Encefalomielite acuta disseminata

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Encefalomielite acuta disseminata
Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM (EN) 323.61
ICD-10 (EN) G04.0
Sinonimi
EAD
ADEM

La locuzione encefalomielite acuta disseminata (EAD o ADEM dall'inglese acute disseminated encephalomyelitis) identifica un quadro sindromico a decorso monofasico, ad eziologia autoimmune,[1][2][3] caratterizzato da un processo infiammatorio e demielizzante[4][5] che investe il sistema nervoso centrale e talora il sistema nervoso periferico.

Indice

[modifica] Epidemiologia

L'encefalomielite acuta disseminata colpisce prevalentemente bambini di età compresa tra i 5 e gli 8 anni.[6][7][8] L'incidenza resta tuttavia bassa, attestata intorno agli 8 casi per milione di abitanti.[9] La mortalità è piuttosto alta, intorno al 5%, benché in circa il 70-90% dei casi permangono esiti quali ritardo nello sviluppo psicomotorio o sviluppo di crisi epilettiche.[10]

[modifica] Eziologia e patogenesi

Tradizionalmente, con riferimento all'eziopatogenesi, viene distinta un'encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica e un'encefalomielite acuta disseminata post-infettiva.

[modifica] Encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica

Storicamente, vaccini come il vaccino di Semple per il vaiolo e il vecchio vaccino per la rabbia (il nuovo non è gravato da questo effetto collaterale), furono i primi ad essere ipoteticamente connessi con lo sviluppo di EAD.

Attualmente sono state riportate solo sporadiche osservazioni, di eccezionale rarità, di EAD in seguito a vaccinazioni.[9][11][12][13][14][15][16][17][18][19][20]

Il ruolo delle vaccinazione nello sviluppo dell'EAD non è ancora chiarito. Tuttavia è possibile che il sistema immune, stimolato da antigeni virali, tossinici o batterici presenti nel vaccino (o addirittura da residui antigenici provenienti da cellule nervose in cui è stato coltivato il vaccino), cross-reagisca verso i complessi antigenici espressi dalla mielina.

[modifica] Encefalomielite acuta disseminata post-infettiva

In circa 1 caso su 4.000-10.000, la EAD segue ad un'infezione sostenuta dal virus della varicella.[21][22] Anche in corso di morbillo (1 caso ogni 500-1000 soggetti) si possono avere complicazioni neurologiche. Più raramente, la EAD segue ad infezioni sostenute dal virus della rosolia, della parotite, della mononucleosi infettiva o dell'influenza.

[modifica] Anatomia patologica

Tipico è il quadro di infiltrazione perivenulare costituito prevalentemente da cellule mononucleate quali linfociti e macrofagi (carichi di lipidi) associato ad edema ed aree di demielinizzazione, con relativo risparmio degli assoni.[23] Talora, nelle fasi iniziali è possibile il riscontro di polimorfonucleati, segno di infiammazione acuta.

[modifica] Profilo clinico

La malattia esordisce improvvisamente, con segni di sofferenza neurologica che raggiungono il parossismo nel giro di pochi giorni. Talora, nei casi post-infettivi, la sintomatologia neurologica può essere preceduta da febbre, cefalea, astenia e segni meningei, quali rigidità del capo, fotofobia, dolore alle articolazioni e vomito a getto (ovvero, non preceduto da nausea). I sintomi e segni clinici sono variabili in base al distretto colpito. In particolare:

Le manifestazioni persistono per giorni o settimane e, benché sia rara la cronicizzazione del quadro clinico, la completa remissione è probabile.

[modifica] Profilo diagnostico

La diagnosi è soprattutto clinica; sintomi e segni sopra descritti, che compaiono dopo vaccinazione o infezione virale, ad andamento monofasico, sono reperti molto suggestivi di EAD. La diagnosi viene confermata dalla risonanza magnetica nucleare e dall'esame del liquido cefalo-rachidiano. La risonanza è infatti in grado di dimostrare, soprattutto nelle sequenze T1 pesate, il processo infiammatorio a carico della sostanza bianca cerebrale. L'analisi del liquido cefalo-rachidiano dimostra la marcata pleiocitosi e il modesto incremento delle proteine (circa 50-150 mg/dl), elementi che differenziano la EAD dalla sclerosi multipla; quest'ultima infatti, oltre a differenziarsi per non avere un decorso monofasico, si caratterizza per la minima pleiocitosi (meno di 50 cellule per millimetro cubo) e per l'assenza di proteine (ad eccetto della sintesi intratecale di immunoglobuline caratteristiche della sclerosi).

[modifica] Terapia

L'approccio nella manifestazione acuta deve avvalersi di corticosteroidi ad alte dosi, come il metilprednisolone in dispensazione endovenosa e di presidi di assistenza avanzata. È stato inoltre provato che l'infusione di immunoglobuline può migliorare la prognosi della EAD,[24][25] soprattutto in associazione con i corticosteroidi.[26][27]

