioglitazone, rofecoxib, and metronomic trofosfamidein patients with advanced malignant vascular tumors. Cancer 2003 Nov 15
  • Vorburger SA, Xing Y, Hunt KK, Lakin GE, Benjamin RS, Feig BW, Pisters PW, Ballo MT, Chen L, Trent J 3rd, Burgess M, Patel S, Pollock RE, Cormier JN. Angiosarcoma of the breast. Cancer. 2005 Dec
  • Wenger DE, Wold LE: Malignant vascular lesions of bone: radiologic and pathologic features. Skeletal Radiol 2000

Collegamenti esterni[modifica | modifica sorgente]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina