Sindrome di Churg-Strauss

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Sindrome di Churg-Strauss
Churg-Strauss syndrome - high mag.jpg
Microfotografia di un reperto anatomico che mostra la sindrome di Churg-Strauss
Malattia rara
Cod. esenz. SSN RG0050
Specialità reumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 447.6 e 446.4
ICD-10 M30.1
MeSH D015267
eMedicine 1083013 e 1178795
Sinonimi
Granulomatosi allergica
Eponimi
Jacob Churg
Lotte Strauss

Per sindrome di Churg-Strauss si intende un tipo di vasculite sistemica, dei piccoli vasi. Tale malattia è così chiamata in onore dei primi medici che descrissero le manifestazioni del morbo, Jacob Churg e Lotte Strauss, nel 1951.[1]

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Colpisce prevalentemente i maschi nella fascia di età compresa fra la terza e la sesta decade.

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

I sintomi e i segni clinici presentano sinusopatia (sinusite molto dolorosa), asma bronchiale, angioite allergica, necrosi fibrinoide, eosinofilia sanguigna, alta presenza di anticorpi ANCA, eosinofilia muscolare, neuropatia periferica, granulomi cutanei, rash cutaneo, porpora cutanea, ulcere, sudorazione notturna, sintomatologia dolorosa articolare, febbre ricorrente.

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

Il gruppo francese posto a capo dello studio delle vasculiti ha scoperto cinque fattori di rischio che possono portare alla morte della persona affetta da tale patologia:[2]

La sola presenza di uno di questi fattori porta ad una mortalità che si attesta sul 12% che si alza drasticamente con la presenza di un altro dei fattori citati, fino al 26 %, mentre al 46 % a 5 anni dalla diagnosi in caso di presenza di più fattori di rischio.

Tuttavia, come per altre patologie autoimmuni (come il lupus eritematoso), negli ultimi anni la prognosi della maggioranza dei pazienti è molto migliorata grazie alle nuove terapie, per cui il 90 % dei pazienti ottiene una remissione parziale o totale dei sintomi per almeno 5-10 anni dopo la diagnosi.[3][4]

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Il trattamento, come per molte forme di vasculiti , avviene tramite somministrazione di farmaci quali immunodepressori e corticosteroidi.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ (EN) Churg J, Strauss L, Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa, in Am. J. Pathol, vol. 27, 1951, pp. 277-301.
  2. ^ (EN) Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients, in Medicine (Baltimore), vol. 75, 1996, pp. 17–28.
  3. ^ Sindrome di Churg-Strauss : sintomi, cause, diagnosi e cure
  4. ^ Organizzazione Italiana Sindrome di Churg-Strauss - FAQ

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Giovanni Bonsignore, Bellia Vincenzo, Malattie dell’apparato respiratorio terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-2390-5.cavolo

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