[modifica] Note

  1. ^ Dale RC (aprile 2003). Acute disseminated encephalomyelitis. Semin Pediatr Infect Dis 14 (2): 90–5. DOI:10.1053/spid.2003.127225. PMID 12881796.
  2. ^ Garg RK (gennaio 2003). Acute disseminated encephalomyelitis. Postgrad Med J 79 (927): 11–7. DOI:10.1136/pmj.79.927.11. PMID 12566545.
  3. ^ Jones CT (novembre 2003). Childhood autoimmune neurologic diseases of the central nervous system. Neurol Clin 21 (4): 745–64. DOI:10.1016/S0733-8619(03)00007-0. PMID 14743647.
  4. ^ Rust RS (giugno 2000). Multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis, and related conditions. Semin Pediatr Neurol 7 (2): 66–90. DOI:10.1053/pb.2000.6693. PMID 10914409.
  5. ^ Poser CM, Brinar VV (ottobre 2007). Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases - a critical review. Acta Neurol. Scand. 116 (4): 201–6. DOI:10.1111/j.1600-0404.2007.00902.x. PMID 17824894.
  6. ^ Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ (maggio 2001). Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology 56 (10): 1308–12. PMID 11376179.
  7. ^ Anlar B, Basaran C, Kose G, et al. (agosto 2003). Acute disseminated encephalomyelitis in children: outcome and prognosis. Neuropediatrics 34 (4): 194–9. DOI:10.1055/s-2003-42208. PMID 12973660.
  8. ^ Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch-Hagenlocher B (maggio 2001). Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study of 40 adult patients. Neurology 56 (10): 1313–8. PMID 11376180.
  9. ^ a b Leake JA, Albani S, Kao AS, et al. (agosto 2004). Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features. Pediatr. Infect. Dis. J. 23 (8): 756–64. DOI:10.1097/01.inf.0000133048.75452.dd. PMID 15295226.
  10. ^ Menge T, Kieseier BC, Nessler S, Hemmer B, Hartung HP, Stüve O (giugno 2007). Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain. Curr. Opin. Neurol. 20 (3): 247–54. DOI:10.1097/WCO.0b013e3280f31b45. PMID 17495616.
  11. ^ Hemachudha T, Griffin DE, Giffels JJ, Johnson RT, Moser AB, Phanuphak P (febbraio 1987). Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalomyelitis and polyneuritis following rabies vaccination. N. Engl. J. Med. 316 (7): 369–74. PMID 2433582.
  12. ^ Hemachudha T, Griffin DE, Johnson RT, Giffels JJ (gennaio 1988). Immunologic studies of patients with chronic encephalitis induced by post-exposure Semple rabies vaccine. Neurology 38 (1): 42–4. PMID 2447520.
  13. ^ Murthy JM (settembre 2002). Acute disseminated encephalomyelitis. Neurol India 50 (3): 238–43. PMID 12391446.
  14. ^ Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N (ottobre 2002). Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84 pediatric patients. Neurology 59 (8): 1224–31. PMID 12391351.
  15. ^ Fenichel GM (agosto 1982). Neurological complications of immunization. Ann. Neurol. 12 (2): 119–28. DOI:10.1002/ana.410120202. PMID 6751212.
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  18. ^ Karaali-Savrun F, Altintaş A, Saip S, Siva A (novembre 2001). Hepatitis B vaccine related-myelitis?. Eur. J. Neurol. 8 (6): 711–5. DOI:10.1046/j.1468-1331.2001.00290.x. PMID 11784358.
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  20. ^ Ozawa H, Noma S, Yoshida Y, Sekine H, Hashimoto T (agosto 2000). Acute disseminated encephalomyelitis associated with poliomyelitis vaccine. Pediatr. Neurol. 23 (2): 177–9. DOI:10.1016/S0887-8994(00)00167-3. PMID 11020647.
  21. ^ C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, Pag. 1132-34. ISBN 88-87753-73-3
    « Complicazioni neurologiche secondarie ad infezione morbillosa si verificano in circa 1 su 500-1000 soggetti. Relativamente frequente è la comparsa di un quadro di EAD dopo infezione con il virus della varicella (1 su 4.000-10.000). Più raramente è stasto descritto come complicanza di rosolia, parotite, influenza, mononucleosi, o infezione da virus coxsackie o da mycoplasma »
  22. ^ Sawanyawisuth K, Phuttharak W, Tiamkao S, Boonpila A. (2007 Dec). MRI findings in acute disseminated encephalomyelitis following varicella infection in an adult.. J Clin Neuroscienze 14 (12): 1230-3. PMID 18029277.
  23. ^ Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie, 7a ed., Torino-Milano, Elsevier Masson, 2008, Pag. 1385. ISBN 978-88-85675-53-7
  24. ^ Shahar E, Andraus J, Savitzki D, Pilar G, Zelnik N (novembre 2002). Outcome of severe encephalomyelitis in children: effect of high-dose methylprednisolone and immunoglobulins. J. Child Neurol. 17 (11): 810–4. DOI:10.1177/08830738020170111001. PMID 12585719.
  25. ^ Ravaglia S, Piccolo G, Ceroni M, et al. (novembre 2007). Severe steroid-resistant post-infectious encephalomyelitis: general features and effects of IVIg. J. Neurol. 254 (11): 1518–23. DOI:10.1007/s00415-007-0561-4. PMID 17965959.
  26. ^ Straussberg R, Schonfeld T, Weitz R, Karmazyn B, Harel L (febbraio 2001). Improvement of atypical acute disseminated encephalomyelitis with steroids and intravenous immunoglobulins. Pediatr. Neurol. 24 (2): 139–43. DOI:10.1016/S0887-8994(00)00229-0. PMID 11275464.
  27. ^ Feasby T, Banwell B, Benstead T, et al. (aprile 2007). Guidelines on the use of intravenous immune globulin for neurologic conditions. Transfus Med Rev 21 (2 Suppl 1): S57–107. DOI:10.1016/j.tmrv.2007.01.002. PMID 17397768.

[modifica] Bibliografia

  • C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003. ISBN 88-87753-73-3
  • B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007. ISBN 88-8239-120-5
  • Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, McGraw-Hill Companies, 2006. ISBN 88-386-3909-4

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