Sindrome di Sjögren

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Sindrome di Sjögren
Sjogren syndrome (2).jpg
Immagine istopatologica dell'infiltrazione linfonodale
Specialità reumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 710.2
ICD-10 M35.0 e M35.00
OMIM 270150
MeSH D012859
MedlinePlus 000456
eMedicine 332125, 1008536, 1192919 e 1210417
Eponimi
Henrik Sjögren

La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla distruzione di ghiandole esocrine (ghiandole salivari minori, ghiandole lacrimali, parotidi) mediata dai linfociti T. C'è inoltre un'eccessiva attivazione dei linfociti B con produzione di autoanticorpi quali fattore reumatoide (FR), anti SS-A/Ro e anti SS-B/La.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Ha una frequenza pari all'1% e colpisce soprattutto le donne (8:1) a partire dai 40 anni[1][2]. Quindi non può essere definita una malattia rara.

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

Sembra essere associata a una predisposizione genetica legata ai geni HLA-DRw52 (che aumenta di 20 volte il rischio di sviluppare la malattia) e HLA-DR3, nonché probabilmente all'infezione virale da EBV e da HTLV-1.

Aspetti clinici[modifica | modifica wikitesto]

Sintomi e segni caratteristici sono:

  • Secchezza della mucosa orale (xerostomia) che porta a disfagia e a infezioni del cavo orale[2]
  • Secchezza oculare (xeroftalmia) caratterizzata da cheratocongiuntivite[2]
  • Secchezza delle vie aeree (xerotrachea) con bronchiti ricorrenti, inoltre l'infiltrazione linfocitaria del polmone può evolvere in fibrosi polmonare[2]
  • Secchezza vaginale
  • Tumefazione delle ghiandole salivari maggiori
  • Poliartrite non erosiva
  • Frequente associazione con la cirrosi biliare primitiva[1]
  • Fenomeno di Raynaud[1][2]
  • Porpora cutanea per vasculite
  • Problemi gastrointestinali (gastrite atrofica e deficit pancreatico che porta a dispepsia, anoressia e meteorismo)
  • Pericardite
  • Aumento di 40 volte del rischio di neoplasie linfatiche (linfomi non Hodgkin a cellule B), in particolare a carico delle parotidi

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

  • Test di Schirmer (positivo se la carta bibula messa nel fornice congiuntivale inferiore per 5 minuti si imbibisce per meno di 5 mm)
  • Test del Rosa Bengala o con verde di lissamina (che colora le aree di congiuntivite)
  • Scialografia, ScialoTC e Scintigrafia con Tecnezio pertecnetato
  • Presenza nel Siero di FR, ENA (anticorpi anti antigeni nucleari estraibili) come gli SSa/Ro e SSb/La e ipergammaglobulinemia all'elettroforesi delle proteine sieriche (nel 90% dei casi)
  • Biopsia del labbro inferiore (dove sono presenti ghiandole salivari minori)

Decorso[modifica | modifica wikitesto]

La malattia è caratterizzata da periodi di stasi alternati ad altri di riacutizzazione.

Può essere anche il primum movens a distanza di anni di una malattia immunitaria più grave, spesso dell'artrite reumatoide.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ a b c (EN) Ruchika Patel, Anupama Shahane, The epidemiology of Sjögren’s syndrome, in Clinical Epidemiology, vol. 6, 2014, pp. 247–255, DOI:10.2147/CLEP.S47399, PMID PMC4122257. URL consultato il 29 marzo 2016.
  2. ^ a b c d e Marco Loiodice, Sindrome di Sjogren, medmedicine.it. URL consultato il 29 marzo 2016.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina