Arterite temporale

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Arterite temporale
Gray508.png
Arterie del collo e della testa
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRG0080
Specialitàimmunologia e reumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-10M31.5 e M31.6
OMIM187360
MeSHD013700
MedlinePlus000448
eMedicine1147184
Sinonimi
Arterite di Horton
Arterite a cellule giganti
Arterite gigantocellulare
Eponimi
Bayard Taylor Horton

L'arterite temporale, detta anche arterite gigantocellulare, a cellule giganti o di Horton, è una vasculite caratterizzata da interessamento preferenziale delle arterie del collo e della testa. Si tratta di una malattia autoimmune.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Colpisce generalmente le persone in età matura (sopra i 50 anni), per le quali rappresenta una delle principali cause di cefalea. L'incidenza su questa categoria di persone è di 17,5/100.000.

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

Non si conoscono ancora le cause della patologia, ma esistono ipotesi su una probabile eziologia infettiva. In particolare il DNA del parvovirus B19 è stato rinvenuto nelle biopsie come anche quello di adenovirus, clamidia, e micoplasma.

Il danno oculare è spesso causato da ischemia del nervo ottico o di rami dell'arteria oftalmica. Più raro è il coinvolgimento dei vasi retinici.

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

I sintomi principali sono cefalea, dolore al cuoio capelluto e dolore crampiforme alla mandibola con claudicatio e a volte paresi della stessa, può accompagnarsi anche a necrosi di tessuti irrorati da rami arteriosi terminali, come la punta della lingua.

È spesso accompagnata (a volte è l'unica manifestazione) da sintomi generali come febbre, malessere e affaticabilità. Caratteristico è l'innalzamento della velocità di eritrosedimentazione del sangue (VES), sempre oltre 60 mm nella prima ora ed il significativo innalzamento dalla proteina C reattiva (PCR)

La patologia dà cecità completa o perdita di visus nel 20% dei casi. Più spesso provoca annebbiamento monolaterale (ossia ad un occhio solo), che evolve in bilaterale se la patologia non è trattata entro 2-3 settimane. Si ha anche amaurosi fugace (cecità temporanea ad un occhio) nel 44% dei casi e, a volte, diplopia e allucinazioni.

Anatomia Patologica[modifica | modifica wikitesto]

A livello della parete delle arterie interessate è presente una risposta granulomatosa non caseificante con la presenza di cellule giganti, infiltrato di macrofagi, linfociti T CD4+ e plasmacellule; porta alla frammentazione della membrana elastica interna e ad una fibrosi nodulare a carico dell'intima, con stenosi, trombosi e occlusione del lume. Ne esistono forme non granulomatose aspecifiche.

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

La diagnosi di questa patologia è spesso difficile perché in molti casi prevale la sintomatologia sistemica e la biopsia dell'arteria temporale può non essere dirimente. Inoltre, l'anziano spesso soffre di altre patologie che mimano la sintomatologia dell'Horton.

I criteri diagnostici stabiliti nel 1990 dell'associazione americana di reumatologia sono i seguenti (per la diagnosi devono venire soddisfatti almeno 3 criteri)[1]:

  • età maggiore di 50 anni
  • nuova ed intensa cefalea o cefalea con una nuova qualità
  • palpazione patologica dell'arteria temporale (dolori, polso debole, gonfiore)
  • VES di almeno 50mm nella prima ora
  • immagine istologica con tipici segni quali le cellule polinucleate giganti e la distruzione della membrana elastica interna

Le principali diagnosi differenziali sono: la febbre di origine misconosciuta, l'anemia, le neoplasie occulte, problemi dentari e oculari dell'età avanzata, l'arteriosclerosi e altre vasculiti; soprattutto, l'arterite di Takayasu, che ha quadro clinico spesso identico ma colpisce i giovani.

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

La terapia è a base di corticosteroidi; si usano anche immunosoppressori come il metotrexato.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ G. G. Hunder, D. A. Bloch e B. A. Michel, The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis, in Arthritis and Rheumatism, vol. 33, nº 8, August 1990, pp. 1122–1128. URL consultato il 10 dicembre 2017.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]

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