Sarcoma di Kaposi
| Sarcoma di Kaposi | |
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 Papule cutanee in soggetto affetto |
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| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 176 |
| ICD-10 | (EN) C46 |
Il sarcoma di Kaposi è una forma di cancro piuttosto rara.
Indice |
[modifica] Eziologia
Si tratta di un tumore maligno correlato all'azione di un virus appartenente alla famiglia degli Herpesvirus, l'HHV-8, noto anche come KSHV (sigla inglese che sta per Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus, ossia Herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi). L'HHV-8 infatti è stato riscontrato in più del 95% delle lesioni tumorali di questo tipo.
[modifica] Epidemiologia
Il sarcoma di Kaposi in Europa si riscontra prevalentemente nei pazienti immunodepressi (soprattutto in quelli affetti dalla Sindrome da Immunodeficienza Acquisita o AIDS) o nei pazienti anziani. Si segnala una forma che si ritrova nello 0,04% di pazienti con trapianto di rene, correlato all'immunosoppressione. Una variante aggressiva è endemica in alcune zone dell'Africa.
Il riscontro di un aumento inatteso del numero di diagnosi per questa patologia, normalmente rara, effettuata agli inizi degli anni ottanta tra una popolazione di omosessuali negli Stati Uniti d'America, fu uno degli indizi che indussero a far ritenere che vi fosse in atto una nuova epidemia di origine sconosciuta, che in seguito fu correlata all'infezione da HIV.
[modifica] Classificazione
Presenta 4 varianti:
- forma classica (colpisce l’età avanzata e la cute delle estremità distali, con andamento clinico poco aggressivo; aumenta però l’ incidenza di linfomi in soggetti affetti);
- forma linfoadenopatica (endemica in Africa, colpisce l’età giovanile, con interessamento dei linfonodi cervicali, inguinali e dell’ ilo polmonare; elevata mortalità);
- forma dei pazienti immunosopressi (in particolare in caso di trapianto renale, alta mortalità);
- forma AIDS-correlata (compare nel 20% dei casi di AIDS: multifocale, coinvolge le regioni di testa e collo, ma dà anche lesioni viscerali e del tratto gastroenterico).
[modifica] Clinica
Quello che si osserva, nei soggetti affetti, è una proliferazione vascolare multicentrica, caratterizzata dallo sviluppo di papule che successivamente evolvono in placche e poi in noduli blu/rosso che colpiscono la cute, più frequentemente nelle estremità inferiori, o le mucose e i visceri (apparato gastroenterico, genitale o, più raramente, polmonare). Il loro incremento è lento sia nella misura che nel numero, diffondendosi comunque alle aree più prossimali.
La fase di macula (iniziale) è caratterizzata dalla proliferazione di vasi irregolari, che tendono a disporsi attorno alle strutture annessiali (ad essi si associa un infiltrato infiammatorio); nella fase di placca è presente una proliferazione di strutture vascolari che interessano il derma e iniziano a dissecare i fasci di fibre collagene; nella fase nodulare si ha una proliferazione di cellule fusate che si dispongono in fasci intersecantesi; sono presenti anche spazi vascolari dilatati, depositi di emosiderina e globuli ialini (prodotti della degradazione dei globuli rossi); numerosi globuli rossi si rinvengono negli spazi circoscritti dalle cellule fusate.
